A fibrose pulmonar idiopática, identificada histologicamente como pneumonia intersticial usual, é responsável pela maioria dos casos de pneumonia intersticial idiopática Visão geral das pneumonias intersticiais idiopáticas As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. Classificadas... leia mais . A FPI afeta homens e mulheres com mais de 50 anos em uma proporção de 2:1, com uma incidência marcadamente maior a cada década de vida. A história pregressa ou o tabagismo atual tem forte associação com a doença. Há alguma predisposição genética, uma vez que existe agrupamento familiar em até 20% dos casos.
Etiologia da fibrose pulmonar idiopática
Uma combinação de fatores ambientais, genéticos e outros fatores desconhecidos provavelmente contribui para a disfunção ou reprogramação das células epiteliais alveolares, o que leva à fibroproliferação anormal no pulmão. Há pesquisas em andamento sobre as contribuições da genética, estímulos ambientais, células inflamatórias, epitélio alveolar, mesênquima e matriz.
Patologia da fibrose pulmonar idiopática
Os achados histológicos fundamentais da fibrose pulmonar idiopática são fibrose subpleural com locais de proliferação de fibroblastos (focos fibroblásticos) e cicatrização densa, alternados com áreas de tecido pulmonar normal (heterogeneidade). A inflamação intersticial esparsa ocorre com a infiltração de linfócitos, plasmócitos e histiócitos. A anormalidade cística (aspecto em favo de mel) é encontrada em todos os pacientes e aumenta com a progressão da doença. Com menor frequência, ocorre padrão histológico semelhante em casos de doenças pulmonares intersticiais de etiologia conhecida (ver tabela Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas* 
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Sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática
Caracteristicamente, os sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática desenvolvem-se em 6 meses a vários anos e incluem dispneia aos esforços e tosse não produtiva. Sintomas constitucionais, como febre baixa e mialgia, são incomuns. O sinal clássico da FPI é a ausculta de estertores crepitantes, finos, secos e inspiratórios em ambas as bases (estertores em velcro) em ambos os casos. Existe baqueteamento dos dedos em cerca de 50% dos casos. O restante do exame físico é normal até que a doença progrida, uma vez que nos casos avançados pode haver o desenvolvimento de sinais de hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensã... leia mais e disfunção sistólica ventricular direita Cor pulmonale Cor pulmonale é o aumento do ventrículo direito secundário à pneumopatia, o qual provoca hipertensão arterial pulmonar, sucedida por insuficiência ventricular direita... leia mais 
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Diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática
TC de alta resolução (TCAR)
Às vezes, biópsia pulmonar cirúrgica
Suspeita-se do diagnóstico em pacientes com dispneia subaguda, tosse não produtiva e estertores em velcro no exame torácico. No entanto, a FPI é comumente negligenciada inicialmente por causa de semelhanças clínicas com outras doenças mais comuns, como bronquite Bronquite aguda A bronquite aguda é a inflamação da árvore traqueobrônquica, geralmente depois de uma Infecção das vias respiratórias superiores que ocorre em pacientes... leia mais , asma Asma A asma brônquica é uma doença caracterizada por inflamação difusa das vias respiratórias, desencadeada por diversos estímulos deflagradores, que resulta em... leia mais e insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais 
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O diagnóstico requer TCAR e, em alguns casos, biópsia pulmonar cirúrgica.
Caracteristicamente, a radiografia do tórax revela opacidades reticulares difusas nas áreas pulmonares inferiores e periféricas. Achados adicionais envolvem pequenas lesões císticas (em favo de mel) e vias respiratórias dilatadas em decorrência da bronquiectasia de tração.
A TCAR mostra opacidades reticulares, subpleurais, esparsas, difusas, com espessamento irregular dos septos interlobulares e linhas intralobulares; lesões com aspecto em “favo de mel” de localização subpleural; e bronquiectasia de tração. Isso é chamado padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). Opacidades em vidro fosco, que comprometem > 30% dos pulmões, sugerem diagnóstico alternativo.
Os exames de laboratório têm pouca indicação para o diagnóstico.
Prognóstico para fibrose pulmonar idiopática
A maioria dos pacientes tem doença clínica moderada a avançada no momento do diagnóstico e deteriora apesar do tratamento. A sobrevida média é cerca de 3 anos a partir do diagnóstico. Vários modelos prognósticos foram propostos. Os fatores que indicam um prognóstico pior são idade avançada, sexo masculino, baixa capacidade vital forçada e baixo DLCO (capacidade de difusão de monóxido de carbono).
As causas da deterioração aguda incluem infecções, embolia pulmonar Embolia pulmonar (EP) A embolia pulmonar é a oclusão de artérias pulmonares por trombos que se originam de outro local, classicamente de veias de grosso calibre ou da pelve. Os fatores de risco de... leia mais 
, pneumotórax Pneumotórax Pneumotórax é ar na cavidade pleural, acarretando colapso pulmonar parcial ou completo. O pneumotórax pode ocorrer de modo espontâneo ou em virtude de pneumopatia subjacente... leia mais 
e insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais . Além disso, as agudizações sem uma causa identificável podem ocorrer. Todas as agudizações têm alta taxa de morbidade e mortalidade. O câncer de pulmão ocorre com maior frequência nos pacientes com FPI, mas a causa da morte é habitualmente insuficiência respiratória. Em razão do prognóstico reservado da FPI, as discussões iniciais com o paciente e a família sobre o planejamento de cuidados avançados Diretivas avançadas Há dois tipos de documentos legais que ampliam o controle pessoal sobre decisões de tratamento médico quando o paciente se torna incapaz. Eles são chamados de diretrizes avançadas porque comunicam... leia mais e tratamento no final da vida são importantes.
Tratamento da fibrose pulmonar idiopática
Pirfenidona ou nintedanibe
Oxigênio e reabilitação pulmonar
Às vezes, transplante de pulmão
Pirfenidona e nintedanibe são fármacos antifibróticos que desaceleram a progressão da fibrose pulmonar idiopática (1–3 Referências sobre tratamento A fibrose pulmonar idiopática, a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, causa fibrose pulmonar progressiva. Os sinais e sintomas desenvolvem-se no decorrer de meses... leia mais 
). As medidas de suporte incluem oxigênio e reabilitação pulmonar Reabilitação pulmonar A reabilitação pulmonar é a utilização de exercícios, instrução e intervenção comportamental para melhorar a capacidade funcional e a qualidade de vida em pacientes com doenças respiratórias... leia mais . Os pacientes podem achar que participar de um grupo de apoio ajuda a reduzir o estresse relacionado com a doença.
Muitos tratamentos inovadores para a FPI estão em desenvolvimento ou sendo testados. Os pacientes devem ser encorajados a participar de ensaios clínicos quando apropriado.
O transplante de pulmão Transplante de pulmão e coração-pulmão O transplante de coração-pulmão é uma opção para os pacientes com insuficiência respiratória potencialmente fatal, apesar de receber tratamento médico adequado. As indicações mais... leia mais é bem-sucedido em pacientes com FPI saudáveis, geralmente aqueles com < 65 anos de idade. O transplante de pulmão deve ser avaliado para esses pacientes no momento do diagnóstico.
Referências sobre tratamento
1.King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al: A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 370:2083-2092, 2014.
2. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 192 (2):e3-e19, Jun 15, 2015.
3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al: Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 370:2071–2082, 2014.
Pontos-chave
A fibrose pulmonar idiopática é responsável pela maioria dos casos de pneumonia intersticial idiopática e tende a afetar pessoas mais velhas.
Os sinais e sintomas (p. ex., dispneia subaguda, tosse não produtiva e estertores em Velcro) são inespecíficos e geralmente são causados por outras doenças mais comuns.
A TC de alta resolução pode ajudar no diagnóstico mostrando opacidades reticulares difusas, irregulares, subpleurais com espessamento irregular dos septos interlobulares e das linhas intralobulares; faveolamento subpleural e bronquiectasia por tração.
Tratar com medidas de suporte e, se disponível, utilizar pirfenidona ou nintedanibe.
Incentivar a participação em ensaios clínicos e, se os pacientes têm mais de 65 anos e são de outra maneira saudáveis, considerar transplante de pulmão no momento do diagnóstico.
