Nas neoplasias mieloproliferativas (neoplasia = crescimento novo anômalo, como, por exemplo, pré-câncer ou câncer; mielo = medula óssea; e proliferativa = rápida multiplicação), as células produtoras de sangue da medula óssea (células precursoras, também chamadas células-tronco) se reproduzem de maneira excessiva ou são expulsas por um crescimento excessivo de tecido fibroso. Às vezes, células produtoras de sangue surgem e se reproduzem no baço e no fígado.
Neoplasias mieloproliferativas são causadas por mutações genéticas. Normalmente, as mutações são adquiridas e não hereditárias, embora, em casos raros, existam famílias nas quais diversos membros apresentam esses distúrbios.
As neoplasias mieloproliferativas incluem:
Uma neoplasia mieloproliferativa pode progredir ou se transformar em leucemia aguda.
Neoplasias mieloproliferativas menos comuns incluem as síndromes hipereosinofílicas e a leucemia neutrofílica crônica. Existem também neoplasias mieloproliferativas raras que se sobrepõem à síndrome mielodisplásica, outro tipo de quadro clínico no qual células formadoras de sangue anômalas são encontradas na medula óssea.
Cada neoplasia mieloproliferativa é identificada de acordo com suas características predominantes na medula óssea e no sangue. Para cada distúrbio, há um conjunto um tanto típico de achados em exames, resultados de testes e na evolução esperada; no entanto, pode haver alguma sobreposição de características entre esses distúrbios, pois eles compartilham as mesmas mutações genéticas.
O número de células produtoras de sangue na medula óssea também pode aumentar como uma reação a outro distúrbio subjacente. Por exemplo, a falta de oxigênio pode causar o aumento dos glóbulos vermelhos, uma infecção séria pode causar o aumento dos glóbulos brancos e uma inflamação pode causar o aumento de plaquetas. Nesses casos, o aumento do número de células na medula óssea não é considerado uma neoplasia mieloproliferativa, mas sim uma reação benigna. Tratar o distúrbio subjacente restabelece ao nível normal o número de células sanguíneas que estão sendo produzidas.
Principais neoplasias mieloproliferativas
Distúrbio | Características da medula óssea | Características do sangue |
|---|---|---|
Aumento do número de glóbulos brancos maduros e imaturos | Aumento do número de um certo tipo de glóbulos brancos (granulócitos) Às vezes, aumento do número de plaquetas | |
Aumento do número de células que produzem as células sanguíneas circulantes | Aumento do número de glóbulos vermelhos Habitualmente, aumento do número de plaquetas, glóbulos brancos, ou ambos | |
Excesso de tecido fibroso substituindo as células produtoras de sangue | Diminuição do número de glóbulos vermelhos (anemia) Glóbulos vermelhos deformados Números variáveis de glóbulos brancos e plaquetas, frequentemente aumentados no início e diminuídos posteriormente no curso da doença | |
Elevação do número de células que produzem plaquetas (megacariócitos) | Aumento do número de plaquetas |
