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Vitiligo

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo dez 2020
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É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente é claro com base no exame cutâneo. Os tratamentos comuns incluem corticoides tópicos (muitas vezes combinados com calcipotriene), inibidores da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo) e ultravioleta de banda estreita (UV) B ou psoraleno mais UVA. Doença generalizada pode ser sensível a tratamentos com banda estreita UVB. Para perda de pigmento generalizada grave, manchas residuais da pele normal podem ser permanentemente despigmentadas (branqueadas) com monobenziléter ou hidroquinona. Pode-se considerar enxerto cutâneo cirúrgico.

O vitiligo afeta até 2% da população.

Etiologia do vitiligo

A etiologia do vitiligo não está clara, mas há ausência dos melanócitos nas áreas afetadas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.

O vitiligo pode ser familiar ( autossômico dominante Autossômico dominante As doenças genéticas determinadas por um único gene (doenças mendelianas) são as de análise mais fácil e as mais completamente compreendidas. Se a expressão de um traço requer apenas uma cópia... leia mais com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes ( doença de Addison Doença de Addison A doença de Addison é insidiosa, geralmente por hipofunção progressiva do córtex adrenal. Produz vários sintomas, incluindo hipotensão e hiperpigmentaç... leia mais Doença de Addison , diabetes mellitus Diabetes melito (DM) O diabetes mellitus caracteriza-se pela alteração da secreção de insulina e graus variáveis de resistência periférica à insulina, causando hiperglicemia... leia mais , anemia perniciosa Gastrite atrófica metaplásica autoimune Gastrite atrófica autoimune metaplástica consiste em doença hereditária autoimune que ataca as células parietais, causando hipocloridria e diminuição da produç... leia mais Gastrite atrófica metaplásica autoimune e disfunção tireoidiana). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A principal associação é com o hipertireoidismo ( doença de Graves Hipertireoidismo O hipertireoidismo caracteriza-se por hipermetabolismo e concentrações elevadas de hormônios tireoidianos livres. Os sintomas são muitos e incluem taquicardia, fadiga, perda... leia mais Hipertireoidismo ) e hipotireoidismo ( tireoidite de Hashimoto Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide com infiltração linfocitária. Os achados incluem aumento indolor da tireoide e sintomas... leia mais ).

Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.

Sinais e sintomas do vitiligo

O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, geralmente bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver 1 ou 2 locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.

Manifestações do vitiligo

Diagnóstico do vitiligo

  • Avaliação clínica

A pele despigmentada costuma ser óbvia ao exame, especialmente em pessoas com pele mais escura. Lesões hipopigmentadas ou despigmentadas sutis são acentuadas sob exame com luz de Wood Luz de Wood Os exames diagnósticos são indicados quando a causa da doença ou da lesão de pele não é evidente somente por história e exame físico. Esses incluem Teste de contato Biópsia Raspados Exame... leia mais Luz de Wood (365 nm), que mostra a aparência branco-giz da pele despigmentada.

Diagnóstico diferencial: hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais frequentemente em fronte, pescoço, parte anterior do tronco e parte média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, na qual a pele costuma esclerosar), hanseníase Hanseníase Hanseníase é uma infecção crônica normalmente causada pelo bacilo álcool-ácido resistente Mycobacterium leprae, que apresenta um tropismo incompará... leia mais Hanseníase (na qual as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso Líquen escleroso É uma dermatose inflamatória de causa desconhecida, possivelmente autoimune, que geralmente afeta a região anogenital. Os sinais iniciais são: fragilidade da pele, erosão e às... leia mais Líquen escleroso , pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia por melanoma.

Embora não existam diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos peçam um hemograma completo, glicemia em jejum e testes de função da tireoide conforme clinicamente indicado pela revisão dos sistemas.

Tratamento do vitiligo

  • Fotoproteção das áreas afetadas

  • Corticoides tópicos e calciopotrieno

  • Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha

  • Ultravioleta B de banda estreita (UVB) ou psoraleno mais terapia com luz ultravioleta A (PUVA)

Pode ser desafiador tratar o vitiligo; a repigmentação inicial e a manutenção do pigmento podem ser imprevisíveis. Os médicos devem estar cientes das sensibilidades individuais e étnicas das pessoas em relação à cor uniforme da pele; a doença pode ser devastadora do ponto de vista psicológico. Todas as áreas despigmentadas são propícias para queimaduras solares graves Queimadura solar Caracteriza-se por eritema e, às vezes, dor e formação de bolhas, causados pela exposição exagerada à radiação solar UV. O tratamento é semelhante... leia mais Queimadura solar , devendo ser protegidas por roupas ou fotoprotetores Prevenção A pele pode responder à luz solar com alterações crônicas (p. ex., dermato-heliose [fotoenvelhecimento], queratose actínica) ou agudas (p. ex., fotossensibilidade, queimadura solar). O... leia mais .

Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. No entanto, pouco se sabe sobre as eficácias comparativas desses tratamentos. O tratamento tradicional de primeira linha é corticoides tópicos potentes, que podem causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser alternativas particularmente úteis no tratamento de áreas da pele (como face e virilha) onde os efeitos adversos da terapia com corticoides tópicos ocorrem com mais comumente. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos fármacos.

Geralmente, o tratamento oral e tópico com PUVA é bem-sucedido, mas podem ser necessárias mais de uma centena de sessões de tratamento, o que pode aumentar o risco de câncer de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais . A UVB de banda estreita é tão efetiva quanto o PUVA tópico e tem poucos efeitos adversos, tornando a UVB de banda estreita preferível ao PUVA. UVB de banda estreita é muitas vezes o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado. Laser excimer (308 nm) também pode ser útil, em particular na doença localizada que não responde à terapia tópica inicial.

A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (1) Referências sobre tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos... leia mais Referências sobre tratamento ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.

Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado duas vezes/dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele Visão geral do câncer de pele O câncer de pele é o tipo mais comum de câncer; a maioria surge em áreas em que a pele é exposta ao sol. A incidência é maior em trabalhadores expostos ao sol, esportistas e pessoas que tomam... leia mais , fotoenvelhecimento Fotoenvelhecimento Os efeitos crônicos da luz solar são o fotoenvelhecimento, as ceratoses actínicas e o câncer de pele. (Ver também Visão geral dos Efeitos da luz solar.) A exposição crônica à luz solar... leia mais Fotoenvelhecimento ). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por 1 ano.

Inibidores da Janus quinase (JAK), como tofacitinibe (inibidores de JAK 1 e 3) e o ruxolitinibe (inibidores de JAK 1 e 2), estão surgindo como possíveis opções de tratamento para o vitiligo (2) Referências sobre tratamento É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos... leia mais Referências sobre tratamento . Entretanto, a despigmentação pode recorrer após a descontinuação desses agentes.

Referências sobre tratamento

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Pontos-chave

  • Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.

  • O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.

  • Diagnostique com um exame de pele e considere solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum e testes da função da tireoide.

  • Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).

  • Os inibidores da Janus quinase são uma modalidade de tratamento em potencial para o vitiligo.

Informações adicionais

O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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