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Vitiligo

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo out 2019
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É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente é claro com base no exame cutâneo. Os tratamentos comuns incluem corticoides tópicos (muitas vezes combinados com calcipotriene), inibidores da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo) e ultravioleta de banda estreita (UV) B ou psoraleno mais UVA. Doença generalizada pode ser sensível a tratamentos com banda estreita UVB. Para perda de pigmento generalizada grave, manchas residuais da pele normal podem ser permanentemente despigmentadas (branqueadas) com monobenziléter ou hidroquinona. Pode-se considerar enxerto cutâneo cirúrgico.

O vitiligo afeta até 2% da população.

Etiologia

A etiologia do vitiligo não está clara, mas há ausência dos melanócitos nas áreas afetadas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.

O vitiligo pode ser familiar (autossômico dominante com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes (doença de Addison Doença de Addison A doença de Addison é insidiosa, geralmente por hipofunção progressiva do córtex adrenal. Produz vários sintomas, incluindo hipotensão e hiperpigmentação, e pode causar crise adrenal com colapso... leia mais Doença de Addison , diabetes mellitus Diabetes melito (DM) O diabetes mellitus caracteriza-se pela alteração da secreção de insulina e graus variáveis de resistência periférica à insulina, causando hiperglicemia. Os sintomas iniciais são relacionados... leia mais , anemia perniciosa Gastrite atrófica metaplásica autoimune Gastrite atrófica autoimune metaplástica consiste em doença hereditária autoimune que ataca as células parietais, causando hipocloridria e diminuição da produção de fator intrínseco. São suas... leia mais Gastrite atrófica metaplásica autoimune e disfunção tireoidiana). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A principal associação é com o hipertireoidismo (doença de Graves Hipertireoidismo O hipertireoidismo caracteriza-se por hipermetabolismo e concentrações elevadas de hormônios tireoidianos livres. Os sintomas são muitos e incluem taquicardia, fadiga, perda ponderal, nervosismo... leia mais Hipertireoidismo ) e hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide com infiltração linfocitária. Os achados incluem aumento indolor da tireoide e sintomas de hipotireoidismo. O diagnóstico... leia mais ).

Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.

Sinais e sintomas

O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, geralmente bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver 1 ou 2 locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.

Manifestações do vitiligo

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

Diagnóstico diferencial: hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais frequentemente em fronte, pescoço, parte anterior do tronco e parte média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, na qual a pele costuma esclerosar), hanseníase Hanseníase Hanseníase é uma infecção crônica normalmente causada pelo bacilo álcool-ácido resistente Mycobacterium leprae, que apresenta um tropismo incomparável pelos nervos periféricos, pele e mucosas... leia mais Hanseníase (na qual as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso Líquen escleroso É uma dermatose inflamatória de causa desconhecida, possivelmente autoimune, que geralmente afeta a região anogenital. Os sinais iniciais são: fragilidade da pele, erosão e às vezes, bolhas... leia mais  Líquen escleroso , pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia por melanoma.

Embora não existam diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos peçam um hemograma completo, glicemia em jejum e testes de função da tireoide conforme clinicamente indicado, orientado pela revisão dos sistemas.

Tratamento

  • Fotoproteção das áreas afetadas

  • Corticoides tópicos e calciopotrieno

  • Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha

  • Ultravioleta B de banda estreita (UVB) ou psoraleno mais terapia com luz ultravioleta A (PUVA)

Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. No entanto, pouco se sabe sobre as eficácias comparativas desses tratamentos. O tratamento tradicional de primeira linha é corticoides tópicos potentes, que podem causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser alternativas particularmente úteis no tratamento de áreas da pele (como face e virilha) onde os efeitos adversos da terapia com corticoides tópicos ocorrem com mais comumente. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos fármacos.

Geralmente, o tratamento oral e tópico com PUVA é bem-sucedido, mas podem ser necessárias mais de uma centena de sessões de tratamento, o que pode aumentar o risco de câncer de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais . A UVB de banda estreita é tão efetiva quanto o PUVA tópico e tem poucos efeitos adversos, tornando a UVB de banda estreita preferível ao PUVA. UVB de banda estreita é muitas vezes o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado. Laser excimer (308 nm) também pode ser útil, em particular na doença localizada que não responde à terapia tópica inicial.

A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (1) Referências sobre tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente... leia mais Referências sobre tratamento ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.

Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado 2 vezes/dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais , fotoenvelhecimento Fotoenvelhecimento Os efeitos crônicos da luz solar são o fotoenvelhecimento, as ceratoses actínicas e o câncer de pele. (Ver também Visão geral dos Efeitos da luz solar.) A exposição crônica à luz solar envelhece... leia mais Fotoenvelhecimento ). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por 1 ano.

Inibidores da Janus quinase (JAK), como tofacitinibe (inibidores de JAK 1 e 3) e o ruxolitinibe (inibidores de JAK 1 e 2), estão surgindo como possíveis opções de tratamento para o vitiligo (2) Referências sobre tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente... leia mais Referências sobre tratamento . Entretanto, a despigmentação pode recorrer após a descontinuação desses agentes.

Referências sobre tratamento

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049.

Pontos-chave

  • Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.

  • O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.

  • Diagnostique com um exame de pele e considere solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum e testes da função da tireoide.

  • Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).

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