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Colangite esclerosante primária

Por

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Fatos rápidos

A colangite esclerosante primária é uma inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.

  • Os sintomas começam gradualmente e incluem o agravamento da fadiga, coceira e, posteriormente, icterícia.

  • Um teste de diagnóstico por imagem pode confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento é baseado no alívio dos sintomas, mas o transplante de fígado pode prolongar a vida.

A bile é um líquido que é produzido pelo fígado e ajuda na digestão. A bile é transportada em pequenos tubos (canais biliares) através do fígado e, em seguida, do fígado para a vesícula biliar e para o intestino delgado. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares.)

Na colangite esclerosante primária, os canais biliares ficam inflamados, o que pode levar à cicatrização progressiva dos canais biliares e do tecido hepático, consequentemente, tornando-se grave (cirrose). O tecido com cicatriz estreita e bloqueia os dutos biliares. Como resultado, os sais biliares, que ajudam o organismo a absorver as gorduras, não são secretados normalmente. O distúrbio se assemelha à colangite biliar primária, exceto por afetar os dutos biliares extra-hepáticos, bem como os intra-hepáticos. A causa não é conhecida, mas é provável que seja autoimune (quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo).

A colangite esclerosante primária afeta mais frequentemente homens e é diagnosticada, em média, aos 40 anos de idade. Normalmente, as pessoas afetadas apresentam também doença inflamatória do intestino, especialmente colite ulcerativa. Ela tende a ocorrer em famílias, sugerindo que os genes podem estar envolvidos. Uma infecção ou lesão dos dutos biliares pode desencadear o distúrbio em pessoas que apresentam genes que os tornam suscetíveis para o distúrbio.

Sintomas

Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.

Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.

Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose, tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.

À medida que o distúrbio progride, os sintomas de cirrose se desenvolvem. A cirrose avançada provoca:

Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.

Em 10 ou 15% das pessoas que apresentam colangite esclerosante primária, desenvolve-se um câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma).

De uma forma geral, a colangite esclerosante primária agrava-se de forma gradual. A insuficiência hepática normalmente ocorre, em média, cerca de 12 anos após o distúrbio ser diagnosticado.

Diagnóstico

  • Exames de sangue do fígado

  • Ultrassonografia, seguida por outros exames de imagem

Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados dos exames hepáticos, realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, estiverem alterados. Em seguida, a ultrassonografia é normalmente realizada primeiro para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:

  • Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): a ressonância magnética (RM) é realizada para obter imagens dos dutos biliares e do duto pancreático. Esse teste ajuda a confirmar a colangite esclerosante primária e descartar outras causas de obstrução dos dutos biliares.

  • Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): as radiografias são obtidas após um agente de contraste radiopaco, visível na radiografia, ser injetado nos dutos biliares pelo endoscópio ({blank} Understanding Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography). A CPRE é menos desejável do que a CPRM, porque a CPRE é mais invasiva e requer a injeção de um agente de contraste. Entretanto, às vezes, a CPRE também pode ser usada no tratamento do distúrbio.

Exames de sangue e CPRM podem ser realizados regularmente para monitorar o desenvolvimento de câncer nos canais biliares e no tecido hepático.

Quando as pessoas são diagnosticadas com colangite esclerosante primária, elas também devem realizar uma colonoscopia com biópsias (consulte Endoscopia) para determinar se elas também têm doença inflamatória intestinal.

Tratamento

  • Tratamento de sintomas e complicações

  • Algumas vezes, transplante de fígado

Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.

O ácido ursodesoxicólico pode ajudar a aliviar a coceira. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A CPRE é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.

O transplante de fígado é o único tratamento que prolonga a vida e pode trazer a cura. Um transplante de fígado pode ser necessário em pessoas com cirrose e complicações sérias relacionadas, em pessoas com colangite bacteriana recorrente ou em pessoas com câncer nos canais biliares ou no fígado.

Se um câncer dos dutos biliares se desenvolver e a cirurgia para remover o câncer não for possível, os stents podem ser passados pelo endoscópio e colocados nos dutos biliares obstruídos pelo câncer. Esses stents abrem os canais, podem melhorar a icterícia e prevenir infecções recorrentes. Se o câncer nos canais biliares for limitado à parte inferior do fígado (onde os canais biliares fora do fígado encontram os canais biliares dentro do fígado), um transplante de fígado pode ser uma opção para a cura.

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