honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление фев 2019| Последнее изменение содержания фев 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции иммунной системы, которая вырабатывает аутоантитела, атакующие эритроциты так, как если бы они были инородными для организма телами.

  • У некоторых людей заболевание протекает бессимптомно; у других возникают такие симптомы, как утомляемость, одышка и бледность.

  • Тяжелая форма заболевания может вызывать желтуху или желудочно-кишечный дискомфорт и ощущение переполнения желудка из-за спленомегалии (увеличение размеров селезенки).

  • Для выявления анемии и определения причины аутоиммунной реакции проводятся анализы крови.

  • Лечение включает кортикостероиды или другие препараты, подавляющие иммунную систему, а иногда и спленэктомию (хирургическое удаление селезенки).

Аутоиммунные гемолитические анемии — это редкая группа заболеваний, которые могут возникать в любом возрасте. Такие заболевания встречаются у женщин чаще, чем у мужчин. Примерно в половине случаев причину аутоиммунной гемолитической анемии установить невозможно (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия). Также аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать в результате или в комплексе с другим заболеванием, таким, как системная красная волчанка (волчанка) или лимфома, либо может появляться после применения определенных лекарственных препаратов, например, пенициллина.

Разрушение эритроцитов аутоантителами может начинаться внезапно или развиваться постепенно. Если причиной является вирус, такое разрушение может прекратиться через некоторое время. У других разрушение эритроцитов продолжается и становится хроническим. Существует два главных типа аутоиммунной гемолитической анемии:

  • Гемолитическая анемия с тепловыми антителами: Аутоантитела прикрепляются к эритроцитам и разрушают их при нормальной температуре тела.

  • Гемолитическая анемия с холодовыми антителами (болезнь холодовых агглютининов): Аутоантитела становятся более активными и атакуют эритроциты только в том случае, если температура значительно ниже нормальной температуры тела.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) — это редкая разновидность гемолитической анемии с холодовыми антителами. Разрушение эритроцитов происходит в результате переохлаждения. Эритроциты могут разрушаться даже при воздействии холода на небольшие участки тела, например, в том случае, если человек пьет холодную воду или моет руки холодной водой. При низкой температуре антитела связываются с эритроцитами и являются причиной их разрушения в артериях и венах после того, как температура повышается. Чаще всего это заболевание встречается у людей, перенесших вирусные заболевания, а также у людей, не страдающих другими заболеваниями; заболевание возникает и у некоторых людей, страдающих сифилисом. Степень тяжести и скорость развития анемии варьируются.

Симптомы

У некоторых людей с аутоиммунной гемолитической анемией симптомы могут отсутствовать, в особенности в том случае, если разрушение эритроцитов является незначительным и происходит постепенно. У других встречаются симптомы, схожие с симптомами других типов анемии (такие, как утомляемость, слабость и бледность), в особенности в том случае, если разрушение более серьезное или стремительное.

Симптомы тяжелого или быстрого разрушения эритроцитов могут включать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз), лихорадку, боль в груди, обморок, сердечную недостаточность и даже смерть. Если разрушение продолжается в течение нескольких месяцев или дольше, может увеличиться селезенка, что вызывает ощущение переполнения желудка и (в некоторых случаях) желудочно-кишечный дискомфорт.

У людей с гемолитической анемией с холодовыми антителами руки или ноги могут становиться холодными или приобретать синеватый оттенок.

Если причиной аутоиммунной гемолитической анемии является другое заболевание, то преобладающими могут оказываться симптомы этого заболевания, например, увеличение и болезненность лимфоузлов и повышение температуры.

У людей с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией может возникать сильная боль в спине и ногах, головная боль, рвота и диарея. Моча может приобретать темно-коричневый цвет.

Диагностика

  • Анализы крови

Если анализы крови указывают на наличие у человека анемии, врачи приступают к поиску ее причин. У врачей возникает подозрение на усиленное разрушение эритроцитов, если анализ крови указывает на повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), или при выявлении признаков разрушения клеток крови на мазке крови (анализа, при котором капля крови распределяется по поверхности предметного стекла и исследуется под микроскопом). С другой стороны анализ крови может указывать на повышенный уровень вещества под названием билирубин, который высвобождается при разрушении эритроцитов, а также на снижение уровня белка под названием гаптоглобин, который связывает высвобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин.

Если причиной является аутоиммунная гемолитическая анемия, это подтверждается анализами крови, выявляющими повышенное содержание антител, которые прикреплены к эритроцитам (прямой антиглобулин или прямая проба Кумбса) либо содержатся в жидкой фазе крови (непрямой антиглобулин или непрямая проба Кумбса). В некоторых случаях выявить причину аутоиммунной реакции, разрушающей эритроциты, помогают и другие тесты.

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Иногда спленэктомия

  • При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии следует избегать холода

  • Иногда иммунодепрессанты

Наилучший способ лечения пароксизмальной холодовой гемоглобинурии — это избегать переохлаждений. Иногда также могут помочь иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунную систему).

Кортикостероиды, такие, как преднизон, обычно являются препаратами выбора. Сначала назначаются высокие дозы, которые затем постепенно снижаются в течение нескольких недель или месяцев.

Если организм человека не реагирует на кортикостероиды, либо препарат приводит к возникновению непереносимых побочных эффектов, то в качестве следующего варианта лечения часто используется хирургическая операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенку удаляют, потому что она является основным очагом разрушения связанных с антителами эритроцитов. Если эритроциты продолжают разрушаться после удаления селезенки или проведение хирургической операции невозможно, для лечения используются иммунодепрессанты, такие, как циклоспорин.

При масштабном разрушении эритроцитов требуется переливание крови, но оно не позволяет вылечить причину анемии, а только приносит временное облегчение.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ