Аортальная регургитация

Аортальная регургитация, также называемая аортальной недостаточностью, может быть острой (встречается крайне редко) или хронической.

Первичными причинами острой аортальной регургитации являются:

• Расслоение восходящей части аорты

• Инфекционный эндокардит

Основные причины хронической недостаточности аортального клапана у взрослых:

• Дегенерация аортального клапана и корня (с или без вовлечения митрального клапана)

• Инфекционный эндокардит

• Миксоматозная дегенерация

• Ревматическая лихорадка

• Аневризма грудной аорты

• Травма

Наиболее распространенные причины хронической аортальной регургитации у детей:

• Дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана

• Двустворчатый аортальный клапан

Аортальная недостаточность вследствие миксоматозной дегенерации может развиться у больных с синдромом Марфана или синдромом Элерса – Данло.

Иногда аортальная реургитация бывает вызвана серонегативной спондилоартропатией (например, анкилозирующим спондилитом, реактивным артритом, псориатическим артритом), ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, артритом, связанным с язвенным колитом, люэтическим (сифилитическим) аортитом, незавершенным остеогенезом, надклапанным или дискретным мембранным субаортальным стенозом, артериитом Такаясу, разрывом синуса Вальсальвы, акромегалией и гигантоклеточным артериитом.

При аортальной регургитации возникает объемная перегрузка левого желудочка (ЛЖ), т.к. ЛЖ во время диастолы получает кровь из аорты в дополнение к крови из левого предсердия.

При острой аортальной регургитации, ЛЖ не имеет времени для достаточного расширения, чтобы приспособиться к увеличенному объему, который затем вызывает быстрое увеличение давления в левом желудочке и впоследствии отек легких и снижение сердечного выброса.

При хронической аортальной регургитации гипертрофия и дилятация ЛЖ может происходить постепенно, так что нормальное давление в левом желудочке и сердечный выброс сохраняются. Но декомпенсация в конечном счете развивается, приводя к развитию аритмий, дисфункции ЛЖ и сердечной недостаточности (СН).

Острая аортальная регургитация может вызывать симптомы сердечной недостаточности (одышка, утомляемость, слабость, отеки) и кардиогенного шока (артериальная гипотензия с последующим повреждением различных органов).

Хроническая аортальная недостаточность обычно бывает бессимптомной многие годы; постепенно развиваются прогрессирующая одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка и сердцебиение.

Симптомы сердечной недостаточности слабо коррелируют с объективными показателями функции левого желудочка. Боль в груди (стенокардия) наблюдается у относительно небольшого числа пациентов без сопутствующего поражения коронарных артерий (CAD), и, как правило, проявляется преимущественно ночью. Могут появиться признаки эндокардита (например, лихорадка, анемия, потеря массы тела, эмболия различной локализации), поскольку патологически измененный аортальный клапан предрасположен к бактериальному поражению.

Симптомы варьируют в зависимости от тяжести и остроты аортальной недостаточности. Признаки при острой аортальной регургитации являются свидетельством сердечной недостаточности и кардиогенного шока и, как правило, включают тахикардию, холодные конечности, хрипы в легких и низкое артериальное давление. 1-й тон сердца (S1) обычно отсутствует (по причине уравнивания диастолического давления ЛЖ и аорты), в то же время является распространенным 3-й тон сердца (S3).

По мере прогрессирования хронического заболевания происходит повышение систолического артериального давления при уменьшении диастолического, что приводит к увеличению пульсового давления. Со временем верхушечный толчок левого желудочка может становиться более протяженным, усиливаться, смещаться вниз и латерально, с систолическим втяжением во всей левой парастернальной области, что создает колебательное движение левой половины грудной клетки.

Типичный сердечный шум аортальной регургитации - это дующий, высокочастотный, диастолический убывающий шум, начинающийся вскоре после первого тона сердца. Он обычно громче при хронической АР и может быть тихим или отсутствовать при острой АР, даже если она тяжелая. Однако шум, который слышен на верхушке в среднюю и позднюю фазы диастолы (шум Остина Флинта), может быть следствием быстрого потока регургитации в ЛЖ, которая вызывает вибрацию створки митрального клапана на пике предсердного потока.

Аудио

Аортальная регургитация

Аудио

Шум Остина Флинта

На более поздних стадиях АН можно пальпировать систолическое дрожание в области верхушки сердца и над сонными артериями; это вызвано большим ударным объемом и низким аортальным диастолическим давлением.

Дополнительные аускультативные признаки могут включать нормальный тон S1 и нерасщепленный, усиленный, заостренный или хлопающий второй сердечный тон (S2) вследствие повышенной эластичности аортального отскока. Шум при аортальной регургитации (АР) часто не выражен и начинается вскоре после аортального компонента второго тона S2 (А2); наибольшая интенсивность наблюдается в третьем или четвертом левом парастернальном межреберье или в области верхушки сердца. Шум выслушивается лучше всего стетоскопом с диафрагмой при наклоне больного вперед с задержкой дыхания в конце выдоха. Он усиливается при пробах, которые увеличивают постнагрузку (например, приседание, изометрическое рукопожатие). Если АН небольшая, шум может возникать только в ранней диастоле. Если диастолическое давление ЛЖ очень высокое, шум становится короче, поскольку аортальное давление и диастолическое давление ЛЖ уравниваются в ранней диастоле.

Другие патологические аускультативные признаки включают шум изгнания и шум потока регургитации, щелчок изгнания вскоре после S1 и шум аортального потока изгнания. Диастолический шум, слышимый в подмышечной впадине или в середине левой половины грудной клетки (шум Коула – Сесила), вызван слиянием аортального шума с S3, который возникает из-за одновременного наполнения ЛЖ из левого предсердия и аорты. Шум Остина Флинта может имитировать диастолический шум митрального стеноза.

К видимым признакам относятся:

• Кивательный гиперкинез головы (симптом Мюссе)

• Пульсация капилляров ногтевого ложа (симптом Квинке, лучше определяемый при легком надавливании)

• Пульсация язычка (признак Мюллера)

К пальпируемым симптомам относятся:

• Напряженный пульс с быстрым подъемом и падением (волновой удар, скачущий или скорый пульс)

• Пульсация сонных артерий (симптом Корригана)

• Пульсация ретинальных артерий (признак Беккера)

• Пульсация печени (симптом Розенбаха)

• Пульсация селезенки (признак Герхарда)

Показатели артериального давления могут включать:

• Подколенное систолическое давление ≥ 60 мм рт.ст. выше плечевого давления (признак Хилла)

• Падение диастолического артериального давления на > 15 мм рт.ст. при поднятии руки (симптом Мейна)

Аускультативные признаки включают:

• Резкий звук, слышимый над пульсом бедренной артерии (звук пистолетного выстрела или симптом Траубе)

• Систолический шум над бедренной артерией при дистальном и диастолический шум при проксимальном пережатии артерии (симптом Дюрозье)

• Эхокардиография

Диагноз аортальная недостаточность следует предположить, если анамнез и результаты медицинского обследования, подтверждены результатами эхокардиографии. Допплер-эхокардиография применяется для выявления, количественной оценки объема регургитации и тяжести АН. Двухмерная эхокардиография помогает определить размер корня аорты, а также анатомические особенности и функцию ЛЖ. Как двумерная, так и трехмерная эхокардиография могут использоваться для оценки морфологии створок.

Подтвердить тяжелую хроническую аортальную регургитацию можно на основании следующих данных:

• Ширина струи при цветной допплерографии ≥ 65% от диаметра выносящего тракта ЛЖ

• Голодиастолический обратный ток в брюшной аорте (специфичен для тяжелой АН)

• Регургитационный объем ≥ 60 мл/удар

• Фракция регургитации ≥ 50%

• Перешеек регургитации > 6 мм (самый узкий диаметр для оттока жидкости при аномальном отверстии клапана)

Эхокардиографически можно также оценить тяжесть легочной гипертензии, вторичной по отношению к недостаточности ЛЖ, обнаружить вегетации или выпот в полость перикарда (например, при расслоении аорты) и дать прогноз. Коарктация аорты связана с двустворчатым аортальным клапаном и диагностируется при эхокардиографии путем размещения ультразвукового датчика в надгрудинной выемке, а также при оценке доплеровского профиля в брюшной аорте. Чреспищеводная эхокардиография и трёхмерная эхокардиография обеспечивают дополнительную визуализацию расширения аорты и структуры клапана, что особенно важно при наличии показаний для хирургического вмешательства. При увеличении аорты рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) с целью оценки состояния всей грудной аорты. МРТ также позволяет оценить функцию ЛЖ и степень тяжести АН, когда результаты эхокардиографии недостаточны.

Необходимо также выполнить ЭКГ и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ может выявлять нарушения реполяризации с изменениями (или без них) вольтажа комплекса QRS, характерных для гипертрофии ЛЖ, увеличение левого предсердия и инверсию зубца Т с депрессией сегмента ST в грудных отведениях.

Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию и увеличенный корень аорты у больных с хронической прогрессирующей АН. При АН тяжелой степени могут появиться симптомы отека легких и сердечной недостаточности. Проба с физической нагрузкой помогает оценить функциональный резерв и выявить симптомы у больных с доказанной АН и сомнительными клиническими проявлениями.

Коронарная ангиография должна быть проведена до операции даже при отсутствии стенокардии, поскольку около 20% пациентов с тяжелой АР имеют тяжелую ишемическую болезнь сердца (1), что может потребовать сопутствующей операции шунтирования коронарных артерий.

Родственникам первой степени родства у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном рекомендуется проведение эхокардиографического скрининга, поскольку до 15% из них могут иметь аналогичную патологию (2).

Фонокардиографические характеристики сердечных шумов

• Блокаторы рецепторов ангиотензина II для расширения корня аорты

• Протезирование или пластика аортального клапана

• Фармакологическое лечение сердечной недостаточности, при ее наличии

Если дилатация корня аорты является частью механизма аортальной регургитации, блокаторы рецепторов ангиотензина II могут замедлить ее прогрессирование. Такие препараты предпочтительны для пациентов с сопутствующей гипертензией. Эти препараты не уменьшают выраженность аортальной регургитации и не влияют на прогрессирование заболевания.

Вмешательство предполагает либо хирургическое протезирование аортального клапана, либо (реже) его восстановление. Аортальный биологический клапан требует проведения антикоагулянтной терапии в течение 3-6 месяцев послеоперационного периода, но механический клапан требует пожизненной антикоагуляции с использованием варфарина. Длительная терапия пероральными антикоагулянтами, не являющимися антагонистами витамина К, или варфарином может рассматриваться у пациентов с биопротезированным клапаном и фибрилляцией предсердий. (См. также Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезом клапана сердца или заболеванием нативного клапана).

Имплантация аортального клапана через катетер (TAVI) при аортальной регургитации (АР) затруднена вследствие дилатации аортального кольца и недостаточной кальцификации створок, что повышает риск смещения клапана и/или перивальвулярной утечки (1).

Пациентам, которые не являются кандидатами на операцию, полезно лечение сердечной недостаточности фармакологическими методами. Бета-блокаторы следует использовать с осторожностью, так как они блокируют компенсаторную тахикардию и ухудшают AН, продлевая диастолу. Установка внутриаортального баллона-насоса противопоказана, поскольку расширение баллона во время диастолы ухудшает AН.

Пациентам с тяжелой АН, не соответствующим критериям вмешательства, необходима повторная экспертиза путем проведения физикального обследования и эхокардиографии каждые 6–12 месяцев.

При аортальной регургитации профилактика эндокардита антибиотиками не рекомендуется, за исключением пациентов, перенесших протезирование клапана (см. таблицу Рекомендуемая профилактика эндокардита при стоматологических и респираторных процедурах).

На фоне лечения 10-летняя выживаемость у больных с легкой или умеренной аортальной рерургитации составляет 80–95%. При своевременной замене клапана (т.е., до развития сердечной недостаточности и с учетом принятых критериев для вмешательства) отдаленный прогноз у пациентов с умеренной и тяжелой АР хороший. Однако прогноз для пациентов с тяжелой формой АР и сердечной недостаточностью значительно хуже.