Visão geral dos tumores intracranianos

Existem 2 tipos de tumores cerebrais:

• Tumores primários: originam-se no cérebro tanto no parênquima cerebral (p. ex., gliomas, como astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas; meduloblastomas; linfomas primários do sistema nervoso central [SNC]) ou nas estruturas extraneurais (p. ex., meningiomas, schwannomas vestibulares)

• Tumores cerebrais secundários (metástases cerebrais): originam-se nos tecidos fora do cérebro e se disseminam para o cérebro

As metástases cerebrais são cerca de 10 vezes mais comuns do que os tumores primários.

Metástases no cérebro

Imagem

Imagem cedida por cortesia de William R. Shapiro, MD.

O tipo de tumor varia um pouco de acordo com o local (ver tabela Manifestações localizadas comuns dos tumores cerebrais primários) e idade do paciente (ver tabela Tumores comuns por idade).

A disfunção neurológica pode resultar do seguinte:

• Invasão e destruição do tecido cerebral pelo tumor

• Compressão direta do tecido adjacente pelo tumor

• Elevação da pressão intracraniana (porque o tumor ocupa espaço dentro do crânio)

• Sangramento no interior e fora do tumor

• Edema cerebral

• Obstrução dos seios venosos durais (em especial por tumores metastáticos ósseos ou extradurais)

• Obstrução da drenagem do líquido cefalorraquidiano (ocorrendo mais cedo em tumores do 3º ventrículo ou da fossa posterior)

• Obstrução da absorção do líquido cefalorraquidiano (p. ex., quando leucemia ou carcinoma envolvem as meninges)

• Obstrução do fluxo arterial

• Raramente, síndromes paraneoplásicas

Um tumor maligno pode desenvolver novos vasos sanguíneos internos, que podem sangrar ou sofrer oclusão, resultando em necrose e disfunção neurológica que mimetiza um acidente vascular encefálico. É mais provável que haja sangramento como uma complicação de tumores metastáticos em pacientes com melanoma, carcinoma de células renais, coriocarcinoma ou câncer de tireoide, pulmão ou mama.

Os tumores benignos crescem lentamente. Podem ser muito grandes antes de causarem sintomas, em parte pela não ocorrência de edema cerebral. Os tumores malignos primários crescem rápido, mas raramente se disseminam além do sistema nervoso central. A morte resulta de crescimento local do tumor e/ou hemorragia relacionada a tumor e, portanto, pode ser o resultado de tumores malignos ou benignos.

Os sintomas causados por tumores primários e tumores metastáticos são os mesmos. Vários sinais e sintomas resultam de elevação da pressão intracraniana:

• Cefaleia

• Degeneração do estado mental

• Disfunção cerebral focal

O sintoma mais comum é cefaleia. A cefaleia pode ser mais intensa quando o paciente desperta do sono profundo sem movimento rápido dos olhos (não REM) (em geral, várias horas depois de ter começado a dormir); isso ocorre porque a hipoventilação, que aumenta o fluxo sanguíneo cerebral e, portanto, a pressão intracraniana, costuma ser máxima durante o sono não REM. A cefaleia também é progressiva e pode ser agravada por deitar ou pela manobra de Valsalva. Quando a pressão intracraniana está muito elevada, a cefaleia pode ser acompanhada por vômitos, que podem ocorrer precedidos por alguma náuseas.

O papiledema ocorre em 25% dos pacientes com tumor encefálico, mas pode estar ausente mesmo quando a pressão intracraniana está elevada. Em lactentes e crianças muito pequenas, a elevação da pressão intracraniana pode causar aumento da cabeça. Se a pressão intracraniana se elevar o suficiente, ocorre herniação cerebral.

A degeneração do estado mental é o 2º sintoma mais comum. As manifestações são: tonturas, letargia, alterações de personalidade, transtornos de conduta e comprometimento cognitivo, em especial nos tumores cerebrais malignos. Pode haver comprometimento dos reflexos das vias respiratórias.

Disfunção cerebral focal causa os mesmos sintomas. Deficits neurológicos focais, disfunção endócrina ou crises epilépticas focais (às vezes com generalização secundária) podem ocorrer dependendo da localização do tumor (ver tabela Manifestações comuns localizadas de tumores cerebrais). Os deficits focais muitas vezes sugerem a localização do tumor. Entretanto, às vezes, os deficits focais não correspondem à sua localização. Os exemplos desses deficits, denominados falsos sinais localizadores, incluem o seguinte:

• Paralisia do reto lateral unilateral ou bilateral (com paresia da abdução do olho) em decorrência de elevação da pressão intracraniana comprimindo o VI par craniano

• Hemiplegia ipsolateral decorrente da compressão de pedúnculo cerebral contralateral contra o tentório (entalhe de Kernohan)

• Defeito do campo visual ipsolateral decorrente de isquemia no lobo occipital contralateral

Podem ocorrer crises epilépticas generalizadas, mais frequentes em tumores cerebrais primários do que em metastáticos. O comprometimento da consciência pode resultar de herniação, disfunção do tronco encefálico ou disfunção cortical bilateral difusa.

Alguns tumores causam inflamação meníngea, resultando em meningite subaguda ou crônica.

• RM ponderada em T1 com gadolínio ou TC com contraste

• Às vezes, biópsia

Os tumores cerebrais em estágio inicial geralmente são incorretamente diagnosticados. Deve-se considerar a possibilidade de um tumor encefálico em pacientes com os seguintes quadros:

• Deficits de função cerebral, focais ou globais progressivos

• Crises de início recente

• Cefaleias persistentes, inexplicáveis e recentes, em particular se agravadas pelo sono

• Evidências de elevação da pressão intracraniana (p. ex., papiledema, vômitos inexplicáveis)

• Endocrinopatia hipofisária ou hipotalâmica

Achados similares podem ocorrer em outras massas intracranianas (p. ex., abscessos, aneurisma, malformações arteriovenosas, hemorragia intracerebral, hematoma subdural, granuloma, cistos parasitários como na neurocisticercose) ou acidente vascular isquêmico.

Deve-se realizar exame neurológico completo, exames de imagem neurológica e radiografias de tórax (para pesquisa de fonte de metástases). O exame de escolha é a RM, com imagens ponderadas em T1 pós-gadolínio. Uma alternativa é a TC com contraste. A RM geralmente detecta astrocitomas de baixo grau e oligodendrogliomas mais precocemente que a TC e mostra estruturas cerebrais próximas ao osso (p. ex., fossa posterior) com maior clareza. Se a imagem do cérebro completo não mostrar detalhes suficientes na área-alvo (p. ex., sela túrcica, ângulo cerebelopontino, nervo óptico), podem-se obter imagens com espaçamento mínimo ou outras incidências especiais da área. Se as imagens neurológicas forem normais, mas houver suspeita de elevação da pressão intracraniana, deve-se considerar a possibilidade de hipertensão intracraniana idiopática e realizar a punção lombar.

Dicas radiográficas em relação ao tipo do tumor, principalmente a localização (ver tabela Manifestações comuns localizadas de tumores cerebrais) e o padrão de captação na RM, podem ser inconclusivas; pode ser necessário fazer uma biópsia cerebral, algumas vezes biópsia excisional.

Exames especializados (p. ex., marcadores tumorais moleculares e genéticos no sangue e no líquido cefalorraquidiano) podem ser úteis em alguns casos. Nos pacientes com aids, os títulos do vírus de Epstein-Barr no líquido cefalorraquidiano tipicamente aumentam com o crescimento do linfoma no sistema nervoso central.

• Proteção das vias respiratórias

• Dexametasona para aumento da pressão intracraniana

• Manitol na herniação

• Anticonvulsivantes para convulsões

• Terapia definitiva com excisão, radioterapia, terapia sistêmica do câncer (p. rx., quimioterapia, terapia direcionada, imunoterapia) ou uma combinação

Pacientes em coma ou com reflexos de vias respiratórias prejudicados necessitam de entubação endotraqueal.

Herniação cerebral devida a tumores é tratada com terapia hiperosmótica (manitol, 25 a 100 g infundido IV ou 23,4% de solução salina hipertônica, 20 mL infundido através de uma linha central e um corticoide [p. ex., dexametasona, 16 mg IV, seguida de 4 mg por via oral ou IV a cada 6 horas]) mais intubação endotraqueal. Hiperventilação até obter pressão parcial de dióxido de carbono (PCO2) de 26 a 30 mmHg pode ajudar a diminuir a pressão intracraniana temporariamente nos serviços de emergência. As lesões de massa devem ser descomprimidas por cirurgia o mais cedo possível.

O aumento da pressão intracraniana decorrente de tumores, mas sem hção, pode ser tratado com corticoides (p. ex., dexametasona 4 mg por via oral a cada 6 a 12 h, ou prednisona 30 a 40 mg por via oral duas vezes ao dia).

O tratamento do tumor encefálico depende da patologia e da localização. A excisão cirúrgica deve ser utilizada para diagnóstico e alívio dos sintomas. Pode curar tumores benignos. Para os tumores que se infiltram no parênquima cerebral, o tratamento é multimodal. Radioterapia é necessária, e quimioterapia, terapia direcionada e/ou imunoterapia parecem beneficiar alguns pacientes.

O tratamento das metástases tumorais é feito com radioterapia e, algumas vezes, cirurgia estereotáxica. Em pacientes com metástases únicas, a excisão cirúrgica do tumor antes da radioterapia melhora o resultado.