(Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo Visão geral do sistema nervoso autônomo O sistema nervoso autônomo regula os processos fisiológicos. Essa regulação ocorre sem controle consciente, isto é, autonomamente. As 2 principais divisões são Sistema simpático Sistema parassimpático... leia mais .)
A atrofia de múltiplos sistemas afeta igualmente homens e mulheres. A média de idade de surgimento desse distúrbio é aproximadamente 53 anos; os pacientes vivem cerca de 9 a 10 anos após o aparecimento dos sintomas.
Há 2 tipos de atrofia multissistêmica (AMS); os tipos baseiam-se nos sintomas iniciais que predominam:
AMS-C: caracterizada por ataxia e instabilidade postural (disfunção cerebelar Distúrbios cerebelares Os distúrbios cerebelares têm inúmeras causas, incluindo malformações congênitas, ataxias hereditárias e doenças adquiridas. Os sintomas variam de acordo com a causa, mas tipicamente abrangem... leia mais )
AMS-P: semelhante à doença de Parkinson, mas geralmente sem tremor e normalmente não responsiva à levodopa (sintomas parkinsonianos Sinais e sintomas Parkinsonismo secundário refere-se a um grupo de doenças com características semelhantes àquelas da doença de Parkinson, mas que têm uma etiologia diferente. Parkinsonismo atípico refere-se... leia mais )
Os dois tipos envolvem disfunção do sistema nervoso autônomo. Embora a atrofia multissistêmica comece com sintomas predominantemente de um dos tipos, os sintomas do outro tipo acabam se desenvolvendo. Após cerca de 5 anos, ocorrem sintomas de ambos os tipos, independentemente de qual doença se desenvolveu primeiro.
Etiologia da atrofia de múltiplos sistemas
A etiologia da atrofia multissistêmica é desconhecida, mas ocorre degeneração neuronal em várias áreas do encéfalo; a área e o grau de lesão determinam os sintomas iniciais. Um achado característico são as inclusões citoplasmáticas de alfa-sinucleína no interior dos oligodendrócitos.
A atrofia multissistêmica é sinucleinopatia Fisiopatologia (por causa da deposição de sinucleína); a sinucleína também pode se acumular em pacientes com doença de Parkinson Doença de Parkinson A doença de Parkinson é uma doença lentamente progressiva e degenerativa caracterizada por tremores em repouso, rigidez muscular, movimentos lentos e diminuídos (bradicinesia) e, com o tempo... leia mais , atrofia autonômica pura Insuficiência autonômica pura A insuficiência autonômica pura resulta de perda neuronal nos gânglios autônomos, causando hipotensão ortostática e outros sintomas autônomos. (Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo... leia mais ou demência com corpos de Lewy Demência por corpos de Lewy e demência por doença de Parkinson Os tipos de demência incluem a demência com corpos de Lewy diagnosticada clinicamente e a demência por doença de Parkinson. A demência de corpos de Lewy é uma degeneração cognitiva crônica caracterizada... leia mais . Sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar em fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy.
Sinais e sintomas da atrofia multissistêmica
Os sintomas iniciais da atrofia multissistêmica variam, mas incluem uma combinação de
Parkinsonismo não responsivo à levodopa
Anormalidades cerebelares
Sintomas por causa de disfunção autonômica
Sintomas parkinsonianos
Sintomas parkinsonianos Sinais e sintomas Parkinsonismo secundário refere-se a um grupo de doenças com características semelhantes àquelas da doença de Parkinson, mas que têm uma etiologia diferente. Parkinsonismo atípico refere-se... leia mais predominam na degeneração estriatonigral. Incluem rigidez, bradicinesia, instabilidade postural e tremor postural reflexo. Disartria com tremulações e tom agudo são comuns.
Em contraposição à doença de Parkinson, o tremor de repouso e a discinesia são geralmente incomuns e os sintomas respondem de forma insuficiente e transitória à levodopa.
Anormalidades cerebelares
As alterações cerebelares predominam na atrofia olivopontocerebelar. Elas incluem ataxia, dismetria, disdiadococinesia (dificuldade de realizar movimentos alternadoes rápidos), coordenação deficiente e movimentos oculares anormais.
Sintomas autonômicos
Tipicamente a insuficiência autonômica causa hipotensão ortostática Hipotensão ortostática A hipotensão ortostática (postural) é a queda excessiva da pressão arterial (PA) quando se assume a posição ortostática. A definição consensual envolve queda da pressão sistólica > 20 mmHg... leia mais (queda sintomática da PA quando o indivíduo se levanta, com frequência com síncope), retenção Retenção urinária Retenção urinária é o esvaziamento incompleto da bexiga ou a cessação da micção. A retenção urinária pode ser Aguda Crônica As causas são alteração da contratilidade vesical, obstrução do colo... leia mais ou incontinência urinária Incontinência urinária em adultos A incontinência urinária é a perda involuntária de urina; alguns especialistas consideram sua presença apenas quando o paciente acredita que seja um problema. A doença muitas vezes não é reconhecida... leia mais , constipação Constipação Constipação consiste em dor ou dificuldade para a passagem das fezes, fezes endurecidas ou sensação de evacuação incompleta. (Ver também Constipação em crianças.) Nenhuma função corporal é mais... leia mais intestinal e disfunção erétil Disfunção erétil Disfunção erétil é a incapacidade de alcançar ou manter ereção satisfatória para a relação sexual. A maioria das disfunções eréteis está relacionada com doenças vasculares, neurológicas, psicológicas... leia mais .
Outros sintomas autônomos, que podem ocorrer precoce ou tardiamente, incluem diminuição da sudorese, problemas com respiração e deglutição, incontinência fecal Incontinência fecal Incontinência fecal é a perda do controle voluntário da defecação. O diagnóstico é clínico. O tratamento consiste em um programa de manejo intestinal e exercícios perineais, mas às vezes é necessária... leia mais e diminuição do lacrimejamento e da salivação.
Distúrbio do comportamento do sono de movimento dos olhos rápido (REM) Transtorno comportamental do sono REM Parassonias são transtornos comportamentais que ocorrem durante o início do sono, durante o sono ou o despertar. O diagnóstico é clínico. O tratamento pode incluir fármacos e psicoterapia. ... leia mais (p. ex., fala ou movimentos de músculos esqueléticos durante o sono REM), estridor respiratório e apneia do sono são comuns. Os pacientes geralmente não percebem o distúrbio de comportamento do sono REM.
Os pacientes podem apresentar poliúria noturna e os fatores contribuintes podem incluir diminuição circadiana de arginina vasopressina e tratamentos utilizados para aumentar o volume circulatório.
Diagnóstico da atrofia de múltiplos sistemas
Avaliação clínica (insuficiência autonômica mais parkinsonismo ou sintomas cerebelares que respondem mal à levodopa)
RM
Testes autonômicos
A suspeita diagnóstica da atrofia multissistêmica ocorre clinicamente, com base na combinação de insuficiência autonômica e parkinsonismo ou sintomas cerebelares. Sintomas similares podem resultar de doença de Parkinson Doença de Parkinson A doença de Parkinson é uma doença lentamente progressiva e degenerativa caracterizada por tremores em repouso, rigidez muscular, movimentos lentos e diminuídos (bradicinesia) e, com o tempo... leia mais , demência com corpos de Lew Demência por corpos de Lewy e demência por doença de Parkinson Os tipos de demência incluem a demência com corpos de Lewy diagnosticada clinicamente e a demência por doença de Parkinson. A demência de corpos de Lewy é uma degeneração cognitiva crônica caracterizada... leia mais y, insuficiência autonômica pura Insuficiência autonômica pura A insuficiência autonômica pura resulta de perda neuronal nos gânglios autônomos, causando hipotensão ortostática e outros sintomas autônomos. (Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo... leia mais , neuropatias autonômicas Neuropatias autonômicas Neuropatias autonômicas são distúrbios nervosos periféricos com o envolvimento desproporcional das fibras autonômicas. (Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo.) As neuropatias autonômicas... leia mais , paralisia supranuclear progressiva Paralisia supranuclear progressiva A paralisia supranuclear progressiva é uma rara doença degenerativa do sistema nervoso central que prejudica progressivamente os movimentos oculares voluntários e causa bradicinesia, rigidez... leia mais , infartos cerebrais múltiplos ou parkinsonismo induzido por fármaco.
Nenhum teste diagnóstico é definitivo, mas alguns (p. ex., RM, imagiologia nuclear com 123I-metaiodobenzilguanidina [MIBG], testes autonômicos) ajudam a confirmar a suspeita clínica de atrofia multissistêmica—p. ex., se
RM mostra alterações características no mesencéfalo, ponte ou cerebelo.
Exames com MIBG mostram inervação intacta do coração (porque a lesão é pré-ganglionar na atrofia multissistêmica)
Testes autonômicos indicam insuficiência autonômica generalizada.
Tratamento da atrofia multissistêmica
Cuidados de suporte
Não há tratamento específico, mas os sintomas da atrofia multissistêmica são tratados como a seguir:
Hipotensão ortostática Tratamento A hipotensão ortostática (postural) é a queda excessiva da pressão arterial (PA) quando se assume a posição ortostática. A definição consensual envolve queda da pressão sistólica > 20 mmHg... leia mais : o tratamento é feito por expansão do volume intravascular com acréscimo de sal e água; algumas vezes, administra-se fludrocortisona. O uso de roupas compressivas para a parte inferior do corpo (por exemplo, cinta abdominal, meias de compressão) e a estimulação dos receptores alfa-adrenérgicos com midodrina podem ajudar. No entanto, a midodrina também aumenta a resistência vascular periférica e a pressão arterial (PA) em decúbito dorsal, podendo ser problemática. Ao levantar-se a cabeceira do leito cerca de 10 cm, reduz-se a poliúria noturna e a hipotensão em decúbito dorsal, além de se poder reduzir a hipotensão ortostática matinal. Alternativamente, pode-se utilizar droxidopa; sua ação é semelhante à da midodrina, mas a duração da ação é mais longa.
Parkinsonismo Tratamento Parkinsonismo secundário refere-se a um grupo de doenças com características semelhantes àquelas da doença de Parkinson, mas que têm uma etiologia diferente. Parkinsonismo atípico refere-se... leia mais : levodopa/carbidopa Levodopa A doença de Parkinson é uma doença lentamente progressiva e degenerativa caracterizada por tremores em repouso, rigidez muscular, movimentos lentos e diminuídos (bradicinesia) e, com o tempo... leia mais pode ser tentada para aliviar a rigidez e outros sintomas parkinsonianos, porém, essa combinação pode ser ineficaz ou fornecer somente benefícios modestos.
Incontinência urinária Tratamento A incontinência urinária é a perda involuntária de urina; alguns especialistas consideram sua presença apenas quando o paciente acredita que seja um problema. A doença muitas vezes não é reconhecida... leia mais : se a causa for hiperreflexia do detrusor, pode ser tratada com cloreto de oxibutinina ou tolterodina. Tansulosina pode ser eficaz para urgência urinária. Por outro lado, pode-se utilizar o agonista adrenérgico beta-3 mirabegron; ao contrário da tansulosina, o mirabegron não piora a hipotensão ortostática.
Diminuição da sudorese, lacrimejamento e salivação: se a sudorese está reduzida ou ausente, aconselham-se os pacientes a evitar ambientes quentes e o superaquecimento do corpo. Aconselham-se os pacientes com boca seca a manter bons hábitos de higiene dentária e a fazer exames odontológicos regulares. Lágrimas artificiais podem ajudar os pacientes com olhos secos.
Retenção urinária: Tratamento Retenção urinária é o esvaziamento incompleto da bexiga ou a cessação da micção. A retenção urinária pode ser Aguda Crônica As causas são alteração da contratilidade vesical, obstrução do colo... leia mais muitos pacientes precisam realizar autocateterismo em sua bexiga. Às vezes, utilizam-se fármacos que induzem a contração vesical (p. ex., betanecol).
Constipação: Tratamento Constipação consiste em dor ou dificuldade para a passagem das fezes, fezes endurecidas ou sensação de evacuação incompleta. (Ver também Constipação em crianças.) Nenhuma função corporal é mais... leia mais uma dieta rica em fibras e laxantes pode ser utilizada; para casos refratários, podem ser necessários enemas.
Disfunção erétil Tratamento Disfunção erétil é a incapacidade de alcançar ou manter ereção satisfatória para a relação sexual. A maioria das disfunções eréteis está relacionada com doenças vasculares, neurológicas, psicológicas... leia mais : medicamentos como sildenafila ou tadalafila podem ser empregados, mas podem agravar a hipotensão ortostática.
Os pacientes exigem terapia de suporte porque a doença é progressiva e fatal. Assim, os médicos devem aconselhar os pacientes a preparar diretivas antecipadas Diretivas antecipadas Há dois tipos de documentos legais que ampliam o controle pessoal sobre decisões de tratamento médico quando o paciente se torna incapaz. Esses documentos são chamados de diretivas antecipadas... leia mais logo após o diagnóstico de atrofia sistêmica múltipla.
Pontos-chave
Atrofia multissistêmica pode incluir sintomas parkinsonianos, anomalias cerebelares e insuficiência autonômica com vários graus de gravidade.
O diagnóstico dessa doença baseia-se em resultados clínicos, autonômicos e de RM, mas considerar doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy, insuficiência autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco, todos os quais podem causar sintomas semelhantes.
Usar tratamentos específicos para os sintomas presentes.