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Líquen plano

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo abr 2020
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O líquen plano (LP) é uma erupção inflamatória, recorrente e pruriginosa, caracterizada por pequenas pápulas poligonais, aplanadas e violáceas, que podem coalescer formando placas descamativas e rugosas, geralmente acompanhadas por lesões orais e/ou genitais. O diagnóstico é, em geral, clínico e comprovado por biópsia da pele. O tratamento geralmente requer corticoides tópicos ou intralesionais. Os casos graves são tratados com fototerapia ou corticoides, retinoides ou imunossupressores sistêmicos.

Etiologia

Acredita-se que o líquen plano (LP) seja causado por uma reação autoimune mediada por células T contra os queratinócitos da camada epitelial basal, em pessoas com predisposição genética. Fármacos (especialmente betabloqueadores, AINEs, inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), sulfonilureia, ouro, antimaláricos, penicilamina e tiazídicos) podem causar LP; o LP induzido por fármacos (às vezes, denominada erupção liquenoide por fármacos) pode ser indistinto do LP de outras origens ou ter um quadro clínico mais eczematoso.

Sinais e sintomas

As lesões típicas são pápulas e placas pruriginosas, violáceas (purpúreas), poligonais e aplanadas. Inicialmente, as lesões têm diâmetro de 2 a 4 mm, com margens angulares e brilho característico à luz tangencial. Em geral, as lesões se distribuem de forma simétrica, preferencialmente nas superfícies flexoras dos antebraços, pernas, tronco, glande do pênis e mucosas vaginal e oral, mas podem também ser disseminadas. A face raramente é acometida. O início é súbito ou gradual. Não é frequente em crianças.

Durante a fase aguda, novas pápulas podem surgir em locais de mínimos traumas cutâneos (fenômeno de Kobner), como escoriações superficiais. As lesões algumas vezes são isoladas ou coalescem alterando-se com o tempo, como lesões hiperpigmentadas, atróficas, hiperqueratóticas (líquen plano hipertrófico) ou vesicobolhosas. Embora pruriginosas, as lesões raramente são escoriadas ou crostosas. No couro cabeludo, podem ocorrer áreas de alopecias cicatriciais (líquen planopilar).

Há lesões na mucosa oral em cerca de 50% dos casos; lesões orais podem ocorrer sem lesões cutâneas. Lesões lineares reticuladas, rendilhadas e branco-azuladas (estrias de Wickham) são características do líquen plano oral, especialmente na mucosa bucal. As bordas da língua e a mucosa gengival em áreas desdentadas também são afetadas. Uma forma de líquen plano erosivo é observada em pacientes que desenvolvem úlceras superficiais, muitas vezes dolorosas, recorrentes, todavia nos casos de longa evolução raramente se tornam cancerosas. As exacerbações crônicas e remissões são comuns.

A vulva e mucosa vaginal também são acometidas com frequência. Mais de 50% das mulheres com lesões orais tem líquen plano não diagnosticado. No homem, o acometimento dos genitais é comum especialmente na glande do pênis.

As unhas são comprometidas em mais de 10% dos casos. Os achados variam de intensidade, com pigmentação do leito ungueal, estrias longitudinais, adelgaçamento das laterais e perda total da unha e de sua matriz, com cicatriz da dobra ungueal proximal, estendendo-se até o leito da unha (formação do pterígio).

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Biópsia

Embora o diagnóstico de líquen plano seja sugestivo pela aparência das lesões, lesões similares podem ser resultado de quaisquer doenças papuloescamosas, lúpus eritematoso Lúpus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico e sífilis secundária Sífilis secundária Sífilis é uma doença sistêmica causada por Treponema pallidum, caracterizada por 3 fases clínicas sequenciais e sintomáticas separadas por períodos de infecção latente assintomática. Sintomas... leia mais Sífilis secundária entre outras. Deve-se diferenciar líquen plano vaginal ou oral de leucoplasia Alterações pré-malignas (displásicas) Tumores podem se originar em qualquer tipo de tecido na e em torno da boca, incluindo os tecidos conectivos, ossos, músculos e nervos. Mais comumente, tumores se formam nos lábios, lados da... leia mais Alterações pré-malignas (displásicas) e também deve-se distinguir lesões orais de candidíase Candidíase (mucocutânea) Candidíase é infecção da pele e da mucosa por Candida spp, mais comumente Candida albicans. A infecção pode ocorrer em qualquer lugar, sendo mais comum em dobras da pele, espaços entre os artelhos... leia mais , carcinoma Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais , aftas Estomatite aftosa recorrente Estomatite aftosa recorrente é uma condição comum em que úlceras arredondadas ou ovais dolorosas reaparecem na mucosa bucal. A etiologia não é clara. O diagnóstico é clínico. O tratamento é... leia mais Estomatite aftosa recorrente , pênfigo, penfigoide de mucosa (cicatricial Penfigoide da mucosa Penfigoide da mucosa é a designação dada a um grupo heterogêneo de doenças autoimunes crônicas raras que tendem a causar lesões bolhosas gradualmente progressivas e ascendentes das mucosas,... leia mais ) e eritema polimorfo Eritema multiforme O eritema multiforme é uma reação inflamatória, caracterizada por lesões de pele em “íris” ou em “alvo”. A mucosa oral pode estar envolvida. O diagnóstico é clínico. As lesões regridem de forma... leia mais Eritema multiforme crônico.

O diagnóstico por biópsia deve ser comprovado.

Se o líquen plano é diagnosticado, devem-se considerar testes laboratoriais para disfunção hepática, incluindo infecção pelas hepatites B e C.

Prognóstico

Muitos casos regridem sem tratamento, presumivelmente pelo fato de o agente causal não estar mais presente. Recidivas após anos podem ocorrer por reexposição do fator desencadeante ou alguma alteração nesse mecanismo. Algumas vezes, o tratamento de uma infecção prévia oculta, como abscesso dentário, cura o processo.

Líquen plano vulvovaginal pode ser crônico e refratário à terapia, causando diminuição da qualidade de vida e cicatrizes vaginais ou vulvares. Lesões nas mucosas orais geralmente persistem por toda a vida.

Tratamento

  • Tratamentos locais

  • Tratamentos sistêmicos

  • Algumas vezes, fototerapia

O líquen plano assintomático não requer tratamento. Deve-se interromper fármacos suspeitos de desencadear líquen plano; pode levar semanas a meses para que as lesões desapareçam após a interrupção do fármaco agressor.

Tratamentos locais

Poucos estudos controlados avaliaram os tratamentos. As opções diferem de acordo com o local e extensão da doença. A maioria dos casos de líquen plano no tronco ou nos membros pode ser tratada com tratamentos tópicos. Corticoides tópicos são o tratamento de primeira linha para a maioria dos casos de doença localizada. Pomadas ou cremes de alta potência (p. ex., clobetasol, fluocinonida) podem ser utilizados nas lesões mais espessas nos membros; fármacos de potência mais baixa (p. ex., hidrocortisona, desonida) podem ser usados na face, virilha e axila. Como sempre, o período de tratamento deve ser limitado para reduzir atrofia por corticoides. A potência pode ser melhorada com o uso de película de polietileno ou fita de flurandrenolida. Corticoides intralesionais (solução de acetoneto de triamcinolona diluída em soro fisiológico a 5 a 10 mg/mL) podem ser usados a cada 4 semanas para placas hiperqueratóticas, lesões no couro cabeludo e lesões resistentes a outros tratamentos.

Tratamentos sistêmicos e fototerapia

A terapia local é impraticável para o líquen plano generalizado; fármacos orais ou fototerapia é utilizado. Corticoides orais (p. ex., prednisona 20 mg, uma vez ao dia, por 2 a 6 semanas e então reduzida) podem ser usados para casos graves. A doença pode retornar quando a terapia é interrompida; mas corticoides sistêmicos não devem ser usados a longo prazo.

Retinoides orais (p. ex., acitretina, 30 mg, uma vez ao dia, durante 8 semanas) são indicados para casos de outra maneira recalcitrantes. Griseofulvina, 250 mg, 2 vezes/dia, administrada por 3 a 6 meses pode ser eficaz. Ciclosporina (1,25 a 2,5 mg/kg por via oral 2 vezes/dia), pode ser usada quanto corticoides e retinoides são ineficazes. Fototerapia usando psoraleno mais ultravioleta A (PUVA) ou ultravioleta B de banda estreita (NBUVB) é uma alternativa às terapias orais, especialmente se elas falharam ou são contra-indicadas.

Dapsona, hidroxicloroquina, azatioprina, e ácido retinoico tópico também podem ser úteis. Como em qualquer doença com tantas terapias, fármacos individuais não foram uniformemente bem-sucedidos.

O apremilaste (inibidor da fosfodiesterase 4), utilizado no tratamento da psoríase, está em estudo para uso em mulheres com líquen plano vulvar.

Líquen plano oral

Tratamento de líquen plano oral é um pouco diferente. Lidocaína viscosa pode ajudar a aliviar os sintomas das úlceras erosivas; como mucosas inflamadas podem absorver grandes quantidades, a dose não deve exceder a 200 mg (p. ex., 10 mL de uma solução a 2%) ou 4 mg/kg (em crianças) 4 vezes/dia. Pomada de tacrolimo a 0,1% aplicada 2 vezes/dia pode induzir a remissão permanente, embora não tenha sido completamente avaliada.

Outras opções de tratamento incluem corticoides tópicos (em uma base adesiva), intralesionais e sistêmicos.

Líquen plano bucal erosivo pode responder à dapsona, hidroxicloroquina ou ciclosporina oral. Enxaguatórios com ciclosporina também podem ser úteis.

Pontos-chave

  • Considera-se que líquen plano (LP) é uma doença autoimune em pacientes com predisposição genética, mas pode ser causado por fármacos ou estar associado a doenças como hepatite C.

  • LP é caracterizado por pápulas pruriginosas recorrentes que são poligonais, achatadas e violáceas e podem coalescer em placas.

  • Lesões orais e genitais podem se desenvolver, tornarem-se crônicas e causar morbidade.

  • O diagnóstico do LP é feito pelo aspecto clínico e, se necessário, biópsia.

  • Tratar LP localizado com corticoides tópicas ou injetados.

  • Tratar LP generalizado com fármacos orais ou fototerapia.

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