O líquen plano (LP) é uma erupção inflamatória, recorrente e pruriginosa, caracterizada por pequenas pápulas poligonais, aplanadas e violáceas, que podem coalescer formando placas descamativas e rugosas, geralmente acompanhadas por lesões orais e/ou genitais. O diagnóstico é, geralmente, clínico e comprovado por biópsia da pele. O tratamento geralmente requer corticoides tópicos ou intralesionais. Os casos graves são tratados com fototerapia ou corticoides, retinoides ou imunossupressores sistêmicos.
Etiologia do líquen plano
Acredita-se que o líquen plano (LP) seja causado por uma reação autoimune mediada por células T contra os queratinócitos da camada epitelial basal, em pessoas com predisposição genética. Fármacos (especialmente betabloqueadores, AINEs, inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), sulfonilureia, ouro, antimaláricos, penicilamina e tiazídicos) podem causar LP; o LP induzido por fármacos (às vezes, denominada erupção liquenoide por fármacos) pode ser indistinto do LP de outras origens ou ter um quadro clínico mais eczematoso.
Foram relatadas associações com a hepatite (infecção por hepatite B, vacina contra a hepatite B e, particularmente, insuficiência hepática induzida pela hepatite C) e colangite biliar primária (anteriormente chamada de cirrose biliar primária).
Sinais e sintomas do líquen plano
As lesões típicas são pápulas e placas pruriginosas, violáceas (purpúreas), poligonais e aplanadas. Inicialmente, as lesões têm diâmetro de 2 a 4 mm, com margens angulares e brilho característico à luz tangencial. Em geral, as lesões se distribuem de forma simétrica, preferencialmente nas superfícies flexoras dos antebraços, pernas, tronco, glande do pênis e mucosas vaginal e oral, mas podem também ser disseminadas. A face raramente é acometida. O início é súbito ou gradual. Não é frequente em crianças.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
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Imagem fornecida por Thomas Habif, MD.
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Imagem fornecida por Thomas Habif, MD.
Durante a fase aguda, novas pápulas podem surgir em locais de mínimos traumas cutâneos (fenômeno de Kobner), como escoriações superficiais. As lesões algumas vezes são isoladas ou coalescem alterando-se com o tempo, como lesões hiperpigmentadas, atróficas, hiperqueratóticas (líquen plano hipertrófico) ou vesicobolhosas. Embora pruriginosas, as lesões raramente são escoriadas ou crostosas. No couro cabeludo, podem ocorrer áreas de alopecias cicatriciais (líquen planopilar).
Há lesões na mucosa oral em cerca de 50% dos casos; lesões orais podem ocorrer sem lesões cutâneas. Lesões lineares reticuladas, rendilhadas e branco-azuladas (estrias de Wickham) são características do líquen plano oral, especialmente na mucosa bucal. As bordas da língua e a mucosa gengival em áreas desdentadas também são afetadas. Uma forma de líquen plano erosivo é observada em pacientes que desenvolvem úlceras superficiais, muitas vezes dolorosas, recorrentes, todavia nos casos de longa evolução raramente se tornam cancerosas. As exacerbações crônicas e remissões são comuns.
A vulva e mucosa vaginal também são acometidas com frequência. Mais de 50% das mulheres com lesões orais tem líquen plano não diagnosticado. No homem, o acometimento dos genitais é comum especialmente na glande do pênis.
As unhas são comprometidas em mais de 10% dos casos. Os achados variam de intensidade, com pigmentação do leito ungueal, estrias longitudinais, adelgaçamento das laterais e perda total da unha e de sua matriz, com cicatriz da dobra ungueal proximal, estendendo-se até o leito da unha (formação do pterígio).
Diagnóstico do líquen plano
Avaliação clínica
Biópsia
Embora o diagnóstico de líquen plano seja sugestivo pela aparência das lesões, lesões similares podem ser resultado de quaisquer doenças papuloescamosas, lúpus eritematoso e sífilis secundária entre outras. Deve-se diferenciar líquen plano vaginal ou oral de leucoplasia e também deve-se distinguir lesões orais de candidíase, carcinoma, aftas, pênfigo, penfigoide de mucosa (cicatricial) e eritema polimorfo crônico.
O diagnóstico por biópsia deve ser comprovado.
Se o líquen plano é diagnosticado, devem-se considerar testes laboratoriais para disfunção hepática, incluindo infecção pelas hepatites B e C.
Prognóstico do líquen plano
Muitos casos regridem sem tratamento, presumivelmente pelo fato de o agente causal não estar mais presente. Recidivas após anos podem ocorrer por reexposição do fator desencadeante ou alguma alteração nesse mecanismo. Algumas vezes, o tratamento de uma infecção prévia oculta, como abscesso dentário, cura o processo.
Líquen plano vulvovaginal pode ser crônico e refratário à terapia, causando diminuição da qualidade de vida e cicatrizes vaginais ou vulvares. Lesões nas mucosas orais geralmente persistem por toda a vida.
Tratamento do líquen plano
Tratamentos locais
Tratamentos sistêmicos
Algumas vezes, fototerapia
O líquen plano assintomático não requer tratamento. Deve-se interromper fármacos suspeitos de desencadear líquen plano; pode levar semanas a meses para que as lesões desapareçam após a interrupção do fármaco agressor.
Tratamentos locais
Poucos estudos controlados avaliaram os tratamentos. As opções diferem de acordo com o local e extensão da doença. A maioria dos casos de líquen plano no tronco ou nos membros pode ser tratada com tratamentos tópicos. Corticoides tópicos são o tratamento de primeira linha para a maioria dos casos de doença localizada. Pomadas ou cremes de alta potência (p. ex., clobetasol, fluocinonida) podem ser utilizados nas lesões mais espessas nos membros; fármacos de potência mais baixa (p. ex., hidrocortisona, desonida) podem ser usados na face, virilha e axila. Como sempre, o período de tratamento deve ser limitado para reduzir atrofia por corticoides. A potência pode ser melhorada com o uso de película de polietileno ou fita de flurandrenolida. Corticoides intralesionais (solução de acetoneto de triamcinolona diluída em soro fisiológico a 5 a 10 mg/mL) podem ser usados a cada 4 semanas para placas hiperqueratóticas, lesões no couro cabeludo e lesões resistentes a outros tratamentos.
Tratamentos sistêmicos e fototerapia
A terapia local é impraticável para o líquen plano generalizado; fármacos orais ou fototerapia é utilizado. Corticoides orais (p. ex., prednisona 20 mg, uma vez ao dia, por 2 a 6 semanas e então reduzida) podem ser usados para casos graves. A doença pode retornar quando a terapia é interrompida; mas corticoides sistêmicos não devem ser usados a longo prazo.
Retinoides orais (p. ex., acitretina, 30 mg, uma vez ao dia, durante 8 semanas) são indicados para casos de outra maneira recalcitrantes. Griseofulvina, 250 mg, 2 vezes ao dia, administrada por 3 a 6 meses pode ser eficaz. Ciclosporina (1,25 a 2,5 mg/kg por via oral 2 vezes ao dia), pode ser usada quanto corticoides e retinoides são ineficazes. Fototerapia usando psoraleno mais ultravioleta A (PUVA) ou ultravioleta B de banda estreita (NBUVB) é uma alternativa às terapias orais, especialmente se elas falharam ou são contra-indicadas.
Dapsona, hidroxicloroquina, azatioprina, e ácido retinoico tópico também podem ser úteis. Como em qualquer doença com tantas terapias, fármacos individuais não foram uniformemente bem-sucedidos.
O apremilaste (inibidor da fosfodiesterase 4), utilizado no tratamento da psoríase, está em estudo para uso em mulheres com líquen plano vulvar.
Líquen plano oral
Tratamento de líquen plano oral é um pouco diferente. Lidocaína viscosa pode ajudar a aliviar os sintomas das úlceras erosivas; como mucosas inflamadas podem absorver grandes quantidades, a dose não deve exceder a 200 mg (p. ex., 10 mL de uma solução a 2%) ou 4 mg/kg (em crianças) 4 vezes ao dia. Pomada de tacrolimo a 0,1% aplicada duas vezes ao dia pode induzir a remissão permanente, embora não tenha sido completamente avaliada.
Outras opções de tratamento incluem corticoides tópicos (em uma base adesiva), intralesionais e sistêmicos.
Líquen plano bucal erosivo pode responder à dapsona, hidroxicloroquina ou ciclosporina oral. Enxaguatórios com ciclosporina também podem ser úteis.
Pontos-chave
Considera-se que líquen plano (LP) é uma doença autoimune em pacientes com predisposição genética, mas pode ser causado por fármacos ou estar associado a doenças como hepatite C.
LP é caracterizado por pápulas pruriginosas recorrentes que são poligonais, achatadas e violáceas e podem coalescer em placas.
Lesões orais e genitais podem se desenvolver, tornarem-se crônicas e causar morbidade.
O diagnóstico do LP é feito pelo aspecto clínico e, se necessário, biópsia.
Tratar LP localizado com corticoides tópicas ou injetados.
Tratar LP generalizado com fármacos orais ou fototerapia.
