Colangite esclerosante primária

Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia. ... leia mais (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.

Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.

Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais , tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares Cálculos biliares Os cálculos biliares são depósitos de material sólido (predominantemente de cristais de colesterol) na vesícula biliar. O fígado pode secretar muito colesterol, que é transportado com a bile... leia mais e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.

À medida que o distúrbio progride, os sintomas de cirrose Sintomas Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais se desenvolvem. A cirrose avançada provoca:

Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.

Em 10 ou 15% das pessoas que apresentam colangite esclerosante primária, desenvolve-se um câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma Tumores dos dutos biliares e da vesícula biliar Tumores, tanto malignos quanto benignos, dentro dos dutos biliares ou da vesícula biliar são raros. Em geral, a ultrassonografia ou RM/CPRM conseguem detectar um tumor nos dutos biliares ou... leia mais ).

De uma forma geral, a colangite esclerosante primária agrava-se de forma gradual. A insuficiência hepática normalmente ocorre, em média, cerca de 12 anos após o distúrbio ser diagnosticado.

Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados dos exames hepáticos Exames de sangue do fígado Os testes de função hepática são exames de sangue que representam uma maneira não invasiva de detectar a presença de doença hepática (por exemplo, hepatite em sangue doado) e medir a gravidade... leia mais , realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, estiverem alterados. Em seguida, a ultrassonografia Ultrassonografia Exames de imagem do fígado, vesícula biliar e trato biliar incluem ultrassonografia, cintilografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), colangiopancreatografia retrógrada... leia mais é normalmente realizada primeiro para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:

Exames de sangue e CPRM podem ser realizados regularmente para monitorar o desenvolvimento de câncer nos canais biliares e no tecido hepático.

Quando as pessoas são diagnosticadas com colangite esclerosante primária, elas também devem realizar uma colonoscopia com biópsias (consulte Endoscopia Endoscopia A endoscopia é um exame das estruturas internas através de um tubo flexível para visualização (endoscópio). Além de exames, o médico pode usar a endoscopia para fazer biópsias e administrar... leia mais ) para determinar se elas também têm doença inflamatória intestinal Considerações gerais sobre a doença intestinal inflamatória (DII) Na doença intestinal inflamatória, o intestino fica inflamado, geralmente causando dor abdominal e diarreia recorrentes. Os dois principais tipos de doença intestinal inflamatória (DII) são... leia mais .

Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, pelo menos duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.

Os medicamentos ácido ursodesoxicólico e colestiramina podem ajudar a aliviar a coceira. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A CPRE é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.

O transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é a remoção cirúrgica de um fígado saudável ou, às vezes, de parte de um fígado saudável de uma pessoa viva que, em seguida, é transferido para uma pessoa cujo fígado... leia mais é o único tratamento que prolonga a vida e pode trazer a cura. Um transplante de fígado pode ser necessário em pessoas com cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais e complicações sérias relacionadas, em pessoas com colangite bacteriana recorrente ou em pessoas com câncer nos canais biliares ou no fígado.

Se um câncer dos dutos biliares Tumores dos dutos biliares e da vesícula biliar Tumores, tanto malignos quanto benignos, dentro dos dutos biliares ou da vesícula biliar são raros. Em geral, a ultrassonografia ou RM/CPRM conseguem detectar um tumor nos dutos biliares ou... leia mais se desenvolver e a cirurgia para remover o câncer não for possível, os stents podem ser passados pelo endoscópio e colocados nos dutos biliares obstruídos pelo câncer. Esses stents abrem os canais, podem melhorar a icterícia e prevenir infecções recorrentes. Se o câncer nos canais biliares for limitado à parte inferior do fígado (onde os canais biliares fora do fígado encontram os canais biliares dentro do fígado), um transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é a remoção cirúrgica de um fígado saudável ou, às vezes, de parte de um fígado saudável de uma pessoa viva que, em seguida, é transferido para uma pessoa cujo fígado... leia mais pode ser uma opção para a cura.

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.