Nas neoplasias mieloproliferativas (neoplasia = crescimento novo anômalo, como, por exemplo, pré-câncer ou câncer; mielo = medula óssea; e proliferativa = rápida multiplicação), as células produtoras de sangue da medula óssea (células precursoras, também chamadas células-tronco) se reproduzem de maneira excessiva ou são expulsas por um crescimento excessivo de tecido fibroso. Às vezes, células produtoras de sangue surgem e se reproduzem no baço e no fígado.
Neoplasias mieloproliferativas são causadas por mutações genéticas. Normalmente, as mutações são adquiridas e não hereditárias, embora, em casos raros, existam famílias nas quais diversos membros apresentam esses distúrbios.
As neoplasias mieloproliferativas incluem
Uma neoplasia mieloproliferativa pode progredir ou se transformar em leucemia aguda.
Neoplasias mieloproliferativas menos comuns incluem as síndromes hipereosinofílicas e a leucemia neutrofílica crônica. Existem também neoplasias mieloproliferativas raras que se sobrepõem à síndrome mielodisplásica, outro tipo de quadro clínico no qual células formadoras de sangue anômalas são encontradas na medula óssea.
Cada neoplasia mieloproliferativa é identificada de acordo com suas características predominantes na medula óssea e no sangue. Para cada distúrbio, há um conjunto um tanto típico de achados em exames, resultados de testes e na evolução esperada; no entanto, pode haver alguma sobreposição de características entre esses distúrbios, pois eles compartilham as mesmas mutações genéticas.
O número de células produtoras de sangue na medula óssea também pode aumentar como uma reação a outro distúrbio subjacente. Por exemplo, a falta de oxigênio pode causar o aumento dos glóbulos vermelhos, uma infecção séria pode causar o aumento dos glóbulos brancos e uma inflamação pode causar o aumento de plaquetas. Nesses casos, o aumento do número de células na medula óssea não é considerado uma neoplasia mieloproliferativa, mas sim uma reação benigna. Tratar o distúrbio subjacente restabelece ao nível normal o número de células sanguíneas que estão sendo produzidas.
Principais neoplasias mieloproliferativas
Distúrbio | Características da medula óssea | Características do sangue |
|---|---|---|
Aumento do número de glóbulos brancos maduros e imaturos | Aumento do número de um certo tipo de glóbulos brancos (granulócitos) Às vezes, aumento do número de plaquetas | |
Aumento do número de células que produzem as células sanguíneas circulantes | Aumento do número de glóbulos vermelhos Habitualmente, aumento do número de plaquetas, glóbulos brancos, ou ambos | |
Excesso de tecido fibroso substituindo as células produtoras de sangue | Diminuição do número de glóbulos vermelhos (anemia) e aumento do número de glóbulos brancos Glóbulos vermelhos deformados O número de glóbulos brancos e plaquetas com frequência diminui com o tempo, mas em algumas pessoas ele aumenta | |
Elevação do número de células que produzem plaquetas (megacariócitos) | Aumento do número de plaquetas |
