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Acidose tubular renal

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Última modificação do conteúdo jan 2019
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Acidose tubular renal (ATR) consiste em acidose e distúrbios de eletrólitos decorrentes do prejuízo da excreção de íons hidrogênio (tipo 1), prejuízo da reabsorção de bicarbonato (tipo 2), ou produção ou resposta anormais de aldosterona (tipo 4). (O tipo 3 é extremamente raro e não será discutido). Os pacientes podem ser assintomáticos, apresentar sinais e sintomas de distúrbios de eletrólitos ou evoluir para insuficiência renal crônica. O diagnóstico baseia-se nas alterações características do pH urinário e eletrólitos em resposta aos testes provocadores. O tratamento corrige o pH e os desequilíbrios dos eletrólitos através de agentes alcalinos, eletrólitos e, raramente, fármacos.

A acidose tubular renal define uma classe de doenças em que a excreção de íon hidrogênio ou a reabsorção de bicarbonato filtrado estão prejudicadas, provocando acidose metabólica crônica com diferença de ânions (ânion gap) normal. Em geral, há hipercloremia e com frequência ocorrem distúrbios secundários em outros eletrólitos como potássio (frequentemente) e cálcio (raramente — ver tabela Algumas características dos diferentes tipos de acidose tubular renal*).

A ATR crônica está geralmente associada a lesão estrutural dos túbulos renais e pode evoluir para doença renal crônica.

Tabela
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Algumas características dos diferentes tipos de acidose tubular renal*

Característica

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 4

Incidência

Rara

Muito rara

Comum

Mecanismo

Excreção de íon de hidrogênio prejudicada

Reabsorção de bicarbonato prejudicada

Diminuição da secreção ou da atividade da aldosterona

Bicarbonato plasmático (mEq/L ou mmol/L)

Frequentemente, < 15, às vezes, < 10

Geralmente 12–20

Geralmente > 17

Potássio plasmático

Geralmente baixo, mas tende a se normalizar com a alcalinização

Geralmente baixo e diminui mais com a alcalinização

Alto

pH urinário

> 5,5

> 7 se o bicarbonato plasmático é normal

< 5,5 se o bicarbonato plasmático estiver depletado (p. ex., < 15 mEq/L ou 15 mmol/L)

< 5,5

*Tipo 3 é muito raro.

ATR (distal) tipo 1

O tipo 1 é o impedimento da secreção de hidrogênio no túbulo distal, resultando em pH urinário persistentemente elevado (> 5,5) e acidose sistêmica. O bicarbonato plasmático é frequentemente < 15 mEq/L (15 mmol/L), e, em geral, costuma haver hipopotassemia, hipercalciúria e diminuição da excreção de citrato. Hipercalciúria é a principal alteração em alguns casos familiares, com lesão tubulointersticial induzida por cálcio causando ATR distal. A nefrocalcinose e a nefrolitíase são complicações possíveis de hipercalciúria e hipocitratúria caso a urina seja relativamente alcalina.

Essa síndrome é rara. Ocorrem casos esporádicos mais frequentes em adultos e podem ser primários (quase sempre em mulheres) ou secundários. Casos familiares geralmente manifestam-se inicialmente na infância e são com mais frequência autossômicos dominantes. Casos de ATR secundários tipo 1 podem resultar de fármacos, transplante de rim ou várias doenças:

O nível de potássio pode ser alto em pacientes com obstrução urinária crônica ou doença falciforme.

ATR (proximal) tipo 2

O tipo 2 é o prejuízo da reabsorção de bicarbonato nos túbulos proximais, causando um pH urinário > 7 se a concentração plasmática de bicarbonato for normal e um pH urinário < 5,5 se a concentração plasmática de bicarbonato já estiver depletada como resultado das perdas contínuas.

Essa síndrome pode ocorrer como parte de uma disfunção generalizada dos túbulos proximais e os pacientes podem ter aumento da excreção urinária de glicose, ácido úrico, fosfato, aminoácidos, citrato, cálcio, potássio e proteínas. Pode haver osteomalacia ou osteopenia (incluindo raquitismo em crianças). Os mecanismos podem incluir hipercalciúria, hiperfosfatúria, alterações do metabolismo da vitamina D e hiperparatireoidismo secundário.

A ATR tipo 2 é muito rara e na maioria dos casos ocorre em pacientes com as seguintes condições:

Outras etiologias incluem deficiência de vitamina D, hipocalcemia crônica com hiperparatireoidismo secundário, transplante de rim, exposição a metais pesados e outras doenças hereditárias (p. ex., intolerância a frutose, doença de Wilson, síndrome oculocerebrorrenal [síndrome de Lowe], cistinose).

ATR (generalizada) tipo 4

O tipo 4 resulta da deficiência de aldosterona ou ausência de resposta do túbulo distal à aldosterona. Em razão de a aldosterona desencadear a reabsorção de sódio em troca por potássio e hidrogênio, ocorre redução da excreção de potássio, causando hiperpotassemia e diminuição da excreção de ácido pelos rins. A hiperpotassemia pode reduzir a excreção de amônia, contribuindo para a acidose metabólica. O pH urinário geralmente é apropriado para o pH sérico (em geral, < 5,5 na presença de acidose). O bicarbonato plasmático está, em geral, > 17 mEq/L (17 mmol/L). Essa doença é a forma mais comum de ATR. Tipicamente, se dá de modo esporádico, secundária à alteração do eixo renina- aldosterona-túbulo renal (hipoaldosteronismo hiporreninêmico), que ocorre em pacientes com:

Outros fatores que podem contribuir com a ATR tipo 4 incluem:

  • Uso de inibidor de enzima conversora de angiotensina (ECA)

  • Deficiência de aldosterona sintase tipo I ou II

  • Uso de bloqueadores de receptores de angiotensina II

  • Doença renal crônica, geralmente devido a nefropatia diabética ou nefrite crônica intersticial

  • Hiperplasia adrenal congênita, particularmente deficiência de 21-hidroxilase

  • Doença grave

  • Uso de ciclosporina

  • Uso de heparina (incluindo heparinas de baixo peso molecular)

  • Nefropatia pelo HIV (decorrente, possivelmente em parte, da infecção pelo complexo do Mycobacterium avium ou pelo citomegalovírus)

  • Lesão renal intersticial (p. ex., devido a lúpus eritematoso sistêmico, uropatia obstrutiva, ou anemia falciforme)

  • Diuréticos poupadores de potássio (p. ex., amiloride, eplerenona, espironolactona, triantereno)

  • Uso de AINE

  • Outros fármacos (p. ex., pentamidina, trimetoprima)

  • Insuficiência adrenal primária

  • Pseudo-hipoaldosteronismo (tipo I ou II)

  • Expansão de volume (p. ex., na glomerulonefrite aguda ou na doença renal crônica)

Sinais e sintomas

ATR é geralmente assintomática. As anormalidades graves de eletrólitos são raras, mas podem ameaçar a vida.

A nefrolitíase e a nefrocalcinose são possíveis, particularmente na ATR tipo 1.

Os sinais de depleção de volume extracelular podem se desenvolver devido à perda de água na urina que acompanha a excreção de eletrólitos na ATR tipo 2.

Pacientes com ATR tipos 1 ou 2 podem apresentar sinais e sintomas de hipopotassemia, incluindo fraqueza muscular, hiporreflexia e paralisia. O envolvimento ósseo (p. ex., dor óssea e osteomalacia em adultos e raquitismo em crianças) pode ocorrer no tipo 2 e, algumas vezes, no tipo 1.

A ATR tipo 4 geralmente é assintomática, somente com acidose leve, mas podem haver arritmias cardíacas ou paralisia caso a hiperpotassemia seja grave.

Diagnóstico

  • Suspeito em pacientes com acidose metabólica com ânion gap normal ou com hiperpotassemia inexplicada

  • pH urinário e sérico, níveis de eletrólitos e osmolalidades

  • Geralmente, teste após estímulo (p. ex., com cloreto de amônia, bicarbonato ou diurético de alça)

Suspeita-se de ATR em qualquer paciente com acidose metabólica inexplicada (nível plasmático baixo de bicarbonato e pH sanguíneo baixo) com ânion gap normal. A ATR tipo 4 deve ser suspeitada em pacientes com hiperpotassemia persistente sem causas óbvias, tais como suplementos de potássio, diuréticos poupadores de potássio ou insuficiência renal crônica. Os exames gasimétricos (gasimetria) são realizados para confirmar a ATR e excluir a alcalose respiratória como causa de acidose metabólica compensatória. Eletrólitos séricos, ureia, creatinina e pH urinário são dosados em todos os pacientes. Outros testes e algumas vezes testes provocativos são realizados dependendo do tipo de ATR de que se suspeita:

  • ATR tipo 1 é confirmada quando o pH urinário permanece > 5,5 durante a acidose sistêmica. A acidose pode ocorrer espontaneamente ou ser induzida por um teste de sobrecarga de ácido (administração de cloreto de amônia, 100 mg/kg, VO). Os rins normais reduzem o pH urinário para < 5,2 em 6 h de acidose.

  • Diagnostica-se ATR tipo 2 pela medição do pH urinário e excreção fracionária de bicarbonato durante uma infusão de bicarbonato [bicarbonato de sódio, 0,5 a 1,0 mEq/kg/h (0.5 to 1.0 mmol/L) IV]. No tipo 2, o pH urinário se eleva acima de 7,5 e a fração de excreção de bicarbonato é > 15%. Como o bicarbonato intravenoso pode contribuir para a hipopotassemia, devem-se administrar suplementos de potássio em quantidades adequadas antes da infusão.

  • ATR tipo 4 é confirmada pela história de uma condição que pode estar associada com a ATR tipo 4, potássio cronicamente elevado e bicarbonato normal ou levemente diminuído. Na maioria dos casos, a atividade da renina plasmática é baixa, a concentração de aldosterona é baixa e o cortisol é normal.

Tratamento

  • Varia conforme o tipo

  • Geralmente, tratamento alcalinizante

  • Tratamento de anormalidades concomitantes relacionadas com o metabolismo de potássio, cálcio e fosfato

O tratamento consiste na correção do pH e do equilíbrio de eletrólitos com terapia com álcalis. A falha no tratamento da ATR em crianças causa lentidão do crescimento.

Os agentes alcalinos como bicarbonato de sódio. bicarbonato de potássio ou citrato de sódio ajudam a atingir concentrações plasmáticas relativamente normais de bicarbonato (22 a 24 mEq/L [22 a 24 mmol/L]). O citrato de potássio pode ser substituído quando houver hipopotassemia persistente ou, como o sódio diminui a excreção de cálcio, cálculos de cálcio estiverem presentes.

Vitamina D (p. ex., ergocalciferol 800 UI por via oral uma vez/dia) e os suplementos orais de cálcio (cálcio elementar 500 mg por via oral tid, p. ex., como carbonato de cálcio 1250 mg por via oral tid) também podem ser necessários para ajudar a reduzir as deformidades esqueléticas resultantes da osteomalacia e do raquitismo.

ATR tipo 1

Administrar para adultos bicarbonato de sódio ou citrato de sódio 0,25 a 0,5 mEq/kg (0,25 a 0,5 mmol/L) por via oral a cada 6 h. Em crianças, a dose diária total pode ser de até 2 mEq/kg (2 mmol/L) a cada 8 h; esta dose pode ser ajustada na medida em que a criança cresce. A suplementação de potássio geralmente não é necessária quando a desidratação e aldosteronismo secundário são corrigidos por meio de terapia com bicarbonato.

ATR tipo 2

O bicarbonato plasmático não pode ser restaurado às concentrações normais, mas a reposição de bicarbonato deve exceder a carga ácida da dieta [p. ex., bicarbonato de sódio 1 mEq/kg, (1 mmol/L) VO a cada 6 h em adultos, ou 2 a 4 mEq/kg (2 to 4 mmol/L) a cada 6 h em crianças para manter o bicarbonato sérico em torno de 22 a 24 mEq/L (22 to 24 mmol/L)], já que os níveis baixos prejudicam o crescimento. Entretanto, a reposição excessiva de bicarbonato aumenta as perdas urinárias de bicarbonato de potássio. Assim, sais de citrato podem substituir o bicarbonato de sódio e podem ser mais bem tolerados.

Suplementos de potássio ou citrato de potássio podem ser necessários para pacientes que tornam-se hipopotassêmicos ao administrar bicarbonato de sódio, mas não são recomendados para pacientes com níveis normais ou altos de potássio. Em casos difíceis, o tratamento com doses baixas de hidroclorotiazida, 25 mg VO bid pode estimular as funções de transporte tubular proximal. Em casos de distúrbio tubular proximal generalizado, a hipofosfatemia e a doença óssea são tratadas com suplementação de fosfato e vitamina D para normalizar a concentração plasmática de fosfato.

ATR tipo 4

Hiperpotassemia é tratada com expansão de volume, restrição de potássio da dieta e diuréticos perdedores de potássio (p. ex., furosemida, 20 a 40 mg VO uma vez ao dia ou bid titulada para obtenção do efeito). Em geral, a alcalinização é desnecessária. Alguns pacientes necessitam de tratamento com reposição de mineralocorticoides (fludrocortisona, 0,1 a 0,2 mg VO uma vez ao dia, frequentemente, dose maior no hipoaldosteronismo hiporeninêmico); a reposição com mineralocorticoide deve ser utilizada com cautela, em razão da possibilidade de exacerbar hipertensão subjacente, insuficiência cardíaca ou edema.

Pontos-chave

  • A acidose tubular renal é uma classe de doenças em que a excreção de íon hidrogênio ou a reabsorção de bicarbonato filtrado estão prejudicadas, provocando acidose metabólica crônica com diferença de ânions (ânion gap) normal.

  • A ATR geralmente ocorre devido à produção ou resposta anormal de aldosterona (tipo 4) ou, menos frequentemente, devido à excreção prejudicada de íons de hidrogênio (tipo 1) ou reabsorção de bicarbonato prejudicada (tipo 2).

  • Considerar ATR se os pacientes têm acidose metabólica com ânion gap normal ou hiperpotassemia inexplicada

  • Verificar a gasometria arterial, eletrólitos, ureia e creatinina séricos e pH urinário.

  • Fazer outros testes para confirmar o tipo de ATR (p. ex., teste de sobrecarga de ácido para o tipo 1, infusão de bicarbonato para o tipo 2).

  • Tratar com terapia alcaloide e medidas para corrigir o potássio sérico baixo no tipo 2 e, às vezes, na ATR tipo 1, e usar restrição de potássio ou diuréticos que perdem potássio na ART tipo 4; administrar outros eletrólitos conforme necessário.

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