Гастрошизис представляет собой выпячивание органов брюшной полости через дефект брюшной стенки на всю её толщину в околопупочной области, обычно справа от места прикрепления пуповины. Лечение хирургическое.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Предполагаемая частота гастрошизиса составляет 1 на 2500 живорождений (1). Это чаще, чем омфалоцеле.
При гастрошизисе дефект обычно располагается справа от места прикрепления пупочного канатика. Локализация дефекта отличается от омфалоцеле. При омфалоцеле дефект средней линии находится у основания пупка.
При гастрошизисе, в отличие от омфалоцеле, нет пленочного покрытия над кишечником, заметно отечным и эритематозным, часто заключенным в фибриновую пленку. Эти данные указывают на длительное воспаление вследствие прямого воздействия амниотической жидкости на кишечник (то есть химический перитонит), что в конечном итоге может привести к фиброзу, нарушению моторики или непроходимости.
У младенцев с гастрошизисом отмечается низкая частота сопутствующих врожденных аномалий (10-15%), за исключением желудочно-кишечных нарушений, таких как мальротация и атрезия кишечника, которые встречаются приблизительно у 25% младенцев (2, 3).
© Springer Science+Business Media
Гастрошизис может быть заподозрен до рождения по аномально высоким уровням альфа-фетопротеина в пренатальных анализах крови и может быть выявлен при пренатальном ультразвуковом исследовании (4); при подтверждении диагноза роды должны проводиться в специализированном медицинском центре с отделением интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.
References
1. Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016. doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007. doi: 10.1002/ajmg.a.31607
3. Abdullah F, Arnold MA, Nabaweesi R, et al: Gastroschisis in the United States 1988-2003: Analysis and risk categorization of 4344 patients. J Perinatol 27(1):50-55, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211616
4. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Лечение гастрошизиса
Хирургическое лечение
При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Младенцу следует затем назначить внутривенные жидкости и антибиотики (чаще всего широкоспектральный режим, такой как ампициллин и гентамицин, хотя может быть достаточно покрытия только кожной флоры) (1), и следует установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.
У младенца перед хирургическим лечением оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При больших размерах кишок брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней. Совсем недавно была проведена бесшовная пластика гастрошизиса с использованием тканей пуповины или синтетических материалов для покрытия дефекта. Для оценки эффективности этого подхода необходимы дополнительные исследования.
Часто проходит несколько недель, прежде чем восстанавливается функция желудочно-кишечного тракта и кормление может проводиться через рот. Парентеральное или энтеральное питание часто необходимо, иногда в течение месяцев до достижения полного объема перорального питания. Изредка у детей имеются продолжительные осложнения, вызванные патологической кишечной моторикой (2).
Справочные материалы по лечению
1. Slidell MB, McAteer J, Miniati D, et al. Management of Gastroschisis: Timing of Delivery, Antibiotic Usage, and Closure Considerations (A Systematic Review From the American Pediatric Surgical Association Outcomes & Evidence Based Practice Committee). J Pediatr Surg. 2024;59(8):1408-1417. doi:10.1016/j.jpedsurg.2024.03.044
2. Ferreira RG, Mendonça CR, Gonçalves Ramos LL, de Abreu Tacon FS, Naves do Amaral W, Ruano R. Gastroschisis: a systematic review of diagnosis, prognosis and treatment. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022;35(25):6199-6212. doi:10.1080/14767058.2021.1909563
