A síndrome pulmonar-renal é a ocorrência simultânea de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite. A etiologia é quase sempre uma doença autoimune, mas, em raros casos, pode ter outras causas (p. ex., induzida por drogas). O diagnóstico é baseado em testes sorológicos e, algumas vezes, em biópsia pulmonar e renal. O tratamento geralmente inclui imunossupressão (p. ex., com glicocorticoides e fármacos citotóxicos).
A síndrome pulmonar-renal não é uma entidade específica, mas uma síndrome que tem um diagnóstico diferencial específico e uma sequência específica de exames. Caracteriza-se pela presença de comprometimento pulmonar e renal, mas essas manifestações podem não ocorrer simultaneamente.
A patologia pulmonar inclui vasculite de pequenos vasos envolvendo arteríolas, vênulas e, frequentemente, os capilares alveolares.
A patologia renalenvolve vasculite de pequenos vasos resultando em uma forma de glomerulonefrite proliferativa segmentar.
Etiologia da síndrome pulmonar-renal
A síndrome pulmonar-renal quase sempre é uma manifestação de uma doença autoimune. Doença antimembrana basal glomerular (anti-MBG) é considerada a causa prototípica, mas a síndrome pulmonar-renal também pode ser causada por granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, e, menos comumente, por lúpus eritematoso sistêmico, crioglobulinemia, vasculites induzidas por fármacos, nefropatia por IgA, ou vasculite associada à IgA. Raramente, a glomerulonefrite rapidamente progressiva pode causar a síndrome de modo isolado por mecanismo que envolve insuficiência renal, sobrecarga de volume e edema pulmonar, com hemoptise (ver tabela Causas da síndrome pulmonar-renal).
Causas da síndrome pulmonar-renal
Distúrbio | Exemplos |
|---|---|
Doença da anti-membrana basal glomerular (Goodpasture) | — |
Nefropatias | Glomerulonefrite por complexo imunitário idiopático Nefropatia por imunoglobulina A Glomerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência cardíaca |
Vasculite sistêmica | |
Outras doenças reumáticas sistêmicas | |
Outros | Medicamentos e outras substâncias (p. ex., propiltiouracil, cocaína adulterada com levamisol) |
Sinais e sintomas da síndrome pulmonar-renal
Os sinais e sintomas normalmente incluem:
Tosse
Dispneia
Febre
Hematúria
Hemoptise
Edema periférico
Os pacientes também podem apresentar outros sinais de glomerulonefrite. As manifestações pulmonares e renais podem ocorrer em intervalos de semanas a meses.
Ocasionalmente, a doença se apresenta como exacerbações súbitas e agudas dos sinais e sintomas acima.
Dicas e conselhos
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Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal
Testes laboratoriais incluindo análise de urina
Exames de imagem (radiografias e TC de tórax)
Às vezes testes de função pulmonar e broncoscopia com lavagem
Testes sorológicos para determinar a causa subjacente
Às vezes, biópsias pulmonares e renais
Suspeita-se clinicamente da síndrome pulmonar-renal em pacientes com hemoptise que não possa ser obviamente atribuída a outras causas (p. ex., pneumonia, carcinoma, bronquiectasia), em particular quando a hemoptise é acompanhada de infiltrados parenquimatosos difusos e achados que sugerem doença renal.
A avaliação inicial envolve a análise da urina para averiguar hematúria e cilindros de eritrócitos (sugerindo glomerulonefrite), creatinina sérica para avaliação da função renal e um hemograma completo para verificar anemia. A radiografia de tórax e a tomografia computadorizada podem revelar a presença de infiltrados difusos bilaterais (na radiografia) ou opacificações em vidro fosco (na TC).
Os testes sorológicos para autoanticorpos podem ajudar a distinguir algumas causas, conforme a seguir (1):
Anticorpos antimembrana basal glomerular: doença membrana basal glomerular (anti-MBG)
Anticorpos antinucleares, anti-DNA de cadeia dupla e complementos séricos reduzidos: lúpus eritematoso sistêmico
Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos dirigidos contra a proteinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA citoplasmático [cANCA]): granulomatose com poliangiite
ANCA (ou MPOANCA, ANCA dirigidos contra a mieloperoxidase): poliangiite microscópica
Pode-se empregar lavado broncoalveolar para apoiar o diagnóstico de hemorragia alveolar, naqueles com e sem hemoptise. O líquido de lavagem que se torna progressivamente hemorrágico após amostras sequenciais e a presença de macrófagos contendo hemossiderina são características citológicas marcantes de sangue no espaço alveolar. Os testes de função pulmonar não são diagnósticos, mas podem ser úteis como adjuvantes.
O diagnóstico definitivo requer biópsia renal ou pulmonar para confirmar o processo histopatológico subjacente e pode ajudar a distinguir entre etiologias (p. ex., doença anti-MBG, vasculite associada ao ANCA).
Referência sobre diagnóstico
1. Jara LJ, Vera-Lastra O, Calleja MC. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis and management. Curr Rheumatol Rep. 2003;5(2):107-115. doi:10.1007/s11926-003-0038-0
Tratamento da síndrome pulmonar-renal
Em geral, terapia imunossupressora (p. ex., glicocorticoides, ciclofosfamida, rituximabe, avacopan)
Às vezes troca plasmática
Imunossupressão é a base do tratamento da síndrome pulmonar-renal (1). O esquema convencional de indução-remissão inclui pulso de metilprednisolona uma vez ao dia, durante 3 a 5 dias. À medida que as características com risco de vida regridem, a dose de glicocorticoides pode ser reduzida; por exemplo, administra-se prednisona 1 mg/kg (ou equivalente), por via oral uma vez ao dia no primeiro mês, sendo então reduzida ao longo dos próximos 3 a 4 meses.
A escolha de uma terapia imunossupressora adicional é orientada pela doença subjacente. Por exemplo, em pacientes com síndrome pulmonar-renal devido à vasculite associada ao ANCA, geralmente se inicia o tratamento com rituximabe ou ciclofosfamida. Avacopan, um antagonista do receptor C5a do complemento, também pode ser considerado um agente poupador de glicocorticoides.
A troca plasmática também é frequentemente utilizada, particularmente na doença antimembrana basal glomerular e em certas vasculites refratárias.
A abordagem e a duração da terapia de manutenção também dependem da doença tratada.
Treatment reference
1. Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, Kapotsis GE, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review: pulmonary-renal syndromes--an update for the intensivist. Crit Care. 2007;11(3):213. doi:10.1186/cc5778
Pontos-chave
A pista mais sugestiva para síndrome pulmonar-renal é que muitas vezes os pacientes têm sintomas pulmonares e renais inexplicáveis, mesmo quando esses sintomas ocorrem em momentos diferentes.
Realizar exames laboratoriais de rotina (incluindo urinálise e exame de imagem do tórax), bem como testes para autoanticorpos.
O diagnóstico pode ser confirmado quando necessário com biópsia pulmonar ou renal.
Tratar distúrbios autoimunes subjacentes e administrar imunossupressores ou troca plasmática quando indicado.
