Um schwannoma vestibular (neuroma acústico), é um tumor derivado das células de Schwann do VIII nervo craniano. Os sintomas incluem perda auditiva unilateral. O diagnóstico baseia-se na audiometria e é confirmado pela RM. Quando necessário, o tratamento consiste em remoção cirúrgica e/ou radioterapia estereotáxica.
Schwannomas vestibulares quase sempre surgem a partir da divisão vestibular do VIII nervo craniano e representam cerca de 8% de todos os tumores intracranianos (1). Com base em taxas de incidência variando entre 3 e 21 por 100.000 indivíduos em todas as faixas etárias, a prevalência ao longo da vida de desenvolver schwannoma vestibular esporádico parece exceder 1 por 500 pessoas em todo o mundo, o que é maior em comparação com relatórios anteriores (2). Os schwannomas vestibulares originam-se dos componentes perineurais das células de Schwann e compartilham características patológicas semelhantes com os schwannomas periféricos. À medida que o tumor se expande, ele se projeta do conduto auditivo interno ao ângulo pontocerebelar e comprime os 7º e 8º pares cranianos. À medida que o tumor continua a aumentar, o cerebelo, tronco encefálico e os pares cranianos nas proximidades (5º e 9º a 12º) também podem ser comprimidos.
Schwannomas vestibulares bilaterais são uma característica comum da neurofibromatose tipo 2.
Referências
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Sinais e sintomas do schwannoma vestibular
A perda auditiva neurossensorial lentamente progressiva unilateral é o sintoma característico do schwannoma vestibular. No entanto, o início da perda auditiva pode ser abrupto e o grau de comprometimento pode variar. Outros sintomas precoces incluem zumbido unilateral, tontura e desequilíbrio. Podem ocorrer efeitos de massa progressivos, como cefaleia, sensação de pressão ou plenitude na orelha, otalgia, neuralgia do trigêmeo e dormência ou fraqueza facial por comprometimento do nervo facial).
Diagnóstico do schwannoma vestibular
História clínica
Audiometria
RM com gadolínio
Às vezes, timpanometria, exame do potencial evocado auditivo do tronco encefálico e teste calórico
Algumas vezes exames genéticos
Um histórico de perda auditiva unilateral progressiva deve despertar suspeita clínica para um schwannoma vestibular. Mais comumente, o audiograma é o primeiro teste realizado para diagnosticar schwannomas vestibulares. Ela geralmente detecta perda auditiva neurossensorial assimétrica e maior comprometimento da discriminação da fala, do que seria esperado para o grau da perda auditiva. Esses resultados indicam a necessidade de exames de imagem, preferencialmente RM com gadolínio. Mas alguns tumores são encontrados acidentalmente ao fazer testes de imagem do cérebro por outras razões.
Outros achados incluem a presença de deterioração do reflexo acústico na timpanometria. O exame do potencial evocado auditivo do tronco encefálico pode mostrar ausência de formas de onda e/ou maior latência da quinta forma de onda.
Embora geralmente não seja necessário na avaliação de rotina de um paciente com perda auditiva neurossensorial assimétrica, o teste calórico pode mostrar hipoatividade vestibular acentuada (paresia de canal) no lado afetado.
Pacientes com menos de 30 anos de idade com schwannomas unilaterais ou aqueles com schwannomas bilaterais devem ser submetidos a teste genético para mutações no NF2 para excluir neurofibromatose (1).
Referência sobre diagnóstico
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Tratamento do schwannoma vestibular
Observação
Às vezes, remoção cirúrgica ou radioterapia estereotáxica em casos selecionados
Às vezes, reabilitação
Schwannomas vestibulares pequenos, assintomáticos e sem crescimento não requerem tratamento; esses tumores podem ser acompanhados com RMs seriadas e tratados se começarem a crescer ou causarem sintomas; essa abordagem é conhecida como vigiar e esperar (1). A decisão de utilizar radioterapia estereotáxica (p. ex., bisturi gama ou radioterapia com ciberbisturi) ou microcirurgia convencional depende de muitos fatores, incluindo a quantidade de audição residual, tamanho do tumor, idade e saúde do paciente, e preferência do paciente. A radioterapia estereotáxica pode ser utilizada em tumores pequenos ou médios sem compressão significativa do tronco encefálico. A radioterapia tende a ser utilizada em pacientes mais idosos ou naqueles que não podem ser submetidos a cirurgia por razões médicas. A microcirurgia pode envolver uma abordagem de preservação auditiva (abordagem de fossa craniana média ou retrosigmoide) ou uma translabiríntica se não houver audição residual útil. Ocasionalmente, certos pacientes necessitam de tratamento reabilitativo, particularmente aqueles que apresentam paralisia prolongada do nervo facial, perda auditiva bilateral ou tontura e desequilíbrio persistentes.
Referência
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Pontos-chave
O schwannoma vestibular geralmente é unilateral, mas pode ser bilateral na neurofibromatose tipo 2.
Perda auditiva unilateral, às vezes com zumbido e tontura, é típica.
Tumores maiores e/ou sintomáticos são tratados com radiocirurgia estereotáxica ou microcirurgia convencional.
Tumores pequenos, assintomáticos e não crescentes podem ser observados com exames seriados de RM.
