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Mielofibrose

Por

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

A mielofibrose é um distúrbio no qual tecido fibroso na medula óssea substitui células produtoras de sangue, o que resulta na produção de glóbulos vermelhos com formato anormal, anemia e baço aumentado.

  • A mielofibrose pode surgir por si só devido a certas mutações em genes ou pode ocorrer como resultado de outros distúrbios do sangue.

  • As pessoas podem se sentir cansadas, ter infecções e sangrar facilmente.

  • São feitos exames de sangue e uma biópsia de medula óssea para possibilitar o diagnóstico.

  • Medicamentos e outros tratamentos reduzem a gravidade da anemia, elevam a produção de glóbulos vermelhos e combatem infecções.

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Na medula óssea normal, células denominadas fibroblastos produzem o tecido fibroso (conjuntivo) que suporta as células produtoras de sangue. Na mielofibrose, os fibroblastos fabricam tecido fibroso demais, o que leva à expulsão das células produtoras de sangue. Quando isso ocorre, algumas células produtoras de sangue migram da medula óssea para o baço e o fígado. Em geral, a produção de glóbulos vermelhos Formação das células sanguíneas Os glóbulos vermelhos, a maior parte dos glóbulos brancos e as plaquetas são produzidos na medula óssea, o tecido macio e gorduroso encontrado nas cavidades ósseas. Dois tipos de glóbulos brancos... leia mais diminui e há desenvolvimento de anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais , tornando-se cada vez mais grave.

A mielofibrose é incomum. Ela pode

  • Surgir por si só (a chamada mielofibrose primária)

  • Acompanhar outro distúrbio (a chamada mielofibrose secundária).

Mielofibrose primária é a mielofibrose que se desenvolve por si só, devido a certas mutações genéticas. Ela ocorre mais frequentemente entre 50 e 70 anos de idade, principalmente nos homens. Cerca de metade das pessoas que têm mielofibrose primária apresenta uma mutação no gene Janus quinase 2 (JAK2). Esse gene controla certas enzimas envolvidas no crescimento das células e na resposta imune. Outras pessoas têm uma mutação no gene chamado calreticulina (CALR), envolvido na fabricação de proteínas necessárias para o funcionamento celular adequado, ou no gene receptor da trombopoietina (MPL), envolvido no crescimento celular.

A mielofibrose secundária surge em decorrência de outros distúrbios, em especial outros distúrbios do sangue, tais como leucemia mieloide crônica Leucemia mieloide crônica (LMC) A leucemia mieloide crônica é uma doença de progressão lenta, na qual as células que normalmente se converteriam em neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos se tornam cancerosas (consulte... leia mais , policitemia vera Policitemia vera A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa das células produtoras de sangue da medula óssea que resulta na superprodução de todos os tipos de células sanguíneas. A policitemia vera... leia mais , trombocitemia Trombocitemia essencial A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa na qual plaquetas são produzidas em excesso, o que resulta em coagulação anormal do sangue ou em hemorragias. As mãos e os pés podem... leia mais , mieloma múltiplo Mieloma múltiplo O mieloma múltiplo é um câncer de plasmócitos no qual plasmócitos anormais se multiplicam sem controle na medula óssea e, ocasionalmente, em outras partes do corpo. As pessoas com frequência... leia mais Mieloma múltiplo e linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como... leia mais Considerações gerais sobre o linfoma . Ela também pode ocorrer em pessoas com tuberculose Tuberculose (TB) A tuberculose é uma infecção contagiosa crônica causada pela bactéria Mycobacterium tuberculosis, que se propaga pelo ar. Normalmente ela afeta os pulmões. A tuberculose é transmitida principalmente... leia mais Tuberculose (TB) , hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais , lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico (LES) (lúpus), esclerose sistêmica Esclerose sistêmica A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica, rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades... leia mais Esclerose sistêmica e infecção por HIV Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) leia mais , e em pessoas nas quais um câncer se espalhou para os ossos.

Sintomas de mielofibrose

Frequentemente, a mielofibrose não produz sintomas durante anos. Em algumas pessoas, contudo, a mielofibrose leva rapidamente a anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais , baixos níveis de plaquetas no sangue (trombocitopenia Considerações gerais sobre a trombocitopenia A trombocitopenia consiste em um número reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, o que aumenta o risco de hemorragia. A trombocitopenia ocorre quando a medula óssea produz quantidades... leia mais Considerações gerais sobre a trombocitopenia ou leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais . A anemia por fim se torna suficientemente grave para causar fraqueza, fadiga, perda de peso e um estado de mal-estar geral. Pode haver febre, suores noturnos e perda de peso. Se o número de glóbulos brancos for reduzido, o corpo corre risco de infecções e as pessoas podem apresentar infecções frequentes. Com o número reduzido de plaquetas, o corpo corre risco de hemorragias. As pessoas com mielofibrose secundária também têm sintomas do distúrbio que causou a mielofibrose.

O fígado e o baço aumentam à medida que tentam assumir uma parte da tarefa de fabricar células sanguíneas, mas a produção de células sanguíneas é ineficaz nesses órgãos e, em vez disso, apenas contribui para o aumento do baço. O aumento do tamanho do fígado e do baço pode causar dores no abdômen e pode levar a pressão arterial anormalmente elevada em certas veias (hipertensão portal Hipertensão portal A hipertensão portal é definida como um aumento anormal da pressão sanguínea na veia porta (a veia de grande calibre que transporta o sangue do intestino ao fígado) e suas ramificações. A cirrose... leia mais ) e sangramento de veias varicosas no esôfago (varizes esofágicas Varizes esofágicas Varizes esofágicas são veias dilatadas no esôfago que podem causar uma hemorragia importante. Varizes esofágicas são causadas por hipertensão arterial nos vasos sanguíneos no fígado e ao redor... leia mais Varizes esofágicas ).

Mielofibrose maligna (às vezes chamada de mielofibrose aguda) é um tipo raro de mielofibrose em que os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas estão todos diminuídos. O número de certos glóbulos brancos imaturos (blastócitos) na medula óssea está aumentado. A mielofibrose maligna é considerada um tipo de leucemia aguda Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais .

Diagnóstico de mielofibrose

Prognóstico da mielofibrose

Cerca de metade das pessoas que apresentam mielofibrose primária sobrevivem por mais de cinco anos, mas a duração da sobrevida varia bastante de pessoa para pessoa. Os médicos usam um sistema que atribui valores a várias características do distúrbio para ajudar a determinar o prognóstico e a orientar as decisões de tratamento.

Visto que a mielofibrose em geral progride lentamente, as pessoas com esse distúrbio podem viver dez anos ou mais, mas os resultados são determinados pela qualidade do funcionamento da medula óssea. O distúrbio às vezes piora rapidamente. O tratamento tem o objetivo de retardar a progressão do distúrbio e aliviar as complicações. Contudo, somente transplante de células-tronco pode curar o distúrbio.

O prognóstico na mielofibrose secundária depende em grande parte do distúrbio subjacente. A mielofibrose que ocorre após policitemia vera Policitemia vera A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa das células produtoras de sangue da medula óssea que resulta na superprodução de todos os tipos de células sanguíneas. A policitemia vera... leia mais ou trombocitemia essencial Trombocitemia essencial A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa na qual plaquetas são produzidas em excesso, o que resulta em coagulação anormal do sangue ou em hemorragias. As mãos e os pés podem... leia mais normalmente tem um prognóstico reservado. Foram desenvolvidos sistemas de pontuação prognósticos que podem ajudar a determinar o prognóstico na mielofibrose primária e na mielofibrose precedida por policitemia ou trombocitemia essencial.

Tratamento de mielofibrose

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

  • Às vezes, ruxolitinibe ou fedratinibe

Por vezes se recorre ao transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais (transplante de medula óssea) em pessoas com mielofibrose primária de alto risco (com base em sua idade, sintomas, hemogramas e mutação genética). Um transplante é o único tratamento disponível que pode curar a mielofibrose, mas ele também apresenta riscos significativos. O transplante é frequentemente recomendado para pessoas mais jovens que não apresentam outros problemas graves de saúde e têm um doador compatível.

Ruxolitinibe, um medicamento que foi desenvolvido para inibir a mutação no JAK2 é, frequentemente, o primeiro tratamento utilizado. Ele também é eficaz em pessoas que têm mutações em CALR ou MPL, pois elas também ativam a enzima JAK2. Ele é eficaz na redução do tamanho do baço e no controle de sintomas e pode aumentar a sobrevida geral e retardar a velocidade da fibrose, mas não reverte a fibrose existente na maioria dos casos e pode resultar em anemia e baixas contagens de plaquetas. Às vezes, os médicos também administram talidomida juntamente com prednisona, o que pode ajudar a manter a contagem de plaquetas e também reduzir o tamanho do baço. Fedratinibe também inibe a mutação de JAK2 e pode ser usado como alternativa ao ruxolitinibe.

A redução do tamanho do baço tende a aliviar os sintomas. Além do ruxolitinibe, a hidroxiureia, um medicamento quimioterápico, pode reduzir o tamanho do fígado ou do baço, mas pode piorar a anemia e baixar a contagem de plaquetas. A radioterapia pode diminuir o tamanho do baço, mas tem apenas um efeito temporário e pode causar contagens muito baixas de glóbulos brancos e infecção.

Em casos raros, o baço se torna extremamente grande e dolorido, podendo ser necessário retirá-lo, mas sua extração é recomendada somente depois que todas as outras medidas tiverem sido tentadas. Muitas vezes, a extração do baço não é feita em pessoas com mielofibrose primária devido a possíveis complicações como coagulação do sangue, infecção e desvio da produção de células sanguíneas para outros órgãos vitais, como o fígado.

A combinação de um andrógeno (um medicamento com os efeitos dos hormônios sexuais masculinos), como danazol, e prednisona diminui temporariamente a gravidade da anemia em cerca de um terço das pessoas com mielofibrose, mas esse tratamento não é utilizado com frequência. A eritropoietina, um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos, pode melhorar a anemia, mas também causa aumento de tamanho do baço. Às vezes, eritropoietina é usada em conjunto com ruxolitinibe ou fedratinibe para prevenir aumento do tamanho do baço. Algumas pessoas com anemia grave necessitam de transfusões de glóbulos vermelhos.

Mais informações sobre mielofibrose

Segue um recurso em idioma inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  • MPN Research Foundation: apoia pesquisas, bem como a defesa e orientação de pessoas com neoplasias mieloproliferativas

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Às vezes, uma amostra de medula óssea precisa ser examinada. Para obter uma amostra de medula óssea, o médico insere uma agulha no osso e retira uma pequena quantidade de medula. A amostra é então examinada ao microscópio e testada. Qual das opções a seguir é difícil de realizar usando uma amostra de medula óssea?
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