Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции иммунной системы, которая вырабатывает аутоантитела, атакующие эритроциты так, как если бы они были инородными для организма телами.

  • У некоторых людей заболевание протекает бессимптомно; у других возникают такие симптомы, как утомляемость, одышка и бледность.

  • Тяжелая форма заболевания может вызывать желтуху или желудочно-кишечный дискомфорт и ощущение переполнения желудка из-за спленомегалии (увеличение размеров селезенки).

  • Для выявления анемии и определения причины аутоиммунной реакции проводятся анализы крови.

  • Лечение включает кортикостероиды или другие препараты, подавляющие иммунную систему, а иногда и спленэктомию (хирургическое удаление селезенки).

Аутоиммунные гемолитические анемии — это редкая группа заболеваний, которые могут возникать в любом возрасте. Такие заболевания встречаются у женщин чаще, чем у мужчин. Примерно в половине случаев причину аутоиммунной гемолитической анемии установить невозможно (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия). Также аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать в результате или в комплексе с другим заболеванием, таким, как системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) (волчанка) или лимфома Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме , либо может появляться после применения определенных лекарственных препаратов, например, пенициллина.

Разрушение эритроцитов аутоантителами может начинаться внезапно или развиваться постепенно. Если причиной является вирус, такое разрушение может прекратиться через некоторое время. У других разрушение эритроцитов продолжается и становится хроническим. Существует два главных типа аутоиммунной гемолитической анемии:

  • Гемолитическая анемия с тепловыми антителами: Аутоантитела прикрепляются к эритроцитам и разрушают их при нормальной температуре тела.

  • Гемолитическая анемия с холодовыми антителами (болезнь холодовых агглютининов): Аутоантитела становятся более активными и атакуют эритроциты только в том случае, если температура значительно ниже нормальной температуры тела.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) — это редкая разновидность гемолитической анемии с холодовыми антителами. Разрушение эритроцитов происходит в результате переохлаждения. Эритроциты могут разрушаться даже при воздействии холода на небольшие участки тела, например, в том случае, если человек пьет холодную воду или моет руки холодной водой. При низкой температуре антитела связываются с эритроцитами и являются причиной их разрушения в артериях и венах после того, как температура повышается. Чаще всего это заболевание встречается у людей, перенесших вирусные заболевания, а также у людей, не страдающих другими заболеваниями; заболевание возникает и у некоторых людей, страдающих сифилисом Сифилис Сифилис — это передающаяся половым путем болезнь, которую вызывает бактерия Treponema pallidium. Сифилис проявляется в трех симптоматических стадиях, разделенных периодами кажущегося... Прочитайте дополнительные сведения Сифилис . Степень тяжести и скорость развития анемии варьируются.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

У некоторых людей с аутоиммунной гемолитической анемией симптомы могут отсутствовать, в особенности в том случае, если разрушение эритроцитов является незначительным и происходит постепенно. У других встречаются симптомы, схожие с симптомами других типов анемии (такие, как утомляемость, слабость и бледность), в особенности в том случае, если разрушение более серьезное или стремительное.

Симптомы тяжелого или быстрого разрушения эритроцитов могут включать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз), лихорадку, боль в груди, обморок, сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) и даже смерть. Если разрушение продолжается в течение нескольких месяцев или дольше, может увеличиться селезенка, что вызывает ощущение переполнения желудка и (в некоторых случаях) желудочно-кишечный дискомфорт.

У людей с гемолитической анемией с холодовыми антителами руки или ноги могут становиться холодными или приобретать синеватый оттенок.

Если причиной аутоиммунной гемолитической анемии является другое заболевание, то преобладающими могут оказываться симптомы этого заболевания, например, увеличение и болезненность лимфоузлов и повышение температуры.

У людей с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией может возникать сильная боль в спине и ногах, головная боль, рвота и диарея. Моча может приобретать темно-коричневый цвет.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии

  • Анализы крови

Если анализы крови указывают на наличие у человека анемии, врачи приступают к поиску ее причин. У врачей возникает подозрение на усиленное разрушение эритроцитов, если анализ крови указывает на повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), или при выявлении признаков разрушения клеток крови на мазке крови Мазок крови Врач назначит анализы, которые смогут помочь в диагностике болезней крови с учетом симптомов данного пациента и результатов физикального обследования. Иногда болезнь крови протекает без симптомов... Прочитайте дополнительные сведения (анализа, при котором капля крови распределяется по поверхности предметного стекла и исследуется под микроскопом). С другой стороны, анализ крови может указывать на повышенный уровень вещества под названием билирубин, который высвобождается при разрушении эритроцитов, а также на снижение уровня белка под названием гаптоглобин, который связывает высвобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин.

Если причиной является аутоиммунная гемолитическая анемия, это подтверждается анализами крови, выявляющими повышенное содержание антител, которые прикреплены к эритроцитам (прямой антиглобулин или прямая проба Кумбса) либо содержатся в жидкой фазе крови (непрямой антиглобулин или непрямая проба Кумбса). В некоторых случаях выявить причину аутоиммунной реакции, разрушающей эритроциты, помогают и другие тесты.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

  • переливание крови

  • кортикостероиды.

  • Иногда спленэктомия

  • При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии следует избегать холода

  • Иногда иммунодепрессанты

В случае тяжелого разрушения эритроцитов требуется переливание крови Общее описание переливания крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови... Прочитайте дополнительные сведения Общее описание переливания крови . Никогда не следует отказываться от переливания крови, необходимого в связи с опасной для жизни анемии, из-за наличия «несовместимой» крови. Однако переливание крови не устраняет причины анемии и обеспечивает только временное облегчение.

Кортикостероиды, такие, как преднизон, обычно являются препаратами выбора. Сначала назначаются высокие дозы, которые затем постепенно снижаются в течение нескольких недель или месяцев.

Если организм человека не реагирует на кортикостероиды, либо препарат приводит к возникновению непереносимых побочных эффектов, то в качестве следующего варианта лечения часто используется хирургическая операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенку удаляют, потому что она является основным очагом разрушения связанных с антителами эритроцитов. Если эритроциты продолжают разрушаться после удаления селезенки или проведение хирургической операции невозможно, для лечения используются иммунодепрессанты, такие, как циклоспорин.

Холодовую гемолитическую анемию обычно контролируют путем избегания пусковых факторов, вызывающих возникновение симптомов, или путем лечения фонового заболевания, такого как лимфома, являющегося причиной данного заболевания. В тяжелых случаях для устранения конфликтующих антител может быть использован плазмаферез.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ