(Ver também Visão geral de delirium e demência Visão geral de delírio e demência O delírio (às vezes denominado estado confusional agudo) e a demência são as causas mais comuns de comprometimento cognitivo, embora os distúrbios afetivos (p. ex., depressão) também possam... leia mais e Demência Demência Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais .)
Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição.
Comprometimento cognitivo e demência vasculares é a 2ª causa mais comum de demência entre idosos. É mais frequente em homens e geralmente começa após os 70 anos de idade. Em geral, ocorre em pessoas que apresentam fatores de risco vascular (p. ex., hipertensão, diabetes mellitus, hiperlipidemia, tabagismo) e naquelas que sofreram vários acidentes vasculares encefálicos. Muitos pacientes apresentam demência vascular e doença de Alzheimer Doença de Alzheimer A doença de Alzheimer causa degeneração cognitiva progressiva e se caracteriza por depósitos beta-amiloides e emaranhados neurofibrilares no córtex cerebral e na substância cinzenta subcortical... leia mais .
Demência Demência Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais não deve ser confundida com delirium Delirium Delirium é um distúrbio agudo, transitório e geralmente reversível, flutuante da atenção, da cognição e do nível de consciência. As causas incluem quase todos os distúrbios ou drogas. O diagnóstico... leia mais , embora haja comprometimento da cognição em ambos. Os seguintes ajudam a distingui-los:
Demência afeta principalmente a memória, costuma ser causada por alterações anatômicas no encéfalo, tem início mais lento e, geralmente, é irreversível.
O delirium afeta principalmente a atenção, costuma ser causado por enfermidade aguda ou toxicidade por fármacos (às vezes com risco de morte) e, geralmente, é reversível.
Outras características específicas também ajudam a distinguir esses 2 distúrbios (ver tabela ).
Etiologia do comprometimento cognitivo e demência vasculares
Comprometimento cognitivo e demência vasculares costumam resultar de múltiplos infartos cerebrais Acidente vascular encefálico isquêmico O acidente vascular encefálico isquêmico consiste em deficits neurológicos súbitos que resultam de isquemia cerebral focal com infarto cerebral permanente (p. ex., resultados positivos na RN... leia mais (ou, às vezes, hemorragias). Embora cada infarto possa, por si só, ser apenas minimamente sintomático, a combinação de múltiplos infartos pode causar perda neuronal ou axonal suficiente para prejudicar a função cerebral.
Existem quatro tipos principais de comprometimento cognitivo e demência vasculares (1 Referência sobre etiologia Comprometimento cognitivo e demência vasculares consistem em deterioração cognitiva aguda ou crônica decorrente de infarto cerebral difuso ou focal que mais frequentemente está relacionado com... leia mais ):
Comprometimento cognitivo e demência vasculares isquêmicos subcorticais
Demência por múltiplos infartos
Demência pós-AVE
Demência mista
O comprometimento cognitivo e demência vasculares isquêmicos subcorticais é causado principalmente por doença de pequenos vasos. Podem desenvolver-se lesões subcorticais lacunares, bem como lesões na substância branca, que são essencialmente subcorticais. Comprometimento cognitivo e demência vasculares isquêmicos subcorticais podem incluir
Infarto lacunar múltiplo: múltiplos infartos lacunares ocorrem nas massas brancas e cinzentas profundas do hemisfério cerebral.
Demência de Binswanger: essa variante está associada a hipertensão grave mal controlada e doença vascular sistêmica. Ela provoca perda difusa e irregular de axônios e mielina com gliose generalizada, morte tecidual devido a um infarto, ou perda de suprimento de sangue para a massa branca do cérebro.
Demência por múltiplos infartos afeta vasos sanguíneos de tamanho médio, resultando em grandes infartos corticais.
A demência pós-AVE consiste em um declínio cognitivo irreversível imediato e/ou tardio que começa 6 meses após o AVE.
A demência mista caracteriza-se por comprometimento cognitivo vascular, demência e coexistência de outras patologias (p. ex., doença de Alzheimer, demência com corpos de Lewy).
Tipos incomuns de comprometimento cognitivo e demência vasculares incluem:
Demência de um único infarto estratégico: infarto único que ocorre em uma área crucial do cérebro (p. ex., giro angular, tálamo).
Angiopatia amiloide cerebral: a história clínica inclui declínio cognitivo lentamente progressivo, episódios neurológicos focais transitórios episódicos (chamados de crises amiloides) e déficits neurológicos focais de início súbito secundários a hemorragias intracerebrais lobares corticais.
Demência vascular hereditária: a arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (ACADISL) é uma doença cerebral de pequenos vasos causada por mutações no NOTCH3 (receptor NotCH 3), que codifica um receptor transmembrana localizado nas células dos músculos lisos vasculares. A arteriopatia cerebral autossômica recessiva com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (AARCISL) também é uma doença de pequenos vasos; é causada por mutações no gene HTRA1.
A angiopatia amiloide cerebral (AAC) consiste no acúmulo de proteína beta-amiloide nas paredes dos vasos sanguíneos cerebrais, resultando em alto risco de hemorragias intracerebrais. A AAC está presente em vários tipos de doenças hereditárias, mas é esporádica. A cognição pode ser normal; contudo, a prevalência da AAC é muito maior em pacientes com doença de Alzheimer do que na população em geral.
Referência sobre etiologia
1. Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study. Alzheimers Dement Jun;13 (6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007
Sinais e sintomas de comprometimento cognitivo e demência vasculares
Os sinais e sintomas do comprometimento cognitivo e demência vasculares são semelhantes àqueles de outras demências Sinais e sintomas Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais (p. ex., perda de memória, função executiva prejudicada, dificuldade de iniciar ações ou tarefas, raciocínio lento, alterações de personalidade e humor, déficits de linguagem). No entanto, em comparação com a doença de Alzheimer, o comprometimento cognitivo e demência vasculares tendem a causar perda de memória mais tarde e afetar a função executiva mais precocemente. Além disso, os sintomas podem variar dependendo de onde o infarto ocorre.
Diferentemente de outras demências, a demência multi-infarto tende a progredir em fases distintas; cada episódio é acompanhado por declínio intelectual, seguido ocasionalmente por discreta recuperação. O comprometimento cognitivo e a demência vasculares subcorticais causados por lesão isquêmica de pequenos vasos (inclusive os múltiplos infartos lacunares e a demência de Binswanger) tendem a causar pequenos deficits incrementais; assim o declínio parece gradual.
À medida que a doença progride, muitas vezes ocorrem deficits neurológicos focais:
Exacerbação dos reflexos tendinosos profundos
Resposta extensora plantar
Anormalidades da marcha
Fraqueza de um membro
Hemiplegias
Paralisia pseudobulbar com riso e choro patológico
Outros sinais de disfunção extrapiramidal
Afasias
A perda cognitiva pode ser focal. Por exemplo, a memória de curto prazo pode ser menos afetada do que em outras formas de demência. Como a perda pode ser focal, os pacientes podem reter mais aspectos da função mental. Portanto, os pacientes com afasia parcial podem estar mais cientes de seus deficits, e a depressão pode ser mais comum que em outras demências.
Pacientes com ACADISL comumente apresentam comprometimento cognitivo, enxaqueca, cefaleia e/ou acidente vascular encefálico. AARCISL pode causar alopecia e espondilose. A idade de início varia.
Diagnóstico do comprometimento cognitivo e demência vasculares
Geralmente similar ao diagnóstico inicial das outras demências
Neuroimagem
O diagnóstico do comprometimento cognitivo e demência vasculares é semelhante ao diagnóstico de outras demências Diagnóstico Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais . Um diagnóstico geral da demência Critérios clínicos Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais exige todos os seguintes:
Sintomas cognitivos ou comportamentais (neuropsiquiátricos) interferem na capacidade de funcionar no trabalho ou fazer atividades diárias habituais.
Esses sintomas representam uma queda em relação aos níveis anteriores de funcionamento.
Esses sintomas não são explicados por delirium ou transtorno psiquiátrico.
A avaliação da função cognitiva envolve fazer a anamnese do paciente e com alguém que conhece o paciente, além do exame do estado mental Como avaliar o estado mental O exame do estado mental é utilizado para avaliar o nível de consciência do paciente e o conteúdo da consciência. Os pacientes são considerados alertas se estão percebendo ativamente o mundo... leia mais ao leito ou, se o teste ao leito for inconclusivo, testes neuropsicológicos formais Avaliação da função cognitiva Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais .
A diferenciação de comprometimento cognitivo e demência vasculares de outras demências baseia-se em avaliação clínica. Os fatores que sugerem comprometimento cognitivo e demência vasculares (ou doença de Alzheimer com doença cerebrovascular) são:
Evidências em exames de imagem de infartos cerebrais e outros danos vasculares cerebrais
Características clínicas do comprometimento cognitivo e demência vasculares (p. ex., disfunção executiva proeminente, perda leve ou ausência de memória)
Classificação isquêmica de Hachinski modificada alta (se testes de imagem cerebrais não estiverem disponíveis)
A confirmação do comprometimento cognitivo e demência vasculares requer história de acidente vascular encefálico ou evidências de uma causa vascular para a demência detectada por neuroimagem. Se houver sinais focais neurológicos ou evidências de doença cerebrovascular, deve-se realizar uma avaliação completa para acidente vascular encefálico Avaliação Os acidentes vasculares cerebrais são um grupo de distúrbios que envolvem interrupção focal e súbita do fluxo sanguíneo encefálico, que causa deficits neurológicos. Acidentes vasculares encefálicos... leia mais .
TC e RM podem mostrar
Infartos múltiplos bilaterais no hemisfério dominante e nas estruturas límbicas
Múltiplos acidente vascular encefálico lacunares
Lesões periventriculares da substância branca que se estendem até a substância branca profunda
Na demência de Binswanger, leucoencefalopatia no centro semioval do cérebro adjacente ao córtex, geralmente com múltiplas lacunas afetando as estruturas profundas da substância cinzenta (p. ex., gânglios da base e núcleos do tálamo)
Na ACADISL e na AARCISL, hiperintensidades difusas da substância branca com lesões isquêmicas nas regiões subcorticais, incluindo o envolvimento característico do lobo temporal anterior
Na angiopatia amiloide cerebral, hemorragia lobar, micro-hemorragia cortical múltipla ou siderose superficial
As características principais podem ajudar a distinguir a doença de Alzheimer do comprometimento cognitivo e demência vasculares (ver tabela ). A classificação isquêmica de Hachinski às vezes é utilizada para ajudar a distinguir comprometimento cognitivo e demência vasculares (principalmente demência por múltiplos infartos) da doença de Alzheimer quando não há testes de imagem cerebrais disponíveis (1 Referência sobre diagnóstico Comprometimento cognitivo e demência vasculares consistem em deterioração cognitiva aguda ou crônica decorrente de infarto cerebral difuso ou focal que mais frequentemente está relacionado com... leia mais ).
Pode-se confirmar o diagnóstico da ACADISL e da ACADISL por testes genéticos, que identificam mutações características do gene NotCH3 na ACADISL e do gene HTRA1 na AARCISL. Às vezes, em vez disso, pode-se fazer biópsia de pele para confirmar o diagnóstico da ACADISL.
Referência sobre diagnóstico
1. Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, et al: Cerebral blood flow in dementia, Arch Neurol 32 (9):632–637, 1975. doi: 10.1001/archneur.1975.00490510088009
Tratamento do comprometimento cognitivo e demência vasculares
Medidas de segurança e suporte
Tratamento dos fatores de risco vascular, incluindo cessação de tabagismo
As medidas de segurança e suporte Tratamento Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição. O diagnóstico é clínico; testes laboratoriais e de imagem geralmente são utilizados para identificar as causas... leia mais para comprometimento cognitivo e demência vasculares são similares àquelas para outras demências. Por exemplo, o ambiente deve ser iluminado, alegre e familiar, e deve ser projetado para reforçar a orientação (p. ex., colocar grandes relógios e calendários no ambiente). Medidas para garantir a segurança do paciente (p. ex., sistemas de monitoramento de sinal para os pacientes que perambulam) devem ser implementadas.
Os sintomas problemáticos podem ser tratados.
Tratar os fatores de risco vascular (p. ex., hipertensão, diabetes, hiperlipidemia) pode desacelerar a progressão do comprometimento cognitivo e demência vasculares e ajudar a prevenir acidentes vasculares cerebrais futuros, que podem causar mais comprometimento cognitivo. O tratamento abrange:
Controle da pressão arterial
Terapia para baixar o colesterol
Regulação da glicose no plasma (90 a 150 mg/dL)
Cessação do tabagismo
Fármacos, como inibidores da colinesterase Fármacos para tratar a doença de Alzheimer e memantina, podem ajudar se também houver doença de Alzheimer. Inibidores da colinesterase podem melhorar a função cognitiva. Memantina, um antagonista de NMDA (N-metil-d-aspartate), pode ajudar a retardar a perda da função cognitiva em pacientes com demência moderada a grave e pode ser sinergético quando utilizado com um inibidor de colinesterase.
Mas a eficácia dos inibidores da colinesterase e da memantina é incerta no comprometimento cognitivo e demência vasculares. Entretanto, um ensaio desses fármacos é razoável porque pacientes idosos com comprometimento cognitivo e demência vasculares também podem ter doença de Alzheimer.
Prognóstico para comprometimento cognitivo e demência vasculares
A taxa de mortalidade em 5 anos para pacientes com demência vascular é de ~60%, a mais alta para a maioria das formas de demência, provavelmente por causa da coexistência de outras doenças ateroscleróticas.
Questões sobre o fim de vida
Considerando que ocorre degeneração da percepção e do julgamento em pacientes com demência, pode haver necessidade de designar um familiar, tutor ou advogado para supervisionar as finanças. No início da demência, antes de o paciente ficar incapacitado, seus desejos sobre os cuidados devem ser esclarecidos e realizados planejamentos financeiros e legais (p. ex., procuração para cuidados de saúde Procuração para cuidados de saúde Há dois tipos de documentos legais que ampliam o controle pessoal sobre decisões de tratamento médico quando o paciente se torna incapaz. Esses documentos são chamados de diretivas antecipadas... leia mais ). Quando esses documentos são assinados, deve-se avaliar a capacidade Capacidade (competência) e incapacidade Historicamente, “incapacidade” foi considerada primariamente um achado clínico e “incompetência” um achado legal. Essa distinção, pelo menos no que diz respeito à terminologia, não é mais firmemente... leia mais do paciente e registrar os resultados da avaliação. O ideal é tomar decisões sobre alimentacão artificial e tratamento de doenças agudas antes que tais medidas sejam necessárias.
Na demência avançada, as medidas paliativas Assistência e tratamento paliativo Pacientes terminais podem ter necessidades diferentes daquelas de outros pacientes. Para que suas necessidades possam ser atendidas, primeiro é necessário identificar os pacientes terminais... leia mais podem ser mais apropriadas que as intervenções altamente agressivas ou internações hospitalares.
Pontos-chave
O comprometimento cognitivo e demência vasculares pode ocorrer como uma série de episódios discretos (que podem parecer um declínio gradual) ou em um único episódio.
Os sinais neurológicos focais podem ajudar a diferenciar comprometimento cognitivo e demência vasculares de outras demências.
Confirmar que a demência é vascular com base em história de acidente vascular encefálico ou achados de neuroimagem que sugerem uma causa vascular.
Controlar os fatores de risco vascular e, se doença de Alzheimer também pode estar presente, tratar com inibidores de colinesterase e memantina.