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Doenças da junção craniocervical

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisão/alteração completa jul 2019| Última modificação do conteúdo jul 2019
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As doenças da junção craniocervical são anormalidades dos ossos que unem a cabeça e o pescoço. (Cranio- significa crânio e cervical significa pescoço)

  • Essas doenças podem estar presentes no nascimento ou podem ser resultantes de lesões ou doenças que ocorram posteriormente.

  • Mais comumente, as pessoas têm dor no pescoço e de cabeça, mas se a medula espinhal ou a parte mais inferior do cérebro (tronco cerebral) for afetada, as pessoas podem ter dificuldade em sentir vibração, dor e temperatura e podem ter músculos fracos, tontura e visão deficiente.

  • Os médicos suspeitam do diagnóstico com base nos sintomas; é realizada ressonância magnética ou tomografia computadorizada para confirmar.

  • Para aliviar a pressão no cérebro, na medula espinhal ou nos nervos, os médicos usam tração ou manipulam a cabeça, depois imobilizam o pescoço, mas, às vezes, é necessário fazer a cirurgia.

A junção craniocervical consiste no osso que forma a base do crânio (osso occipital) e as duas primeiras vértebras da coluna vertebral (que estão no pescoço): atlas e eixo. As doenças que afetam a grande abertura na parte inferior do osso occipital (chamado buraco occipital) são uma preocupação particular, pois importantes estruturas passam por esta abertura. Essas estruturas incluem a parte mais baixa do cérebro (tronco cerebral), que conecta a coluna e também alguns nervos e vasos sanguíneos.

As doenças da junção craniocervical podem envolver ossos que são

  • Fundidos

  • Formado anormalmente ou subdesenvolvido

  • Fora de alinhamento (desalinhado)

Os ossos desalinhados podem ser completamente separados (deslocados) ou parcialmente desalinhados (sub-luxado).

As doenças da junção craniocervical podem fazer pressão nas partes inferiores do cérebro, na parte superior da medula espinhal ou nos nervos próximos. Os sintomas resultantes podem ser sérios. Por exemplo, o desalinhamento da primeira e segunda vértebras (deslocamento ou subluxação atlantoaxial) pode fazer pressão na medula espinhal. Essa pressão pode resultar em paralisia, fraqueza e perda da sensação.

Causas

As doenças da junção craniocervical podem estar presentes no nascimento (congênito) ou serem adquiridos posteriormente.

Presente no nascimento

Algumas dessas - chamadas de doenças isoladas - afetam somente a junção craniocervical. Outras doenças da junção craniocervical resultam de quadros clínicos que também afetam muitas outras partes do corpo (doenças gerais ou sistêmicas).

As doenças isoladas incluem:

  • Platibasia: O osso na base do crânio (osso occipital) está achatado. É frequentemente acompanhada pela malformação de Chiari (protrusão do cerebelo, que controla o equilíbrio, através da abertura do osso occipital. O cerebelo saliente pode fazer pressão no tronco cerebral ou na medula espinhal.

  • Invaginação basilar: Partes do osso occipital são malformadas, encurtando o pescoço e fazendo pressão em partes do cérebro, nos nervos e na medula espinhal.

  • Assimilação do atlas: O osso occipital e a primeira vértebra se fundem.

  • Deslocamento ou subluxação atlantoaxial: A primeira e a segunda vértebras estão mal alinhadas.

  • Hipoplasia do atlas: A primeira vértebra se desenvolve de modo incompleto.

  • Deformação de Klippel-Feil: As duas primeiras vértebras se fundem, limitando o movimento do pescoço, mas, geralmente, não causa outro problema.

  • Processo odontoide: Parte da segunda vértebra é substituída por um osso anormal.

Doenças gerais podem causar as mesmas anomalias que as doenças isoladas, mas as anomalias ocorrem como parte de um distúrbio que afeta o corpo como um todo, como:

  • Doenças que afetam a formação óssea em crianças (acondroplasia): Essas doenças afetam todos os ossos que estão em desenvolvimento, particularmente os ossos longos nos braços e nas pernas. Os ossos longos podem, de modo anormal, ser curtos e com má formação, causando nanismo. Às vezes, essas doenças também fazem com que a abertura do osso occipital se estreite ou se funda com a primeira vértebra (assimilação de atlas), fazendo pressão no tronco cerebral ou na medula espinhal.

  • Síndrome de Down, mucopolissacaridose (uma síndrome hereditária rara que compromete o processamento de carboidratos do corpo), ou osteogênese imperfeita (uma doença hereditária rara que resulta em ossos frágeis): Essas doenças causam vários sintomas, que podem incluir desalinhamento das duas primeiras vértebras.

Adquirida

As doenças da junção craniocervical podem ocorrer mais adiante. Podem ser resultantes de lesões ou certas doenças.

As lesões podem afetar os ossos, os ligamentos ou ambos. Geralmente são causados por acidentes de bicicleta ou automóveis, quedas ou até mergulho. Algumas lesões são imediatamente fatais.

As doenças mais comuns que afetam as estruturas craniocervicais são:

Os tumores também podem afetar as estruturas craniocervicais. Se os tumores se espalharem para os ossos do pescoço (tumores metastáticos nos ossos), as primeiras duas vértebras podem ficar desalinhadas. Um tumor ósseo raro e de crescimento lento (chamado cordoma) pode se desenvolver na junção craniocervical e pressionar o cérebro ou a medula espinhal.

Sintomas

Normalmente, as pessoas com doença da junção craniocervical têm dor no pescoço, geralmente acompanhada de uma cefaleia que começa na parte de trás da cabeça. Os sintomas podem começar depois de uma leve lesão no pescoço ou por nenhuma razão aparente. Mover a cabeça geralmente piora a dor no pescoço e de cabeça e tossir ou inclinar-se para frente pode iniciar a dor.

Se houver pressão na medula espinhal, os braços e/ou pernas podem ficar fracos e as pessoas podem ter dificuldade em movê-los. As pessoas podem não conseguir sentir onde estão seus membros (chamado senso de posição) ou sentir vibração. Quando dobram o pescoço para frente, podem sentir um choque elétrico ou formigamento descendo pelas costas, geralmente até as pernas (chamado sinal de Lhermitte). Ocasionalmente, as pessoas ficam menos sensíveis à dor e à temperatura nas mãos e nos pés.

Dependendo da doença específica, o pescoço pode ser curto, palmado ou torcido em uma posição anormal. O movimento da cabeça pode ser limitado.

A pressão nas partes do cérebro ou nervos cranianos (que conectam o cérebro diretamente a várias partes da cabeça, pescoço e tronco) pode afetar os movimentos dos olhos. As pessoas podem ter visão dupla ou ser incapazes de mover os olhos em certas direções ou os olhos podem se mover involuntariamente em determinadas direções (chamado nistagmo). As pessoas podem ficar roucas e ter dificuldade para engolir. A fala pode ficar arrastada. A coordenação pode ser perdida. Algumas pessoas desenvolvem apneia do sono. Nesta grave doença, a respiração para várias vezes durante o sono, geralmente com duração suficiente para reduzir temporariamente a quantidade de oxigênio e aumentar a quantidade de dióxido de carbono no sangue.

Mudar a posição da cabeça pode, às vezes, fazer pressão nas artérias, cortando a alimentação de sangue à cabeça. As pessoas podem, então, desmaiar ou se sentir tontas, confusas ou fracas. Podem ter a sensação de girar (vertigem). A visão e o movimento dos olhos são, algumas vezes, afetados.

Em muitas pessoas com malformação de Chiari, uma cavidade (chamada siringomielia) é formada na medula espinhal. Essas pessoas podem perder a capacidade de sentir dor e temperatura no pescoço, braços e partes das costas. Os músculos podem ficar fracos ou paralisados, particularmente nas mãos.

Diagnóstico

  • Exames de diagnóstico por imagem

Se os sintomas aparecerem subitamente ou piorarem repentinamente, as pessoas devem consultar o médico de imediato. O diagnóstico e tratamento imediatos de doença da junção craniocervical são fundamentais e, às vezes, podem reverter os sintomas ou prevenir deficiência permanente.

Os médicos suspeitam de uma doença da junção craniocervical se a pessoa tiver

  • Dor no pescoço ou de cabeça na parte de trás da cabeça, e também problemas geralmente causados pela pressão nas partes inferiores do cérebro ou superiores da medula espinhal

  • Determinados movimentos involuntários dos olhos (nistagmo)

O diagnóstico pode ser confirmado por testes de imagem, geralmente imagem por ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC). Se os problemas surgirem de repente ou se piorarem de modo repentino, um teste de imagem é realizado imediatamente. A TC mostra o osso melhor que a RM e pode ser feita mais facilmente, em caso de emergência. Se RM e TC não estiverem disponíveis, são feitas radiografias simples.

Se RM e TC forem inconclusivas, é realizada a mielografia com TC. Para este procedimento, são tiradas radiografias depois que um agente de contraste radiopaco – que possa ser visto nas radiografias – é injetado no espaço em volta da medula espinhal.

Se a RM ou a TC sugerir anormalidades que afetem os vasos sanguíneos, é feita uma angiografia, que gera imagens detalhadas de vasos sanguíneos. Os médicos podem usar a angiografia por ressonância magnética (que usa um campo magnético forte e ondas de rádio de alta frequência, em vez de radiografias), angiografia por TC (TC realizada após o agente de contraste radiopaco ser injetado) ou angiografia convencional (que usa as radiografias tiradas depois que o agente de contraste radiopaco é injetado).

Tratamento

  • Realinhamento, tração e imobilização das estruturas afetadas

  • Possivelmente cirurgia

  • Outros tratamentos dependendo da causa

Se as estruturas da junção craniocervical estiverem fazendo pressão no cérebro, na medula espinhal ou nos nervos, os médicos tentam realinhar (reduzir) a estrutura, usando tração ou manipulando a cabeça para posições diferentes. Essas técnicas podem aliviar a pressão. Depois que as estruturas são realinhadas, a cabeça e o pescoço são imobilizados.

Geralmente, o realinhamento precisa de tração. A tração normalmente envolve um dispositivo que cerca e é fixado à cabeça (chamado de auréola ou anel). Pode ficar no lugar por 5 a 6 dias. Depois que as estruturas estiverem realinhadas, o anel do halo é preso a um suporte em volta do torso da pessoa. Este dispositivo, chamado colete “halo vest”, imobiliza o pescoço. Ele deve ficar no local por 8 a 12 semanas. Depois de ser aplicado, são feitas radiografias para se ter certeza de que as estruturas estejam bem presas no alinhamento correto.

Se a tração ou a manipulação não tiver efeito, é realizada a cirurgia para aliviar a pressão, estabilizar a estrutura ou ambos. Se a causa for artrite reumatoide, geralmente é necessária a cirurgia. Vários dispositivos, como placas de metal ou hastes com parafusos, são usados para prender bem as estruturas até que os ossos se juntam e ficam estáveis.

Se os problemas resultarem de um tumor ósseo, radioterapia e um colar rígido (colar cervical) para evitar que o pescoço se mova geralmente ajudam.

Se a causa for doença de Paget do osso, medicamentos como bifosfonatos (que aumentam a densidade óssea) ou calcitonina podem ajudar.

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