Table: Некоторые причины мышечной слабости-Справочник MSD Профессиональная версия

Некоторые причины мышечной слабости

Причина	Проявления	Диагностический алгоритм*,†
Поражение центральных мотонейронов головного мозга
Опухоль головного мозга Рассеянный склероз Инсульт	Повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, разгибательные рефлексы (рефлекс Бабинского) Спастичность и нарушение мелких движений (неловкость пальцев) могут быть более заметными, чем мышечная слабость (например, при сжимании пальцев руки)	Нейровизуализация (КТ или МРТ) Для рассеянного склероза: МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела спинного мозга (не КТ); иногда – люмбальная пункция
Миелопатии (поражение центрального и/или периферического мотонейрона)
Аутоиммунные заболевания (например, рассеянный склероз, оптикомиелит, васкулит) Синдром конского хвоста Дефицит меди Инфекции (например, HTLV-1, ВИЧ-инфекция, сифилис, вирус простого герпеса человека 6-го типа, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, ветряная оспа) Сдавление спинного мозга (например, при шейном спондилезе, опухоли, гематоме или абсцессе эпидуральной локализации) Ишемия или инфаркт спинного мозга Спинномозговая атаксия Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга Поперечный миелит	Поражение центрального и/или периферического мотонейрона Обычно эректильная дисфункция, недержание или задержка мочи и кала, отсутствие рефлексов сфинктеров (например, анальный рефлекс, бульбокавернозный рефлекс) Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (при постепенном нарастании сдавления спинного мозга вначале поражаются ноги, затем руки) Классическая картина снижения чувствительности ниже уровня соответствующего дерматома	МРТ спинного мозга и/или КТ-миелография Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов Лабораторные тесты, помогающие определить причину: могут включать в себя анализ СМЖ (например: белок, VDRL, уровень иммуноглобулина G, олигоклональные группы, титры вирусов, ПЦР), определение уровня витамина B12, исследования на ВИЧ, АНА, БПР, аутоантитела NMO-IgG (антитела к аквапорину 4-го типа) при оптикомиелите, тест на HTLV-1 или VDRL-тест, генетическое обследование, определение уровня меди и церулоплазмина
Заболевание мотонейрона (центрального и/или периферического)
Боковой амиотрофический склероз Наследственные заболевания мотонейрона (например, спинально-мышечная или спиноцеребеллярная атрофия, включая болезнь Кеннеди) Синдром постполиомиелита Прогрессирующий бульбарный паралич Вирусные заболевания, сходные с полиомиелитом	Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (поражение центрального мотонейрона) Снижение рефлексов или гипотония (поражение периферического мотонейрона) Атрофия мышц (поражение периферического мотонейрона) Фасцикуляции (поражение периферического мотонейрона) Гинекомастия, сахарный диабет и атрофия семенников (болезнь Кеннеди)	Электромиография и МРТ головного и спинного мозга и/или КТ-миелография Другие лабораторные исследования: возможно проведение оценки суточной мочи на содержание тяжелых металлов для исключения свинцовой нейропатии, определение титров антител к GM1 (при подозрении на мультифокальную моторную нейропатию) и генетическое тестирование (например, при подозрении на болезнь Кеннеди)
Полинейропатии (преимущественно периферические полинейропатии)†,‡
Нейропатия, связанная с приемом алкоголя Полинейропатия критических состояний Демиелинизирующие полинейропатии (например, ХВДП, синдром Гийена-Барре) Диабетическая нейропатия Лекарственные полинейропатии (например, при применении винкристина, цисплатина или статинов) Наследственные нейропатии Инфекционные нейропатии (например, дифтерийная, нейропатии при гепатите C, ВИЧ/СПИДе, болезни Лайма, сифилисе) Мультифокальная моторная нейропатия Саркоидоз Токсические нейропатии (например, вызванные тяжелыми металлами) Недостаточность витаминов (например, тиамина, витамина В6, витамина B12)	Гипорефлексия, иногда фасцикуляции При длительном течении - атрофия мышц При периферических полинейропатиях может отмечаться несоразмерная слабость большинства дистальных мышц, и часто отмечается нарушение чувствительности аналогичного распределения (по типу "перчаток" и "носков") Исключением из этого часто является ХВДП, при которой проксимальные и дистальные нервы и мышцы поражаются в одинаковой степени	Исследования для подтверждения наличия нейропатии: нейрофизиологические исследования Лабораторные тесты для уточнения характера заболевания: возможно проведение исследования глюкозы плазмы, двухчасовой тест на толерантность к глюкозе, определение гликированного гемоглобина A1С, тест на сифилис, ВИЧ, определение уровня фолиевой кислоты и витамина B12, электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией, КТ грудной клетки и определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке (для диагностики саркоидоза), определение уровня тяжелых металлов в суточной моче, определение антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG; выявляются при некоторых демиелинизирующих полинейропатиях), определение антител к моносиалоганглиозиду GM1 (при мультифокальной мононейропатии) и генетическое тестирование (при наследственных нейропатиях)
Поражение нервно-мышечного соединения
Ботулизм Миастенический синдром Ламберта-Итона Миастения гравис Отравление фосфорорганическими соединениями Клещевой паралич	Выраженность мышечной слабости варьирует (например, при миастении или синдроме Ламберта-Итона) Часто отмечаются выраженные бульбарные симптомы (например, при миастении, ботулизме или отравлении фосфорорганическими соединениями) В ряде случаев выявляется гипорефлексия (например, при синдроме Ламберта-Итона, клещевом параличе или отравлении фосфорорганическими соединениями)	Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования Исследования для диагностики конкретного заболевания (например, определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам, тест со льдом при подозрении на миастению)
Миопатии
Алкогольная миопатия Каналопатии Кортикостероидная миопатия Синдром Кушинга Наследственные мышечные заболевания (например, мышечные дистрофии) Гипокальциемия Гипокалиемия Гипомагниемия Гипофосфатемия Миопатия при гипотиреозе Метаболические миопатии Полимиозит или дерматомиозит Рабдомиолиз Статин-индуцированная миопатия Миопатия при тиреотоксикозе Вирусный миозит	Неравномерное распределение мышечной слабости - поражаются проксимальные мышцы При длительном течении - атрофия мышц Болезненность мышц при некоторых формах заболевания	Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования, определение уровня мышечных ферментов (например, креатинкиназы, альдолазы) и в ряде случаев - МРТ для подтверждения мышечной атрофии, гипертрофии или псевдогипертрофии Исследования для выявления причины поражения: возможно проведение биопсии мышц с применением специального окрашивания и генетическое тестирование для некоторых наследственных заболеваний
Генерализованная атрофия мышц в связи с другими заболеваниями и при малой активности
Ожоги Рак Длительный постельный режим Сепсис Голодание	Диффузная мышечная атрофия без нарушений чувствительности и рефлексов, без фасцикуляций Наличие соответствующих факторов риска	Только клиническое обследование
* Клиническое обследование проводится всегда, но упоминается в этой колонке только тогда, когда это может быть единственным средством диагностики.
† Объем исследования может варьировать; в зависимости от предполагаемого заболевания могут включаться дополнительные методы.
‡Множественная мононейропатия при значительном распространении поражении может проявляться симптомами, сходными с таковыми при диффузных полинейропатиях.
АПФ = ангиотензин-превращающий фермент; АНА = антинуклеарные антитела; анти-GM1= антианглиозидная моносиаловая кислота; анти-MAG = антимиелин-ассоциированный гликопротеин; ХВДП = хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; КK = креатинкиназа; ВЭБ = Вирус Эпштейна-Барр; ТЛВЧ = Т-лимфотропный вирус человека; MOГ = миелиновый олигодендроцитарный гликопротеин, NMO-IgG = антитела к аквапорина-4 при нейромиелите зрительного нерва; RPR = быстрое определение уровня реагина в плазме; НИЛВЗ = Научно-исследовательская лаборатория по изучению венерических заболеваний.

Причина

Проявления

Диагностический алгоритм*,†

Поражение центральных мотонейронов головного мозга

Опухоль головного мозга

Рассеянный склероз

Инсульт

Повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, разгибательные рефлексы (рефлекс Бабинского)

Спастичность и нарушение мелких движений (неловкость пальцев) могут быть более заметными, чем мышечная слабость (например, при сжимании пальцев руки)

Нейровизуализация (КТ или МРТ)

Для рассеянного склероза: МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела спинного мозга (не КТ); иногда – люмбальная пункция

Миелопатии (поражение центрального и/или периферического мотонейрона)

Аутоиммунные заболевания (например, рассеянный склероз, оптикомиелит, васкулит)

Синдром конского хвоста

Дефицит меди

Инфекции (например, HTLV-1, ВИЧ-инфекция, сифилис, вирус простого герпеса человека 6-го типа, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, ветряная оспа)

Сдавление спинного мозга (например, при шейном спондилезе, опухоли, гематоме или абсцессе эпидуральной локализации)

Ишемия или инфаркт спинного мозга

Спинномозговая атаксия

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Поперечный миелит

Поражение центрального и/или периферического мотонейрона

Обычно эректильная дисфункция, недержание или задержка мочи и кала, отсутствие рефлексов сфинктеров (например, анальный рефлекс, бульбокавернозный рефлекс)

Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (при постепенном нарастании сдавления спинного мозга вначале поражаются ноги, затем руки)

Классическая картина снижения чувствительности ниже уровня соответствующего дерматома

МРТ спинного мозга и/или КТ-миелография

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов

Лабораторные тесты, помогающие определить причину: могут включать в себя анализ СМЖ (например: белок, VDRL, уровень иммуноглобулина G, олигоклональные группы, титры вирусов, ПЦР), определение уровня витамина B12, исследования на ВИЧ, АНА, БПР, аутоантитела NMO-IgG (антитела к аквапорину 4-го типа) при оптикомиелите, тест на HTLV-1 или VDRL-тест, генетическое обследование, определение уровня меди и церулоплазмина

Заболевание мотонейрона (центрального и/или периферического)

Боковой амиотрофический склероз

Наследственные заболевания мотонейрона (например, спинально-мышечная или спиноцеребеллярная атрофия, включая болезнь Кеннеди)

Синдром постполиомиелита

Прогрессирующий бульбарный паралич

Вирусные заболевания, сходные с полиомиелитом

Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (поражение центрального мотонейрона)

Снижение рефлексов или гипотония (поражение периферического мотонейрона)

Атрофия мышц (поражение периферического мотонейрона)

Фасцикуляции (поражение периферического мотонейрона)

Гинекомастия, сахарный диабет и атрофия семенников (болезнь Кеннеди)

Электромиография и МРТ головного и спинного мозга и/или КТ-миелография

Другие лабораторные исследования: возможно проведение оценки суточной мочи на содержание тяжелых металлов для исключения свинцовой нейропатии, определение титров антител к GM1 (при подозрении на мультифокальную моторную нейропатию) и генетическое тестирование (например, при подозрении на болезнь Кеннеди)

Полинейропатии (преимущественно периферические полинейропатии)†,‡

Нейропатия, связанная с приемом алкоголя

Полинейропатия критических состояний

Демиелинизирующие полинейропатии (например, ХВДП, синдром Гийена-Барре)

Диабетическая нейропатия

Лекарственные полинейропатии (например, при применении винкристина, цисплатина или статинов)

Наследственные нейропатии

Инфекционные нейропатии (например, дифтерийная, нейропатии при гепатите C, ВИЧ/СПИДе, болезни Лайма, сифилисе)

Мультифокальная моторная нейропатия

Саркоидоз

Токсические нейропатии (например, вызванные тяжелыми металлами)

Недостаточность витаминов (например, тиамина, витамина В6, витамина B12)

Гипорефлексия, иногда фасцикуляции

При длительном течении - атрофия мышц

При периферических полинейропатиях может отмечаться несоразмерная слабость большинства дистальных мышц, и часто отмечается нарушение чувствительности аналогичного распределения (по типу "перчаток" и "носков") Исключением из этого часто является ХВДП, при которой проксимальные и дистальные нервы и мышцы поражаются в одинаковой степени

Исследования для подтверждения наличия нейропатии: нейрофизиологические исследования

Лабораторные тесты для уточнения характера заболевания: возможно проведение исследования глюкозы плазмы, двухчасовой тест на толерантность к глюкозе, определение гликированного гемоглобина A1С, тест на сифилис, ВИЧ, определение уровня фолиевой кислоты и витамина B12, электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией, КТ грудной клетки и определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке (для диагностики саркоидоза), определение уровня тяжелых металлов в суточной моче, определение антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG; выявляются при некоторых демиелинизирующих полинейропатиях), определение антител к моносиалоганглиозиду GM1 (при мультифокальной мононейропатии) и генетическое тестирование (при наследственных нейропатиях)

Поражение нервно-мышечного соединения

Ботулизм

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастения гравис

Отравление фосфорорганическими соединениями

Клещевой паралич

Выраженность мышечной слабости варьирует (например, при миастении или синдроме Ламберта-Итона)

Часто отмечаются выраженные бульбарные симптомы (например, при миастении, ботулизме или отравлении фосфорорганическими соединениями)

В ряде случаев выявляется гипорефлексия (например, при синдроме Ламберта-Итона, клещевом параличе или отравлении фосфорорганическими соединениями)

Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования

Исследования для диагностики конкретного заболевания (например, определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам, тест со льдом при подозрении на миастению)

Миопатии

Алкогольная миопатия

Каналопатии

Кортикостероидная миопатия

Синдром Кушинга

Наследственные мышечные заболевания (например, мышечные дистрофии)

Миопатия при гипотиреозе

Метаболические миопатии

Полимиозит или дерматомиозит

Рабдомиолиз

Статин-индуцированная миопатия

Миопатия при тиреотоксикозе

Вирусный миозит

Неравномерное распределение мышечной слабости - поражаются проксимальные мышцы

При длительном течении - атрофия мышц

Болезненность мышц при некоторых формах заболевания

Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования, определение уровня мышечных ферментов (например, креатинкиназы, альдолазы) и в ряде случаев - МРТ для подтверждения мышечной атрофии, гипертрофии или псевдогипертрофии

Исследования для выявления причины поражения: возможно проведение биопсии мышц с применением специального окрашивания и генетическое тестирование для некоторых наследственных заболеваний

Генерализованная атрофия мышц в связи с другими заболеваниями и при малой активности

Ожоги

Рак

Длительный постельный режим

Сепсис

Голодание

Диффузная мышечная атрофия без нарушений чувствительности и рефлексов, без фасцикуляций

Наличие соответствующих факторов риска

Только клиническое обследование

* Клиническое обследование проводится всегда, но упоминается в этой колонке только тогда, когда это может быть единственным средством диагностики.

† Объем исследования может варьировать; в зависимости от предполагаемого заболевания могут включаться дополнительные методы.

‡Множественная мононейропатия при значительном распространении поражении может проявляться симптомами, сходными с таковыми при диффузных полинейропатиях.

АПФ = ангиотензин-превращающий фермент; АНА = антинуклеарные антитела; анти-GM1= антианглиозидная моносиаловая кислота; анти-MAG = антимиелин-ассоциированный гликопротеин; ХВДП = хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; КK = креатинкиназа; ВЭБ = Вирус Эпштейна-Барр; ТЛВЧ = Т-лимфотропный вирус человека; MOГ = миелиновый олигодендроцитарный гликопротеин, NMO-IgG = антитела к аквапорина-4 при нейромиелите зрительного нерва; RPR = быстрое определение уровня реагина в плазме; НИЛВЗ = Научно-исследовательская лаборатория по изучению венерических заболеваний.