A hipertensão intracraniana idiopática causa elevação da pressão intracraniana, sem massas ou hidrocefalia, provavelmente por obstrução da drenagem venosa; a composição do líquido cefalorraquidiano é normal.
(Ver também Abordagem ao paciente com cefaleia.)
A hipertensão intracraniana idiopática geralmente afeta mulheres em idade fértil. A incidência é de 1/100.000 em mulheres com peso normal e de 20/100.000 em mulheres obesas. A pressão intracraniana (PIC) está elevada (> 250 mm H2O); a causa é desconhecida, mas pode envolver obstrução do fluxo venoso cerebral, que pode resultar do aumento da pressão do LCR, que pode resultar em aumento da obstrução venosa - um círculo vicioso.
Em crianças, esse quadro algumas vezes surge após a suspensão de corticoides ou depois do uso de hormônios do crescimento. A hipertensão intracraniana idiopática também pode ocorrer após a administração de tetraciclinas ou grandes quantidades de vitamina A.
Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana idiopática
A grande maioria dos pacientes apresenta cefaleias generalizadas diariamente, ou quase todos os dias, de intensidade variável e às vezes com náuseas. Também podem apresentar obscurecimento transitório da visão, diplopia (em decorrência de disfunção do VI par craniano) e zumbido intracraniano pulsátil. A perda de visão começa perifericamente e pode não ser percebida pelo paciente até já estar em fase avançada. O principal risco é a perda permanente da visão. Depois que a visão é perdida, ela normalmente não volta, mesmo que a PIC seja reduzida.
O papiledema bilateral está quase sempre presente; poucas pacientes têm papiledema unilateral ou não o apresentam. Em alguns pacientes assintomáticos, o papiledema é revelado durante o exame oftalmoscópico de rotina. O exame neurológico pode detectar parcial paralisia do VI par craniano, mas sob outros aspectos é pouco notável.
Dicas e conselhos
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Diagnóstico da hipertensão intracraniana idiopática
RM com venorressonância magnética
Punção lombar
Se os achados clínicos sugerem hipertensão intracraniana idiopática, os médicos devem verificar os campos visuais e o fundo óptico, mesmo em pacientes sem sintomas visuais.
O diagnóstico da hipertensão intracraniana idiopática é clínico e confirmado por exames de imagem do crânio (de preferência com venografia por RM) que tem resultados normais (exceto em caso de estreitamento do seio venoso transverso). Se não for contraindicada, realiza-se punção lombar com exame do líquido cefalorraquidiano (LCR). Pressão de abertura elevada e composição normal do LCR sugerem hipertensão intracraniana idiopática.
Certos fármacos e distúrbios podem produzir um quadro clínico semelhante ao da hipertensão intracraniana idiopática e deve ser excluída (ver tabela Doenças associadas ao papiledema e semelhantes à hipertensão intracraniana idiopática).
Tratamento da hipertensão intracraniana idiopática
Acetazolamida ou topiramato
Perda ponderal se necessário
Fármacos usados para prevenir enxaquecas, especialmente topiramato
Algumas vezes, cirurgia
Hipertensão intracraniana idiopática ocasionalmente desaparece sem tratamento.
O objetivo do tratamento da hipertensão intracraniana idiopática é:
Diminuir a pressão
Preservar a visão
Aliviar os sintomas
Administra-se acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica (250 mg por via oral 4 vezes ao dia) ou topiramato (que também inibe a anidrase carbônica) até 200 mg, duas vezes ao dia. A acetazolamida reduz a produção de líquido cefalorraquidiano. O topiramato pode ajudar os pacientes a perder peso, ajudar a diminuir a pressão intracraniana e aliviar a cefaleia.
Medicamentos preventivos usados para migrânea podem aliviar a cefaleia. Pode-se utilizar anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) conforme necessário.
Os pacientes obesos devem ser estimulados, o que pode ajudar a reduzir a pressão intracraniana.
Punções lombares em série são controversas, mas às vezes são empregadas, especialmente se, ao esperar o tratamento definitivo, a visão está ameaçada. O tratamento definitivo inclui fenestração da bainha do nervo óptico, derivação ou implante de stent no seio venoso.
Quaisquer causas potenciais (doenças, drogas ou medicamentos) são corrigidas ou eliminadas, se possível.
A avaliação oftalmológica frequente (incluindo análise quantitativa dos campos visuais) é necessária para monitorar a resposta ao tratamento; o simples teste de acuidade visual não é sensível o bastante para informar sobre a perda iminente da visão.
Se a visão se deteriorar apesar do tratamento, um dos seguintes pode ser indicado:
Fenestração da bainha do nervo óptico
Derivações (lomboperitoneal ou ventriculoperitoneal)
Stent venoso intravascular
A cirurgia bariátrica com perda ponderal sustentada pode curar a doença em pacientes obesos que não conseguem perder peso de outra maneira.
Pontos-chave
Considerar hipertensão intracraniana idiopática se os pacientes, particularmente mulheres com excesso de peso, têm cefalia generalizada diariamente com ou sem sintomas visuais; verificar os campos visuais e o fundo óptico.
Diagnosticar com base em resultados de imagem cerebral (preferencialmente RM com venografia) e, se não contraindicada, punção lombar; considerar meningite crônica.
Aconselhar perda ponderal, se necessário, e tratar com acetazolamida ou topiramato.
Fazer avaliações oftalmológicas frequentes (incluindo análise quantitativa dos campos visuais) para monitorar a resposta ao tratamento.
Se a visão deteriorar apesar do tratamento, considerar a fenestração da bainha do nervo óptico, derivação ou implante de stent venoso intravascular.
