Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммуноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных мышц и прогрессированием симптомов в течение > 2 месяцев (8 недель).
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре. Прогрессирование заболевания > 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самокупирующимся течением. От 2 до 5% пациентов с первоначальным диагнозом синдром Гийена–Барре (СГБ) пересматривается диагноз на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП) на основании прогрессирования заболевания (1).
Заболевание имеет аутоиммунную природу, что приводит к демиелинизации.
Общие справочные материалы
1. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol. 2003;250(8):913-916. doi:10.1007/s00415-003-1096-y.
Симптомы и признаки ХВДП
ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным. У большинства пациентов превалируют вялые парезы, обычно мышц конечностей; как правило, слабость выражена сильнее, чем сенсорные расстройства (например, парестезии кистей и стоп). Выпадают глубокие сухожильные рефлексы.
У большинства пациентов вегетативная функция поражена меньше, чем при синдроме Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть асимметричной и прогрессировать медленнее, чем при синдроме Гийена-Барре.
Диагностика ХВДП
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), и нейрофизиологическык исследования
Обследования включают анализ ликвора и нейрофизиологические исследования. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение нервов, выявляемое при нейрофизиологическом исследовании.
В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
Лечение ХВДП
Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)
Глюкокортикоиды
Плазмаферез
Моноклональные антитела
ВВИГ, хотя и более дорогой, чем глюкокортикоиды, часто предлагается в первую очередь пациентам с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией по следующим причинам (1):
У него нет многих побочных эффектов, связанных с длительным применением глюкокортикоидов.
Он проще в использовании, чем плазмаферез.
Тем не менее данные свидетельствуют о том, что пульс-терапия глюкокортикоидами может привести к более длительным ремиссиям и иметь более низкий уровень серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ (2). Причины, по которым глюкокортикоиды эффективны при ХВДП и не приносят пользы при СГБ, остаются малоизученными. При ХВДП пульс-терапия глюкокортикоидами может проводиться перорально или внутривенно с применением различных схем лечения (3, 4):
Пероральный прием преднизолона, ежедневно
Пероральная пульс-терапия дексаметазоном в высоких дозах в течение 4 дней каждые 4 недели
Внутривенное введение метилпреднизолона, еженедельно или ежемесячно
Некоторым пациентам может быть полезна комбинация ВВИГ и глюкокортикоидов.
Плазмаферез также не вызывает отдаленных нежелательных эффектов, характерных для глюкокортикоидов, однако является инвазивной процедурой, часто требует установки постоянного порта и может приводить к гипотензии вследствие значительного перераспределения жидкостей. Плазмаферез может быть предложен пациентам, резистентным к терапии ВВИГ, или лицам с тяжелым течением заболевания. Её лучше использовать для купирования тяжелого клинического ухудшения, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.
Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь же эффективным, как и ВВИГ (5).
Моноклональные антитела, такие как ингибиторы FcRn, были впервые одобрены для лечения ХВДП в 2024 году. В ходе открытого исследования, включавшего 221 пациента с ХВДП, было установлено, что у двух третей пациентов, получавших подкожные инъекции эфгартигимода альфа, клиническое улучшение достигалось в течение медианы, равной 4 неделям; среди пациентов с ответом на лечение продолжение терапии эфгартигимодом снижало риск развития рецидива на 61% по сравнению с плацебо в рандомизированной фазе данного исследования (6). Другие иммунодепрессанты (например, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат) могут оказывать положительный эффект и уменьшать зависимость от глюкокортикоидов.
Лечение может проводиться в течение длительного времени.
Справочные материалы по лечению
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-30751
3. Fehmi J, Bellanti R, Misbah SA, Bhattacharjee A, Rinaldi S. Treatment of CIDP. Pract Neurol. 2023;23(1):46-53. doi:10.1136/pn-2021-002991
4. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019;18(8):784-794. doi:10.1016/S1474-4422(19)30144-9
5. Hadden, RDM, Marreno F. Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord. 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
6. Allen JA, Lin J, Basta I, et al. Safety, tolerability, and efficacy of subcutaneous efgartigimod in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ADHERE): a multicentre, randomised-withdrawal, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2024;23(10):1013-1024. doi:10.1016/S1474-4422(24)00309-0
Основные положения
Хотя симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре, эти два заболевания могут быть дифференцированы на основании того, как долго симптомы продолжают прогрессировать (то есть, > 2 месяцев в случае ХВДП).
Симптомы начинаются незаметно и могут медленно ухудшаться или развиваются по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления.
Исследование СМЖ и результаты электродиагностических тестов аналогичны результатам при синдроме Гийена-Барре.
Терапия включает назначение ВВИГ и глюкокортикоидов; в тяжелых случаях следует рассмотреть вопрос о проведении плазмафереза.
Иммуносупрессивные препараты могут быть эффективны и позволяют снизить потребность в глюкокортикоидах.
