Омфалоцеле

Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка.

(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)

При омфалоцеле внутренние органы, образовавшие грыжу, покрыты тонкой мембраной, и их может быть немного (всего несколько петель кишечника), или может содержаться большая часть брюшных внутренних органов (кишечника, желудка, печени). Непосредственные опасности: высыхание внутренних органов, гипотермия и обезвоживание из-за испарения воды с выступающих наружу внутренних органов и инфекционное поражение перитонеальных поверхностей. По оценкам уровень заболеваемости составляет 2–3 на 10 000 живорожденных (1). Для младенцев с эмбриональной грыжей характерна очень высокая заболеваемость другими врожденными аномалиями (до 70%), включая:

• Атрезию кишечника

• Хромосомные аномалии (например, трисомия 18, трисомия 13, синдром Дауна [трисомия 21])

• Пороки сердца и почечные аномалии

• Синдром Беквита-Видемана

Эмбриональная грыжа может диагностироваться при обычном предродовом УЗИ (2); если расстройство выявлено, роды должны приниматься в центре с медицинским персоналом, имеющим опыт ведения этого расстройства и других ассоциированных врожденных аномалий.

Омфалоцеле

Изображение

© Springer Science+Business Media

При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Затем ребенку следует внутривенно вводить жидкости и антибиотики широкого спектра действия (например, ампициллин, гентамицин) и установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.

У младенца перед хирургическим лечением эмбриональной грыжи оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При большой эмбриональной грыже брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней.