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Considerações gerais sobre a vasculite

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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Os distúrbios vasculíticos são causados ​​pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite).

  • A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer por razões desconhecidas.

  • As pessoas podem apresentar sintomas gerais, como febre ou fadiga, seguidos por outros sintomas, a depender dos órgãos afetados.

  • Para confirmar o diagnóstico, realiza-se a biópsia de uma amostra de tecido colhida de um órgão afetado, para detectar a inflamação dos vasos sanguíneos.

  • Corticosteroides e outros medicamentos imunossupressores são frequentemente utilizados para reduzir a inflamação e aliviar os sintomas.

Pessoas de todas as idades podem ser afetadas pela vasculite, embora alguns tipos de vasculite sejam mais comuns entre certos grupos etários.

A vasculite pode afetar artérias (grandes, médias ou pequenas), capilares, veias ou uma combinação dessas. O vaso sanguíneo pode ser afetado de forma total ou parcial. Podem ser afetados vasos sanguíneos que irrigam uma parte específica do corpo, como a cabeça, nervo ou pele, ou vasos sanguíneos responsáveis pela irrigação de diversos órgãos (chamada vasculite sistêmica). Qualquer sistema de órgãos pode ser afetado. Às vezes, a vasculite afeta a pele, mas não os órgãos internos (vasculite cutânea).

Causas

O fator responsável pela vasculite é normalmente desconhecido. Nestes casos, a vasculite é conhecida como vasculite primária. Contudo, quando infecções, toxinas, certos vírus, especialmente vírus da hepatite e medicamentos desencadeiam o distúrbio, este é conhecido como vasculite secundária.

A vasculite pode resultar de câncer ou outro distúrbio que provoque inflamação. A inflamação presumivelmente ocorre quando o sistema imunológico confunde vasos sanguíneos, ou partes de um vaso sanguíneo, com corpos estranhos e passa a atacá-los. As células do sistema imunológico, que provocam a inflamação, envolvem e infiltram os vasos sanguíneos afetados, danificando-os. Os vasos sanguíneos danificados podem tornar-se permeáveis, estreitos ou obstruídos. Como resultado, o fluxo de sangue nos tecidos irrigados pelos vasos danificados é interrompido. Os tecidos privados de sangue (áreas isquêmicas) podem ser permanentemente danificados ou morrer.

Você sabia que…

  • Os vasos sanguíneos podem sofrer inflamação.

Tabela
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Alguns distúrbios nos quais pode ocorrer vasculite:

Distúrbio

Definição

Sintomas*

Feridas bucais e genitais recorrentes relacionadas à inflamação crônica e a formação de coágulos nas artérias e veias

Feridas bucais recorrentes

Feridas genitais

Olhos vermelhos e doloridos

Erupções cutâneas

Articulações inchadas e doloridas

Ocasionalmente, formação de coágulos nas artérias e nas veias

Asma ou outros problemas alérgicos (como inflamação nasal crônica) relacionados à inflamação dos vasos sanguíneos que danificam a pele, nervos, pulmões e rins

Vários sintomas, a depender do órgão afetado

Tosse, ocasionalmente com sangue

Dores faciais

Falta de ar

Erupções cutâneas

Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico

Dores e incômodos musculares e articulares

Dor abdominal

Inflamação das artérias médias e grandes da cabeça (incluindo as laterais das têmporas), do pescoço, da parte superior do corpo, e as que irrigam os olhos

Cefaleias

Dor no couro cabeludo

Dores no maxilar ou na língua durante a mastigação

Visão dupla ou embaçada

Sem tratamento, perda da visão possivelmente irreversível

Inflamações das vias aéreas superiores (como do nariz e dos seios paranasais), pulmonares e renais, relacionadas à inflamação dos vasos sanguíneos de porte pequeno e médio

Os sintomas variam de acordo com o órgão afetado

Hemorragias nasais

Presença de líquido no ouvido

Sinusite crônica

Tosse, ocasionalmente com sangue

Falta de ar

Dor torácica

Dores e incômodos articulares e musculares

Erupções cutâneas

Inflamação dos pequenos vasos cutâneos intestinais e renais

Geralmente, em crianças

Manchas roxas duras ou pústulas na pele na parte inferior das pernas

Dores nas articulações

Náusea

Dor abdominal

Fezes ou urina com sangue

Inflamação dos pequenos vasos sanguíneos iniciada, geralmente de origem pulmonar e renal

Falta de ar

Inchaço nas pernas

Saliências ou manchas cutâneas roxas

Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico

inflamação das artérias médias

Cansaço, febre e perda de peso

Dores musculares e articulares

Vários sintomas, a depender do órgão afetado

Dor abdominal

Hipertensão arterial

Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico

Inflamação do revestimento das articulações

Dores intensas e rigidez nos músculos do pescoço, costas, ombros e quadris

Às vezes, sintomas da arterite de células gigantes, que pode resultar em cegueira

Às vezes, artrite leve

Inflamação da aorta, das artérias que se ramificam a partir da aorta e das artérias pulmonares

Geralmente ocorre em mulheres jovens

Dor e fadiga nos braços ou pernas, quando exercitados

Tontura

Acidentes vasculares cerebrais

Hipertensão arterial

*Muitos desses distúrbios também causam sintomas gerais, tais como febre, fadiga, perda de apetite e perda de peso.

Sintomas

Os sintomas da vasculite podem resultar de danos diretos nos vasos sanguíneos ou de danos indiretos nos tecidos (como nervos ou órgãos) cujo suprimento de sangue foi interrompido ou reduzido (isquemia).

Os sintomas variam, dependendo do tamanho e da localização dos vasos sanguíneos afetados e do grau de danificação. Pode ocorrer nos seguintes órgãos:

  • Cútis: Erupções de manchas roxo-azuladas (hemorragias) ou pústulas (púrpura), urticárias, pequenas protuberâncias (nódulos), pequenos pontos (petéquias), descoloração malhada causada pela dilatação de vasos sanguíneos superficiais (livedo reticularis) ou feridas (úlceras) na parte inferior das pernas

  • Nervos periféricos: Dormência, formigamento ou fraqueza localizada no membro afetado

  • Cérebro: Confusão, convulsões e derrames

  • Trato digestivo: Dores abdominais, diarreia, náuseas, vômitos e fezes com sangue

  • Coração: Angina e ataques cardíacos

  • Rins: Hipertensão arterial, retenção de líquidos (edema) e disfunção renal

  • Articulações: Dor ou inchaço nas articulações

A inflamação também pode causar sintomas gerais, como febre, sudorese noturna, fadiga, dores musculares, perda de apetite e perda de peso.

A vasculite pode provocar sérias complicações que requerem tratamento imediato. Por exemplo, vasos sanguíneos danificados nos pulmões, no cérebro ou em outros órgãos podem sangrar (hemorragia). Os efeitos renais podem progredir rapidamente, causando insuficiência renal. Problemas oculares podem causar cegueira.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia de tecido (para confirmação do diagnóstico)

  • Algumas vezes, exames de imagem

É comum que não se suspeite de vasculite no surgimento dos primeiros sintomas, porque a vasculite não é uma doença comum e a maioria dos seus sintomas é mais frequentemente causada por outros distúrbios. No entanto, certas combinações, ou a persistência de sintomas, levam os médicos a suspeitar de vasculite.

Os seguintes exames de sangue e urina são geralmente realizados:

  • Hemograma completo: Anomalias, como menor concentração de glóbulos vermelhos (anemia), maior concentração de plaquetas ou de glóbulos brancos, ou taxas elevadas de certos tipos de glóbulos brancos, são comuns à vasculite, mas também a várias outras doenças. A vasculite pode provocar anemia devido à redução da produção de glóbulos vermelhos do organismo ou devido a hemorragia interna.

  • Painel metabólico completo: Esse exame de sangue mede substâncias que, quando anômalas, podem indicar a ocorrência de danos renais ou hepáticos significativos. Os rins e o fígado são afetados por vários distúrbios que provocam vasculite.

  • Pesquisas de anticorpos: A depender do distúrbio do qual se suspeita, realiza-se um exame de sangue para verificar a presença de certos anticorpos (tais com os anticorpos citoplasmáticos de neutrófilos) e de proteínas complementares. Os anticorpos citoplasmáticos de neutrófilos estão normalmente presentes em pessoas com granulomatose com poliangeíte ou poliangeíte microscópica.

  • Pesquisa de infecção: Exames de sangue podem ser feitos para verificar a ocorrência de infecções (como hepatite B e hepatite C) que podem ter desencadeado a vasculite.

  • Pesquisa de inflamação: Os exames de sangue são feitos para estimar o grau da inflamação, normalmente provocada pela vasculite. Mede-se, por exemplo, a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) atingem o fundo de um tubo de ensaio (velocidade de hemossedimentação ou VHS). Alta velocidade de hemossedimentação sugere inflamação. Altos níveis de proteína C-reativa (produzida pelo fígado em resposta à inflamação sistêmica) também sugere inflamação. No entanto, há várias outras causas para essas inflamações além da vasculite.

  • Exame de urina: Uma amostra de urina é analisada para verificar a presença de glóbulos vermelhos e proteínas. Os resultados dessa análise podem ajudar os médicos a determinar se os rins foram afetados. Essa informação é importante porque a inflamação renal pode causar graves danos antes do desenvolvimento dos sintomas.

O diagnóstico pode ser estabelecido com ajuda dos exames de sangue e de urina, mas geralmente não de forma conclusiva. Para confirmação, os sinais de vasculite devem ser verificados na amostra de tecido de um órgão afetado, normalmente removida e examinada ao microscópio (biópsia). Com a aplicação de um anestésico sobre a área específica (anestésico local), a biópsia muitas vezes pode ser feita em contexto ambulatorial.

Ocasionalmente, exames de imagem dos vasos sanguíneos (como arteriografia ou tomografia computadorizada [TC] ou angiografia por ressonância magnética) podem ser feitos ao invés da biópsia dos vasos sanguíneos. Outros exames de imagem podem ser necessários. Por exemplo, se os pulmões estiverem aparentemente afetados, realiza-se uma radiografia torácica, e pode-se também realizar uma tomografia computadorizada.

Alguns testes podem ser feitos para verificar se os sintomas estão sendo causados por outros distúrbios.

Prognóstico

O prognóstico depende do tipo e da gravidade da vasculite e de quais órgãos foram afetados. Se os rins ou o coração forem afetados, o prognóstico tende a ser pior.

Tratamento

  • O tratamento da causa óbvia da vasculite (incluindo parar certos medicamentos)

  • Corticosteroides e outros imunossupressores

Se a causa for evidente, deve ser tratada. Por exemplo, se a vasculite for causada por infecção, o tratamento da vasculite inclui o tratamento dessa infecção. O uso de medicamentos que possam provocar a vasculite é interrompido. Outros tratamentos dependem do tipo e da gravidade da vasculite e dos órgãos afetados. Tipicamente, a função do tratamento é interromper a ação do sistema imunológico, impedindo-o de continuar danificando os vasos sanguíneos.

Se órgãos vitais, como pulmões, coração, cérebro ou rins forem afetados, o tratamento imediato em um hospital é geralmente necessário. Ocasionalmente, uma equipe de especialistas (peritos em áreas como a inflamação, distúrbios pulmonares ou distúrbios renais) é necessária para prestar cuidados. Os tratamentos típicos incluem o uso de elevadas doses de corticosteroides, de outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores, como ciclofosfamida), e rituximabe.

Tipos leves de vasculite, como os que afetam apenas a cútis, demandam formas mais brandas de tratamento, possivelmente restrito a um acompanhamento rigoroso ou ao tratamento dos sintomas.

Corticosteroides

Na maioria dos tipos de vasculite, o tratamento inicia-se pelo uso de um corticosteroide (geralmente prednisona) para reduzir a inflamação. Os corticosteroides são ocasionalmente associados a outros imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato ou rituximabe. Os medicamentos utilizados para o tratamento de vasculite podem provocar efeitos colaterais. Assim, conforme a inflamação é controlada, as doses dos medicamentos podem ser lentamente reduzidas, o corticosteroide pode ser interrompido, e passa-se a utilizar imunossupressores menos potentes. É aplicada a dose mínima capaz de controlar os sintomas.

Quando a inflamação é controlada (chamada remissão), todos os medicamentos podem ser suspensos. Algumas pessoas permanecem em remissão por tempo indeterminado. Em outras pessoas, os sintomas voltam a ocorrer uma ou mais vezes (chamado recaída). Se as recaídas forem constantes, as pessoas podem precisar do uso de imunossupressores por tempo indeterminado. Algumas pessoas precisam tomar corticoides por um longo tempo.

Os efeitos colaterais, tais como a redução da densidade óssea (osteoporose), o aumento do risco de infecções, cataratas, hipertensão arterial, ganho de peso e diabetes, ocorrem com maior probabilidade quando os corticosteroides são tomados por longo tempo. Para ajudar a evitar a redução da densidade óssea, as pessoas são aconselhadas a usar suplementos de cálcio e vitamina D e são geralmente usados bifosfonato, como o alendronato, risedronato, ou ibandronato, para ajudar a aumentar a densidade óssea. Deve-se medir a densidade óssea periodicamente.

Outros imunossupressores

O uso de imunossupressores enfraquece o sistema imunológico, aumentando o risco de desenvolvimento de infecções graves. A ciclofosfamida, um potente imunossupressor, pode causar irritação da bexiga, presença de sangue na urina, e ocasionalmente, com o uso de longo prazo, até mesmo câncer da bexiga. Se a ciclofosfamida for aplicada por via intravenosa, é também utilizado o medicamento mesna, que neutraliza quimicamente alguns dos efeitos tóxicos da ciclofosfamida na bexiga. Hemogramas completos devem ser frequentemente realizados, ocasionalmente de forma semanal em pessoas que usam imunossupressores potentes. Os imunossupressores podem reduzir o número de células do sangue.

Todos os pacientes tratados com estes imunossupressores devem ser monitorados quanto a infecções oportunistas e outras infecções. Deve-se considerar a realização de testes para infecção prévia de tuberculose (TB) e hepatite B, porque essas doenças podem ser reativadas pelos imunossupressores. Vacinação de rotina (por exemplo, contra gripe e pneumonia) é recomendada e é extremamente importante para pessoas que usam imunossupressores.

As pessoas devem conhecer o máximo possível sobre sua doença, para que possam informar imediatamente o médico sobre o surgimento de quaisquer sintomas importantes. Também é importante conhecer os efeitos colaterais dos medicamentos que estão sendo usados. Pessoas, mesmo quando em remissão, devem manter-se em contato com o médico, pois o tempo de duração da remissão não é previsível.

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