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Vitiligo

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo out 2016
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É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico em geral é claro com base no exame cutâneo. Os tratamentos comuns incluem corticoides tópicos (muitas vezes combinados com calcipotriene), inibidores da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo) e ultravioleta de banda estreita (UV) B ou psoraleno mais UVA. Doença generalizada pode ser sensível a tratamentos com banda estreita UVB. Para perda de pigmento generalizada grave, manchas residuais da pele normal podem ser permanentemente despigmentadas (branqueadas) com monobenziléter ou hidroquinona. Pode-se considerar enxerto cutâneo cirúrgico.

O vitiligo afeta até 2% da população.

Etiologia

A etiologia é desconhecida, mas há ausência dos melanócitos nas áreas acometidas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.

O vitiligo pode ser familiar (autossômico dominante com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes (doença de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa e disfunção tireoidiana). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A principal associação é com o hipertireoidismo (doença de Graves e hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto).

Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.

Sinais e sintomas

O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, em geral bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver um ou dois locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo em geral são brancos.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

O diagnóstico é evidente ao exame. Lesões hipopigmentadas ou despigmentadas sutis são acentuadas sob um exame com luz de Wood. O diagnóstico diferencial inclui hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (uma doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais freqüentemente na testa, pescoço, tronco anterior e porção média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, em que a pele é geralmente esclerótica), hanseníase (em que as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso, pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia devido a melanoma. Embora não existam diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos peçam um hemograma completo, glicemia em jejum e testes de função da tireoide.

Tratamento

  • Fotoproteção das áreas afetadas

  • Corticoides tópicos e calciopotrieno

  • Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha

  • UVB de banda estreita ou psoraleno mais terapia com luz ultravioleta A (PUVA)

O tratamento é de manutenção e cosmético. Os médicos devem estar cientes das sensibilidades individuais e étnicas das pessoas em relação à cor uniforme da pele; a doença pode ser devastadora do ponto de vista psicológico. Todas as áreas despigmentadas são propícias para queimaduras solares graves, devendo ser protegidas por roupas ou fotoprotetores.

Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. No entanto, pouco se sabe sobre as eficácias comparativas desses tratamentos. O tratamento tradicional de primeira linha é corticoides tópicos potentes, que podem causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser particularmente úteis no tratamento de áreas da pele (como face e virilha) onde os efeitos adversos dos corticoides ocorrem com mais frequência. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos fármacos. Geralmente, é bem-sucedido o tratamento oral e tópico com PUVA, mas podem ser necessárias centenas de sessões de tratamento. A UVB de banda estreita é tão efetiva quanto o PUVA tópico e tem poucos efeitos adversos, tornando a UVB de banda estreita preferível ao PUVA. UVB de banda estreita é muitas vezes o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado. Laser excimer também pode ser útil, em particular na doença localizada que não responde a terapia inicial tópica.

A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (1) ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.

Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado 2 vezes/dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele, fotoenvelhecimento). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por 1 ano.

Referência ao tratamento

  • Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

Pontos-chave

  • Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.

  • O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.

  • Diagnostique com um exame de pele e considere solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum e testes da função da tireoide.

  • Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).

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