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Hipertensão intracraniana idiopática

(Hipertensão intracraniana benigna; hipertensão intracraniana venosa; pseudotumor cerebral)

Por

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A hipertensão intracraniana idiopática causa elevação da pressão intracraniana, sem massas ou hidrocefalia, provavelmente por obstrução da drenagem venosa; a composição do líquor é normal.

A hipertensão intracraniana idiopática geralmente afeta mulheres em idade fértil. A incidência é de 1/100.000 em mulheres com peso normal e de 20/100.000 em mulheres obesas. A pressão intracraniana apresenta-se extremamente elevada (> 250 mmH2O); a causa é desconhecida, mas pode envolver obstrução do fluxo venoso cerebral, possivelmente porque os seios venosos são menores que o normal.

Em crianças, esse quadro algumas vezes surge após a suspensão de corticoides ou depois do uso de hormônios do crescimento. A hipertensão intracraniana idiopática também pode ocorrer após a administração de tetraciclinas ou grandes quantidades de vitamina A.

Sinais e sintomas

A grande maioria dos pacientes apresenta cefaleias generalizadas diariamente, ou quase todos os dias, de intensidade variável e às vezes com náuseas. Também podem apresentar obscurecimento transitório da visão, diplopia (em decorrência de disfunção do VI par craniano) e zumbido intracraniano pulsátil. A perda de visão começa perifericamente e pode não ser percebida pelo paciente até já estar em fase avançada. O principal risco é a perda permanente da visão. Depois que a visão é perdida, ela normalmente não volta, mesmo que a pressão intracraniana seja reduzida.

O papiledema bilateral está quase sempre presente; poucas pacientes têm papiledema unilateral ou não o apresentam. Em alguns pacientes assintomáticos, o papiledema é revelado durante o exame oftalmoscópico de rotina. O exame neurológico pode detectar parcial paralisia do VI par craniano, mas sob outros aspectos é pouco notável.

Dicas e conselhos

  • Se os resultados clínicos sugerem hipertensão intracraniana idiopática, verificar os campos visuais e fundo óptico, mesmo quando os pacientes não apresentam sintomas visuais.

Diagnóstico

  • RM com venorressonância magnética

  • Punção lombar

Se os achados clínicos sugerem hipertensão intracraniana idiopática, os médicos devem verificar os campos visuais e o fundo óptico, mesmo em pacientes sem sintomas visuais.

O diagnóstico da hipertensão intracraniana idiopática é clínico e confirmado por exames de imagem do crânio (de preferência com venografia por RM) que tem resultados normais (exceto em caso de estreitamento do seio venoso transverso), seguido, se não houver contraindicação, de punção lombar, com exame do líquor revelando aumento da pressão de abertura e composição normal do líquor.

Certos fármacos e distúrbios podem produzir um quadro clínico semelhante ao da hipertensão intracraniana idiopática e deve ser excluída ( Doenças associadas ao papiledema e semelhantes à hipertensão intracraniana idiopática).

Tabela
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Doenças associadas ao papiledema e semelhantes à hipertensão intracraniana idiopática

Condição

Exemplos

Obstrução da drenagem venosa cerebral

Trombose de seio venoso cerebral

Trombose da veia jugular

Doenças

Obesidade (normalmente, em mulheres jovens)

Fármacos

Retirada de corticoides após uso prolongado

Hormônio de crescimento em pacientes deficientes

Ácido nalidíxico

Nitrofurantoína

Tetraciclina e derivados

Tratamento

  • Acetazolamida

  • Perda ponderal

  • Fármacos usados para migrânea, especialmente topiramato

Hipertensão intracraniana idiopática ocasionalmente desaparece sem tratamento.

O objetivo do tratamento da hipertensão intracraniana idiopática é:

  • Diminuir a pressão

  • Preservar a visão

  • Aliviar os sintomas

Acetazolamida, inibidora de anidrase carbônica, (250 mg VO qid), é usada como diurético.

Os pacientes obesos devem ser estimulados, o que pode ajudar a reduzir a pressão intracraniana.

Punções lombares em série são controversas, mas às vezes são empregadas, especialmente se, ao esperar o tratamento definitivo, a visão está ameaçada.

Quaisquer causas potenciais (doenças ou fármacos) são corrigidas ou eliminadas, se possível.

Fármacos usados para migrânea (particularmente topiramato, que também inibe a anidrase carbônica) podem aliviar a cefaleia. AINEs podem ser utilizados conforme necessário.

A avaliação oftalmológica frequente (incluindo análise quantitativa dos campos visuais) é necessária para monitorar a resposta ao tratamento; o simples teste de acuidade visual não é sensível o bastante para informar sobre a perda iminente da visão.

Se a visão se deteriorar apesar do tratamento, um dos seguintes pode ser indicado:

  • Fenestração da bainha do nervo óptico

  • Desvios (lomboperitoneal ou ventriculoperitoneal)

  • Stent venoso intravascular

A cirurgia bariátrica com perda ponderal sustentada pode curar a doença em pacientes obesos que não conseguem perder peso de outra maneira.

Pontos-chave

  • Considerar hipertensão intracraniana idiopática se os pacientes, particularmente mulheres com excesso de peso, têm cefalia generalizada diariamente com ou sem sintomas visuais; verificar os campos visuais e o fundo óptico.

  • Diagnosticar com base em resultados de imagem cerebral (preferencialmente RM com venografia) e, se não contraindicada, punção lombar.

  • Aconselhar perda ponderal, se necessário, e tratar com acetazolamida.

  • Fazer avaliações oftalmológicas frequentes (incluindo análise quantitativa dos campos visuais) para monitorar a resposta ao tratamento.

  • Se a visão deteriorar apesar do tratamento, considerar a fenestração da bainha do nervo óptico, derivação ou implante de stent venoso intravascular.

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