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Atrofia multissistêmica (AMS)

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última modificação do conteúdo dez 2018
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Atrofia multissistêmica é um distúrbio neurodegenerativo progressivo e persistente que causa disfunções piramidal, cerebelar e autonômica. Contém 3 alterações que outrora eram consideradas distintas: atrofia olivopontocerebelar, degeneração estriatonigral e síndrome de Shy-Drager. Os sintomas são hipotensão, retenção urinária, constipação intestinal, ataxia, rigidez e instabilidade postural. O diagnóstico é clínico. O tratamento é sintomático com expansão de volume, roupas compressivas e fármacos vasoconstritores.

A atrofia multissistêmica afeta aproximadamente 2 vezes mais homens que mulheres. A média de idade de surgimento desse distúrbio é aproximadamente 53 anos; os pacientes vivem cerca de 9 a 10 anos após o aparecimento dos sintomas.

Há 2 tipos de atrofia multissistêmica (AMS); os tipos baseiam-se nos sintomas iniciais que predominam:

Os dois tipos envolvem disfunção do sistema nervoso autônomo. Embora a atrofia multissistêmica comece com sintomas predominantemente de um dos tipos, os sintomas do outro tipo acabam se desenvolvendo. Após cerca de 5 anos, ocorrem sintomas de ambos os tipos, independentemente de qual doença se desenvolveu primeiro.

Etiologia

A etiologia da atrofia multissistêmica é desconhecida, mas ocorre degeneração neuronal em várias áreas do encéfalo; a área e o grau de lesão determinam os sintomas iniciais. Um achado característico são as inclusões citoplasmáticas de alfa-sinucleína no interior dos oligodendrócitos.

A atrofia multissistêmica é sinucleinopatia (por causa da deposição de sinucleína); a sinucleína também pode se acumular em pacientes com doença de Parkinson, atrofia autonômica pura ou demência com corpos de Lewy. Sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar em fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy.

Sinais e sintomas

Os sintomas iniciais da atrofia multissistêmica variam, mas incluem uma combinação de

  • Parkinsonismo não responsivo à levodopa

  • Anormalidades cerebelares

  • Sintomas por causa de disfunção autonômica

Sintomas parkinsonianos

Sintomas parkinsonianos predominam na degeneração estriatonigral. Incluem rigidez, bradicinesia, instabilidade postural e tremor postural reflexo. Disartria com tremulações e tom agudo são comuns.

Em contraposição à doença de Parkinson, o tremor de repouso e a discinesia são geralmente incomuns e os sintomas respondem de forma insuficiente e transitória à levodopa.

Anormalidades cerebelares

As alterações cerebelares predominam na atrofia olivopontocerebelar. Elas incluem ataxia, dismetria, disdiadococinesia (dificuldade de realizar movimentos alternadoes rápidos), coordenação deficiente e movimentos oculares anormais.

Sintomas autonômicos

Tipicamente a insuficiência autonômica causa hipotensão ortostática (queda sintomática da pressão arterial quando o indivíduo se levanta, com frequência com síncope), retenção ou incontinência urinária, constipação intestinal e disfunção erétil.

Outros sintomas autônomos, que podem ocorrer precoce ou tardiamente, incluem diminuição da sudorese, problemas com respiração e deglutição, incontinência fecal e diminuição do lacrimejamento e da salivação.

Distúrbio do comportamento do sono de movimento dos olhos rápido (REM) (p. ex., fala ou movimentos de músculos esqueléticos durante o sono REM), estridor respiratório e apneia do sono são comuns. Os pacientes geralmente não percebem o distúrbio de comportamento do sono REM.

Os pacientes podem apresentar poliúria noturna e os fatores contribuintes podem incluir diminuição circadiana de arginina vasopressina e tratamentos utilizados para aumentar o volume circulatório.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica (parkinsonismo ou sintomas cerebelares que respondem mal à levodopa e são associados à insuficiência autonômica)

  • RM

  • Testes autonômicos

A suspeita diagnóstica da atrofia multissistêmica ocorre clinicamente, com base na combinação de insuficiência autonômica e parkinsonismo ou sintomas cerebelares. Sintomas similares podem resultar de doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy, insuficiência autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos ou parkinsonismo induzido por fármaco.

Nenhum teste diagnóstico é definitivo, mas alguns (p. ex., RM, imagiologia nuclear com 123I-metaiodobenzilguanidina [MIBG], testes autonômicos) ajudam a confirmar a suspeita clínica de atrofia multissistêmica—p. ex., se

  • RM mostra alterações características no mesencéfalo, ponte ou cerebelo.

  • Varreduras com MIBG mostram inervação intacta do coração.

  • Testes autonômicos indicam insuficiência autonômica generalizada.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

Não há tratamento específico, mas os sintomas da atrofia multissistêmica são tratados como a seguir:

  • Hipotensão ortostática: o tratamento é feito por expansão do volume intravascular com acréscimo de sal e água; algumas vezes, administra-se 0,1 a 0,4 mg de fludrocortisona VO uma vez ao dia. O uso de roupas compressivas para a região inferior do corpo (p. ex., bandagens abdominais, meias de compressão) e a estimulação de receptores alfa-adrenérgicos com 10 mg de midodrina VO tid, podem ajudar. No entanto, a midodrina também aumenta a resistência vascular periférica e a pressão arterial em supinação, podendo ser problemática. Ao levantar-se a cabeceira do leito cerca de 10 cm, reduz-se a poliúria noturna e a hipotensão supina, além de se poder reduzir a hipotensão ortostática matinal. Alternativamente, pode-se usar droxidopa; sua ação é semelhante à da midodrina, mas a duração da ação é mais longa.

  • Parkinsonismo: 25/100 mg de levodopa/carbidopa VO, à noite ao deitar pode ser tentada para aliviar a rigidez e outros sintomas parkinsonianos, porém, essa combinação geralmente é ineficaz ou fornece benefícios modestos.

  • Incontinência urinária: se a causa for hiperreflexia do detrusor, pode ser tratada com 5 mg de cloreto de oxibutinina VO tid ou 2 mg de tolterodina VO bid. Tansulosina, 0,4 a 0,8 mg, uma vez ao dia, pode ser eficaz para urgência urinária. Por outro lado, pode-se usar o agonista adrenérgico beta-3 mirabegron, 25 a 50 mg uma vez ao dia; ao contrário da tansulosina, o mirabegrom não piora a hipotensão ortostática.

  • Retenção urinária: muitos pacientes precisam realizar autocateterismo em sua bexiga.

  • Constipação: uma dieta rica em fibras e laxantes pode ser utilizada; para casos refratários, podem ser necessários enemas.

  • Disfunção erétil: fármacos como sildenafila, 50 mg VO como necessário, ou tadalafila 2,5 a 5 mg, uma vez ao dia e vários métodos físicos podem ser utilizados.

Os pacientes exigem terapia de suporte porque a doença é progressiva e fatal.

Pontos-chave

  • Atrofia multissistêmica pode incluir sintomas parkinsonianos, anomalias cerebelares e insuficiência autonômica com vários graus de gravidade.

  • O diagnóstico dessa doença baseia-se em resultados clínicos, autonômicos e de RM, mas considerar doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy, insuficiência autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco, todos os quais podem causar sintomas semelhantes.

  • Usar tratamentos específicos para os sintomas presentes.

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