Tumores ósseos cancerosos primários

PorMichael J. Joyce, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;
David M. Joyce, MD, Moffitt Cancer Center
Revisado/Corrigido: jul 2022
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    Os tumores que originalmente se formam no osso denominam-se tumores ósseos primários. Os tumores ósseos primários podem ser cancerosos (malignos) ou não cancerosos (benignos).

    Uma vez diagnosticado o câncer, ele será estadiado. O estadiamento é uma forma de descrever a progressão do câncer, incluindo critérios como o grau de agressividade (a probabilidade de disseminação, com base em como as células tumorais são vistas ao microscópio), seu tamanho e se ele se disseminou para tecidos próximos ou mais distantes para gânglios linfáticos ou outros órgãos.

    (Consulte também Considerações gerais sobre tumores ósseos e Considerações gerais sobre o câncer.)

    Adamantinomas

    Adamantinomas são tumores raros que se desenvolvem mais frequentemente no osso da canela (tíbia). Os tumores costumam ocorrer em adolescentes e pessoas com vinte e poucos anos, mas podem ocorrer em qualquer idade. Eles costumam causar dor e, muitas vezes, as pessoas podem sentir o tumor sob a pele quando elas passam seus dedos sobre ele.

    Esses tumores crescem lentamente e são cânceres de baixo grau, o que significa ser menos provável que se espalhem (gerem metástases) em comparação a alguns outros tumores. No entanto, embora raros, as metástases ocorrem (principalmente para os pulmões).

    Para diagnosticar adamantinomas, os médicos solicitam radiografias e coletam uma amostra de tecido para ser examinada ao microscópio (biópsia).

    Para tratar adamantinomas, os médicos realizam sua remoção cirúrgica sem cortar o tumor, que arriscaria derramar células tumorais. Se houver o derramamento de células, o câncer poderá retornar. Em raras ocasiões, a remoção cirúrgica da perna afetada (amputação) pode ser necessária dependendo da localização do tumor ou se o tumor retornou.

    Condrossarcomas

    Os condrossarcomas são tumores compostos por células cartilaginosas cancerosas. Esses tumores tendem a ocorrer em adultos mais velhos. Estes tumores frequentemente se desenvolvem em ossos, como a pelve ou a omoplata (escápula), mas podem se desenvolver em qualquer parte de qualquer osso e também podem se desenvolver nos tecidos que circundam os ossos. Muitos condrossarcomas são tumores de crescimento lento ou de baixo grau, o que significa que eles são menos propensos a se espalhar (gerar metástases) do que alguns outros tumores. No entanto, alguns condrossarcomas são tumores de rápido crescimento ou alto grau que tendem a gerar metástases.

    Para diagnosticar condrossarcomas, os médicos solicitam radiografias e fazem uma cintilografia óssea e ressonância magnética (RM). Os médicos também coletam uma amostra de tecido para examinar ao microscópio (biópsia).

    Os condrossarcomas de baixo grau são muitas vezes retirados do osso por meio de raspagem com um instrumento em forma de colher (curetagem) e usando-se nitrogênio líquido, cimento ósseo (metil metacrilato) ou um feixe de argônio para matar as células tumorais superficiais incorporadas ao osso. Praticamente todos os tumores de baixo grau são curados com estes tratamentos cirúrgicos.

    Condrossarcomas de alto grau ou de crescimento rápido são tumores agressivos e é mais provável que gerem metástases em comparação a outros tumores. Eles precisam ser completamente removidos cirurgicamente sem cortar o tumor, que arrisca derramar células tumorais. Se houver o derramamento de células, o câncer poderá retornar.

    Condrossarcomas de qualquer grau não respondem à quimioterapia ou radioterapia. A remoção cirúrgica do braço ou da perna afetada (amputação) raramente é necessária.

    Cordomas

    Cordomas são raros, cancerosos e tendem a ocorrer nas extremidades da coluna vertebral, geralmente no centro da base da coluna (sacro), cóccix ou perto da base do crânio. O cordoma que afeta o sacro ou o cóccix causa dor quase constante. O cordoma na base do crânio pode causar problemas nos nervos da base do crânio (os nervos cranianos). Pode haver sintomas durante meses, ou mesmo vários anos, antes do diagnóstico. Os cordomas não costumam se espalhar (gerar metástases) para outras áreas, como o pulmão, a não ser que eles sejam mais agressivos, mas podem voltar a ocorrer após o tratamento.

    Para ajudar a diagnosticar cordomas, os médicos solicitam uma ressonância magnética (RM). Os médicos também fazem uma biópsia.

    Os cordomas que afetam o sacro ou o cóccix podem ser curados por remoção cirúrgica. Cordomas na base do crânio normalmente não podem ser curados cirurgicamente, mas a radioterapia pode encolher o tumor temporariamente e ajudar a aliviar a dor.

    Sarcoma de Ewing ósseo

    O sarcoma de Ewing é um tumor canceroso que afeta homens com maior frequência do que mulheres e aparece mais frequentemente em pessoas com idade entre 10 e 20 anos. A maioria desses tumores se desenvolve nos braços ou nas pernas, mas podem se desenvolver em qualquer osso. Dor e inchaço são os sintomas mais comuns. Os tumores podem ficar bastante grandes e, às vezes, afetar todo o comprimento de um osso. O tumor pode incluir uma grande massa de tecido mole.

    Para diagnosticar o sarcoma de Ewing, os médicos solicitam radiografias. Embora as radiografias possam mostrar alguns detalhes, a ressonância magnética (RM) pode ajudar a determinar o tamanho exato do tumor. Para confirmar o diagnóstico, os médicos fazem uma biópsia.

    O tratamento do sarcoma de Ewing inclui várias combinações de cirurgia, quimioterapia e radioterapia, dependendo se a cirurgia é prática ou, se tentada, bem-sucedida. O tratamento pode curar mais de 60% das pessoas que têm sarcoma de Ewing.

    Fibrossarcomas e sarcomas pleomórficos indiferenciados do osso

    Os fibrossarcomas e os sarcomas pleomórficos indiferenciados do osso (anteriormente conhecidos como histiocitomas fibrosos malignos do osso) afetam pessoas na mesma faixa etária e são semelhantes ao osteossarcoma em aparência, localização e sintomas. Esses tumores cancerosos têm células que produzem tecido fibroso (conjuntivo) canceroso e não tecido ósseo canceroso.

    O tratamento e as taxas de sobrevida são semelhantes às observadas para o osteossarcoma.

    Linfoma ósseo

    O linfoma ósseo (anteriormente denominado sarcoma de células reticulares) é um tumor canceroso que geralmente afeta pessoas na faixa dos 40 a 50 anos. Ele pode ter origem em qualquer osso ou em outro local do corpo e, em seguida, se espalhar difusamente para a medula óssea. Normalmente, esse tumor causa dor, inchaço e acúmulo de tecido mole. O osso danificado tende a quebrar (fraturar).

    Para diagnosticar linfoma ósseo, os médicos solicitam radiografias e ressonância magnética (RM). Uma biópsia também é feita.

    O tratamento do linfoma ósseo normalmente consiste em uma combinação de quimioterapia com ou sem radioterapia, que parece ser tão eficaz quanto a remoção cirúrgica do tumor. A amputação raramente é necessária. Se um osso parecer propenso à fratura, os médicos podem estabilizá-lo cirurgicamente para tentar evitá-la.

    Tumores malignos de células gigantes

    Os tumores malignos de células gigantes são raros, cancerosos e, geralmente, estão localizados na extremidade de um osso longo (osso do braço ou da coxa). Tipicamente esses causam dor e inchaço.

    Para diagnosticar tumores de células gigantes malignos, os médicos solicitam radiografias e também ressonância magnética (RM) e biópsia.

    O tratamento de tumores malignos de células gigantes é similar ao do osteossarcoma, mas a taxa de cura é baixa.

    Mieloma múltiplo

    O mieloma múltiplo (consulte também Distúrbios dos plasmócitos: mieloma múltiplo) é, por vezes, considerado um câncer do sistema hematológico (sangue) e, outras vezes, um tumor ósseo. Como um tumor ósseo, é o tumor ósseo canceroso (maligno) primário mais comum e ocorre principalmente em idosos. No entanto, trata-se de um câncer que envolve a medula óssea (o tecido responsável pela formação do sangue no interior da cavidade óssea) em vez do tecido duro que forma o osso. Portanto, ele é geralmente considerado um câncer da medula óssea do que do próprio osso. Ele é mais comum do que cânceres do tecido duro que compõe o osso.

    As células cancerosas da medula secretam substâncias que causam perda óssea. A perda óssea pode ser disseminada ou, mais frequentemente, aparece como lesões líticas nos ossos.

    O mieloma múltiplo pode afetar um ou mais ossos, por isso, pode ocorrer dor em um único local ou em vários. Se apenas um osso estiver afetado por um tumor único, o quadro clínico é chamado plasmocitoma. Se houver mais do que um tumor ou se a medula óssea estiver muito afetada, o quadro clínico é chamado mieloma múltiplo.

    Às vezes, a biópsia óssea é feita para o diagnóstico em áreas onde o osso foi destruído. Se mieloma múltiplo for sugerido pelos resultados da biópsia óssea ou se houver suspeita de mieloma múltiplo por outras razões, o diagnóstico é confirmado pela coleta e exame das células da medula óssea. Exames de sangue também são feitos. Além disso, os médicos solicitam radiografias de todo o corpo (análise do esqueleto). Ressonância magnética (RM) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) combinada à tomografia computadorizada (PET-TC) também podem ser realizadas para examinar locais específicos de dor óssea.

    O tratamento do mieloma múltiplo é complexo e pode incluir quimioterapia, radioterapia e, às vezes, cirurgia.

    Osteossarcomas (sarcoma osteogênico)

    O osteossarcoma é o tipo mais comum de tumor ósseo canceroso primário se o mieloma múltiplo for considerado um tumor hematológico. Embora sejam mais comuns em pessoas com idade entre 10 e 25 anos, os osteossarcomas podem ocorrer em qualquer idade. Existe uma predisposição genética, especialmente em crianças portadoras do gene para retinoblastoma hereditário e síndrome de Li-Fraumeni. Às vezes, pessoas mais velhas que tiveram a doença de Paget do osso e que se submeteram a radioterapia óssea para outro câncer, ou que têm áreas de tecido ósseo morto (chamados infartos ósseos) e outros quadros clínicos desenvolvem esse tipo de tumor. Geralmente, osteossarcomas se desenvolvem no joelho ou ao redor dele, mas podem ter sua origem em qualquer osso. Eles tendem a se espalhar (gerar metástases) para os pulmões ou outros ossos. Geralmente, esses tumores causam dor e inchaço.

    São feitas radiografias, mas a remoção de uma amostra de tecido para exame microscópico (biópsia) é necessária para o diagnóstico de osteossarcoma. As pessoas precisam de uma radiografia torácica e uma tomografia computadorizada (TC) do tórax para detectar metástases pulmonares e de uma cintilografia óssea para detectar câncer disseminado para outros ossos. A ressonância magnética (RM) e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) combinada à tomografia computadorizada (PET-TC) são outros exames de imagem que também são realizados.

    Mais de 65% das pessoas que têm esse tipo de tumor sobrevivem por, pelo menos, cinco anos após o diagnóstico quando é administrada quimioterapia e o câncer não metastatizou. Se a quimioterapia destruir quase todo o câncer, a possibilidade de sobrevivência por pelo menos cinco anos é maior do que 90%. Visto que os procedimentos cirúrgicos têm melhorado, a perna ou o braço afetado geralmente pode ser salvo e reconstruído. No passado, o membro afetado muitas vezes precisava ser amputado.

    Os osteossarcomas geralmente são tratados com uma combinação de quimioterapia e cirurgia. Geralmente, a quimioterapia é administrada primeiro. A dor geralmente desaparece durante essa fase do tratamento. Em seguida, o tumor é removido cirurgicamente sem que este seja cortado. Cortar o tumor derrama suas células, o que pode causar a recorrência do câncer na mesma área. A quimioterapia continua após a cirurgia.

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