(Ver também Visão geral dos distúrbios de pigmentação Visão geral distúrbios de pigmentação A melanina é o pigmento acastanhado responsável pela cor da pele, pelos e íris dos olhos. É produzida por melanócitos. A maioria das pessoas tem uma quantidade similar de melanócitos, e a ampla... leia mais .)
O vitiligo afeta até 2% da população.
Etiologia do vitiligo
A etiologia do vitiligo não está clara, mas há ausência dos melanócitos nas áreas afetadas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.
O vitiligo pode ser familiar (autossômico dominante Autossômico dominante As doenças genéticas determinadas por um único gene (doenças mendelianas) são as de análise mais fácil e as mais completamente compreendidas. Se a expressão de um traço requer apenas uma cópia... leia mais com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes (doença de Addison Doença de Addison A doença de Addison é insidiosa, geralmente por hipofunção progressiva do córtex adrenal. Produz vários sintomas, incluindo hipotensão e hiperpigmentação, e pode causar crise adrenal com colapso... leia mais , diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) O diabetes mellitus caracteriza-se pela alteração da secreção de insulina e graus variáveis de resistência periférica à insulina, causando hiperglicemia. Os sintomas iniciais são relacionados... leia mais , anemia perniciosa Gastrite atrófica metaplásica autoimune Gastrite atrófica autoimune metaplástica consiste em doença hereditária autoimune que ataca as células parietais, causando hipocloridria e diminuição da produção de fator intrínseco. São suas... leia mais e disfunção tireoidiana). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A principal associação é com o hipertireoidismo (doença de Graves Hipertireoidismo O hipertireoidismo caracteriza-se por hipermetabolismo e concentrações elevadas de hormônios tireoidianos livres. Os sintomas são palpitações, fadiga, perda ponderal, intolerância ao calor,... leia mais ) e hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide com infiltração linfocitária. Os achados incluem aumento indolor da tireoide e sintomas de hipotireoidismo. O diagnóstico... leia mais ).
Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. O vitiligo também pode resultar da exposição a fenóis indutores de vitiligo (1 Referência geral É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente... leia mais ). Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.
A imunoterapia Imunoterapia A terapia sistêmica contra o câncer inclui quimioterapia (isto é, quimioterapia convencional ou citotóxica), terapia hormonal, terapia alvo e imunoterapia (ver também Visão geral da terapia... leia mais para melanoma [p. ex., inibidores de BRAF, inibidores do receptor 1 de morte programada (PD-1)] pode desencadear vitiligo como um efeito colateral imune.
Referência geral
1. Arowojolu OA, Orlow SJ, Elbuluk N, et al: The nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 (NRF2) antioxidant response promotes melanocyte viability and reduces toxicity of the vitiligo-inducing phenol monobenzone. Exp Dermatol 26(7):637-644. doi: 10.1111/exd.13350
Sinais e sintomas do vitiligo
O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, geralmente bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver 1 ou 2 locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.
Diagnóstico do vitiligo
Avaliação clínica
A pele despigmentada costuma ser óbvia ao exame, especialmente em pessoas com pele mais escura. Lesões hipopigmentadas ou despigmentadas sutis são acentuadas sob exame com luz de Wood Luz de Wood Os exames diagnósticos são indicados quando a causa da doença ou da lesão de pele não é evidente somente por história e exame físico. Esses incluem Teste de contato Biópsia Raspados Exame por... leia mais (365 nm), que mostra a aparência branco-giz da pele despigmentada.
Diagnóstico diferencial: hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais frequentemente em fronte, pescoço, parte anterior do tronco e parte média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, na qual a pele costuma esclerosar), hanseníase Hanseníase Hanseníase é uma infecção crônica geralmente causada pelo bacilo Mycobacterium leprae álcool-ácido resistente ou M. lepromatosis estreitamente relacionado. Esses organismos têm... leia mais (na qual as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso Líquen escleroso É uma dermatose inflamatória de causa desconhecida, possivelmente autoimune, que geralmente afeta a região anogenital. Os sinais iniciais são: fragilidade da pele, erosão e às vezes, bolhas... leia mais , pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia por melanoma.
Embora não haja diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos testem para hemograma completo, glicemia em jejum, função tireoidiana e anticorpos antitireoperoxidase (frequentemente presentes na tireoidite de Hashimoto) conforme clinicamente indicado pela revisão dos sistemas.
Tratamento do vitiligo
Fotoproteção das áreas afetadas
Corticoides tópicos e calciopotrieno
Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha
Ultravioleta B de banda estreita (UVB) ou psoraleno mais terapia com luz ultravioleta A (PUVA)
Pode ser desafiador tratar o vitiligo; a repigmentação inicial e a manutenção do pigmento podem ser imprevisíveis. Os médicos devem estar cientes das sensibilidades individuais e étnicas das pessoas em relação à cor uniforme da pele; a doença pode ser devastadora do ponto de vista psicológico. Todas as áreas despigmentadas são propícias para queimaduras solares graves Queimadura solar Caracteriza-se por eritema e, às vezes, dor e formação de bolhas, causados pela exposição exagerada à radiação solar UV. O tratamento é semelhante ao das queimaduras térmicas, com compressas... leia mais , devendo ser protegidas por roupas ou fotoprotetores Prevenção A pele pode responder à luz solar com alterações crônicas (p. ex., dermato-heliose [fotoenvelhecimento], queratose actínica) ou agudas (p. ex., fotossensibilidade, queimadura solar). O sol emite... leia mais .
Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. No entanto, pouco se sabe sobre as eficácias comparativas desses tratamentos. O tratamento tradicional de primeira linha consiste em corticoides tópicos potentes, que podem também causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante como um efeito adverso do uso crônico de corticoides. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser alternativas particularmente úteis no tratamento de áreas da pele (como face e virilha) onde os efeitos adversos da terapia com corticoides tópicos ocorrem com mais comumente. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos fármacos.
Em geral, o tratamento oral e tópico com PUVA é bem-sucedido, mas podem ser necessárias mais de uma centena de sessões de tratamento, o que pode aumentar o risco de câncer de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais . A UVB de banda estreita é tão efetiva quanto o PUVA tópico e tem poucos efeitos adversos, tornando a UVB de banda estreita preferível ao PUVA. UVB de banda estreita é muitas vezes o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado. Laser excimer (308 nm) também pode ser útil, em particular na doença localizada que não responde à terapia tópica inicial.
A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (1 Referências sobre o tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente... leia mais ) ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.
Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado duas vezes ao dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais , fotoenvelhecimento Fotoenvelhecimento Os efeitos crônicos da luz solar são o fotoenvelhecimento, as ceratoses actínicas e o câncer de pele. (Ver também Visão geral dos Efeitos da luz solar.) A exposição crônica à luz solar envelhece... leia mais ). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por ≥ 1 ano.
Ruxolitinibe (JAK 1 e 2), um inibidor tópico da Janus quinase (JAK), está disponível para o tratamento do vitiligo (2 Referências sobre o tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente... leia mais ). Outro inibidor da JAK, tofacitinibe (JAK 1 e 3) está atualmente sob investigação. Entretanto, a despigmentação pode recorrer após a descontinuação desses agentes.
Referências sobre o tratamento
1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007
2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049
Pontos-chave
Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.
O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.
Diagnostique com um exame de pele e considere solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum, testes da função da tireoide, e anticorpos antitireoperoxidase.
Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).
Os inibidores da Janus quinase são uma modalidade de tratamento em potencial para o vitiligo.
Informações adicionais
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