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심장 결손의 개요

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 3월 18일| 최근 내용 수정일 2019년 3월 20일
주제 참고 자료

약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다.

  • 발견할 수 있는 증상으로는 모유 섭취 부족, 호흡 곤란, 청색 피부, 정상적인 성장 또는 운동 불능, 빠른 심장 박동, 실신 및 자라면서 나타나는 운동 중 흉통 등이 있습니다.

  • 검사를 하는 동안 의사는 심장 잡음이나 다른 비정상적인 소리, 빠른 심장 박동, 빠르거나 가쁜 호흡, 약한 맥박 및/또는 간 비대를 확인할 수 있습니다.

  • 심초음파(심장의 초음파 검사)는 거의 모든 심장 결손을 확인하는데 도움이 됩니다.

  • 중증 결손의 경우 시행하는 심장 절개술, 판막이나 혈관을 열거나 확장하기 위해 끝에 풍선이 달린 도관, 특정 구멍이나 여분의 혈관을 막기 위해 도관을 배치한 장치 사용 또는 약물이 치료에 포함됩니다.

심장의 가장 일반적인 선천적 결손은 이첨 대동맥판입니다. 대동맥판은 각 심박동 시마다 열려서 혈액이 심장에서 신체로 흐를 수 있도록 하는 판막입니다. 정상적인 대동맥판에는 3개의 첨판, 즉 피판이 있습니다. 판막이 이첨판이면 3개가 아닌 2개의 첨판만 있습니다. 이첨 대동맥판은 일반적으로 영아기 또는 소아기에는 문제를 일으키지 않으므로 환자가 성인이 될 때까지 진단되지 않을 수 있습니다. 영아기 및 아동기에 진단되는 가장 흔한 심장 결손은 심방과 심실 중격 결손(심장의 방 사이의 구멍)입니다.

알고 계십니까?

  • 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다.

정상 태아 순환

태아의 혈류는 소아와 성인의 혈류와는 다릅니다.

소아와 성인의 경우, 심장으로 되돌아 가는 모든 혈액(정맥에서의 푸른 혈액으로 산소가 적음)이 우심방을 통과한 후 우심실을 거쳐 폐동맥을 통해 폐로 들어갑니다. 폐에서는 혈액이 폐의 기낭(폐포)으로부터 산소를 흡수하며 이산화탄소를 배출합니다(산소와 이산화탄소 교환 참조). 산소가 풍부하고 붉은 빛을 띠는 이 혈액은 폐에서 나와 좌심방과 좌심실로 돌아가고, 여기서부터 대동맥이라 불리는 큰 동맥과 이보다 작은 동맥을 통하여 심장에서 신체로 혈액이 공급됩니다.

태아는 호흡할 공기가 없는 자궁 안에 있습니다. 대신, 태아는 산모의 태반에서 탯줄을 통해 산소가 가득 찬 혈액을 공급받으며, 폐에는 체액이 차 있습니다. 태아는 공기를 호흡하지 않기 때문에 소량의 혈액만이 폐를 통과하는데 필요하므로 태아는 혈액이 심장과 폐를 거쳐 순환하는 다른 경로를 사용합니다.

출생 전에는 심장의 오른쪽으로 들어오는 많은 양의 정맥혈이 체액이 가득 찬 폐를 우회하며 태아의 신체에 도달하기 위해 두 개의 지름길을 통과합니다. 이러한 지름길은 다음과 같습니다.

  • 난원공(심장 상부의 방[우심방 및 좌심방] 사이의 구멍)

  • 동맥관(심장에서 나가는 두 개의 큰 동맥[폐동맥 및 대동맥]을 연결하는 혈관)

이러한 지름길은 정맥혈이 이미 폐로 이동한 혈액과 혼합되도록 합니다. 태아의 경우 심장에 도달하는 혈액이 태반으로부터 이미 산소를 공급받았기 때문에 정맥혈액과 동맥혈액 양 쪽은 산소를 함유하고 있어 동맥혈액과 정맥혈액의 혼합으로 신체에 공급할 산소의 양에는 변화가 없습니다. 이는 출생 직후에 변합니다. 산도를 통과하는 동안, 신생아의 폐에서 체액이 짜내어집니다. 신생아의 첫 번째 호흡을 통해 폐가 공기로 채워지며 산소가 유입됩니다. 탯줄을 자르면 태반(그리고 산모의 순환계)은 더 이상 신생아의 순환계와 이어지지 않으며 신생아의 산소는 모두 폐를 통해 들어옵니다. 따라서 난원공과 동맥관은 더 이상 필요하지 않으며 보통 생후 첫 날에서 수주 이내에 닫혀 신생아의 순환이 성인의 순환과 동일해집니다. 때로는 난원공이 닫히지 않으나(난원공개존이라고 함), 난원공개존은 보통 건강 문제를 일으키지 않습니다.

태아의 정상 순환

태아에서 심장을 통과하는 혈류는 소아와 성인의 것과는 다릅니다. 소아와 성인의 경우 혈액은 폐에서 산소를 공급받습니다. 그러나 태아의 경우 심장으로 들어가는 혈액은 산모의 태반에서 공급받은 산소를 이미 가지고 있습니다. 소량의 혈액만이 공기가 없는 폐를 통과합니다. 나머지 혈액은 두 개의 구조를 통해 폐를 우회합니다.

  • 난원공(우심방과 좌심방 사이의 구멍)

  • 동맥관(폐동맥과 대동맥을 연결하는 혈관)

일반적으로, 이 두 구조는 출생 후 곧 닫힙니다.

태아의 정상 순환

심장 결손의 유형

기형의 심장은 다음을 통해 폐에서 신체로 가는 정상 혈류를 변경합니다.

  • 혈류 단락 형성

  • 혈류 경로 변경

  • 혈류 차단(심장 판막 또는 혈관에 결함이 있는 경우 발생함)

혈류 단락 형성

단락은 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다.

  • 우좌

  • 좌우

우좌단락은 심장 우측의 산소가 부족한 혈액을 산소가 풍부한 혈액과 혼합하여 신체 조직으로 펌프질하는 데 관여합니다. 신체에 흐르는 산소가 부족한 혈액(푸른색)의 양이 많을수록 신체, 특히 입술, 혀, 피부와 손발톱바닥이 더 파랗게 나타납니다. 많은 심장 결손은 피부가 파랗게 변하는(청색증이라 불림) 특징이 있습니다. 청색증은 산소가 필요한 조직에 산소가 충분하지 않은 혈액이 도달한다는 것을 표시합니다. 종종 청색증을 유발하는 심장의 선천적 결손은 팔로의 4대 징후입니다.

좌우단락은 심장 왼쪽에서 높은 압력을 통해 공급된 산소가 풍부한 혈액과 폐동맥을 통하여 폐를 향하여 공급되는 산소가 부족한 혈액과 혼합하게 합니다. 좌우단락은 순환을 비효율적으로 만들고 폐로 흐르는 혈액의 양을 증가시켜 경우에 따라 폐동맥에서도 높은 압력을 유발합니다. 시간이 지남에 따라, 많은 혈류와 높은 압력은 폐의 혈관을 손상시키고 심장 우측을 혹사시켜 심부전을 유발할 수 있습니다(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조). 좌우단락이 발생하는 장애의 예로는 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 동맥관개존방실 중격 결손이 있습니다.

혈류 경로 변경

대혈관 전위에서는 대동맥과 폐동맥을 심장과 연결하는 정상적인 연결이 반대로 되어 있습니다. 즉, 신체에 혈액을 공급하는 대동맥이 우심실에 연결되어 있고 폐에 혈액을 공급하는 폐동맥은 좌심실에 연결되어 있습니다. 그 결과, 산소가 부족한 혈액이 신체를 순환하고 산소가 풍부한 혈액은 폐와 심장 사이를 순환하며 나머지 신체를 순환하지 않습니다. 신체는 충분한 산소를 얻지 못하게 되며 중증 청색증이 출생 후 수시간 이내에 발생합니다.

혈류 차단

차단은 심장의 판막이나 심장에서 나오는 혈관에서 발생할 수 있습니다. 다음으로 향하는 혈류가 방해받을 수 있습니다.

  • 폐동맥판이 좁아지거나(폐동맥판 협착증) 폐동맥 자체가 좁아지는 것(폐동맥 협착증)으로 인해 폐로 흐르는 혈류

  • 대동맥판이 좁아지거나(대동맥판 협착증) 대동맥 자체 내의 차단(대동맥 협착)으로 인한 대동맥을 통하여 신체에 흐르는 혈류

  • 삼첨판(심장 우측) 또는 승모판(심장 좌측)이 좁아지는 것으로 인한 심장 안으로의 혈류

혈류 차단은 심부전으로 이어질 수 있습니다. 심부전은 심장 박동이 멈추는 것을 의미하지 않으며 심장 마비와 동일하지 않습니다. 심부전은 심장이 정상적으로 혈액을 내보낼 수 없는 경우를 의미합니다. 그 결과, 혈액이 폐로 역류할 수 있습니다. 심장이 너무 약하게 수축하는 경우(예: 출생한 아기의 심장 근육이 약한 경우)에도 심부전이 발생할 수 있습니다.

원인들

환경적 요인과 유전적 요인 모두 심장의 선천적 결손의 발생에 기여합니다.

환경적 요인에는 산모가 앓고 있거나 산모에게 발생하는 특정 장애 및 산모가 복용한 일부 약물이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손이 있는 영아의 위험을 증가시킬 수 있는 장애는 당뇨병, 풍진, 및 전신성 홍반루푸스 등입니다. 리튬, 이소트레티노인, 항발작제를 포함한 특정 약물도 위험을 증가시킵니다.

심장의 선천적 결손과 밀접한 관련이 있는 것은 유전적 요인은 특정 염색체 이상, 특히 다운 증후군, 13번 삼염색체증, 18번 삼염색체증터너 증후군 등입니다. 디조지 증후군, 마르팡 증후군, 누난 증후군과 같은 기타 유전 질환은 심장을 포함한 여러 기관에 영향을 미치는 선천적 결함을 야기할 수 있습니다. 35세 이상의 여성은 태아에서 염색체 이상이 발생할 위험이 더 높습니다. 염색체 이상이 없더라도, 고령 산모의 나이는 심장의 선천적 결손에 대한 별도의 위험 요인인 것으로 보입니다. 또한 아버지의 고령도 심장의 선천적 결손에 기여할 수 있습니다.

한 자녀에게 심장 결손이 있는 경우, 후속 임신에서 심장의 선천적 결손이 발생할 위험은 심장 결손의 유형과 특정한 염색체 이상이 있는지 여부에 따라 달라집니다. 더 많은 소아가 심장 질환이 있더라도 성인기까지 살고 있습니다. 이러한 소아가 아기를 갖기로 결정하는 경우, 염색체 이상 검사를 받고 심장 결손이 있는 아이를 가질 위험을 판별하는 데 도움을 줄 유전학 상담자와 만나는 것이 중요합니다.

증상

경우에 따라, 심장 결손은 증상을 거의 또는 전혀 유발하지 않고 소아의 신체 검사에서도 탐지되지 않습니다. 몇몇 경미한 결손이 말년에만 증상을 유발합니다. 다행히도 소아에서의 가장 심각한 심장 결손은 부모가 알아차린 증상과 의사가 검사 중에 인지한 이상에 근거하여 발견될 수 있습니다.

산소가 풍부한 혈액의 정상적인 순환이 정상 성장, 발달, 및 활동에 필요하기 때문에, 심장 결손이 있는 유아와 아동은 정상적으로 성장하지 못하거나 체중이 증가하지 않을 수 있습니다. 젖이나 밥을 먹이기 어렵거나 신체 활동 중 빠르게 피로해질 수 있습니다. 더 심각한 증례에서는 호흡하는 것 자체가 힘들어 보이거나 청색증이 나타날 수 있습니다. 심장 결손이 있는 소아들은 운동 중에 친구들을 따라가지 못하거나 호흡 곤란, 실신 또는 흉통을 경험할 수 있습니다(특히 운동 중에).

심장을 통과하는 비정상적인 혈류는 보통 청진기를 사용하여 들을 수 있는 비정상적인 소리(심장 잡음)를 유발합니다. 비정상적인 심장 잡음은 종종 소리가 크거나 거칩니다. 그러나 소아기에 발생하는 대부분의 심장 잡음은 심장 결손으로 인한 것이 아니며 문제를 시사하는 것이 아닙니다.

심부전으로 심장 박동이 빨라지며 체액이 폐 또는 간에 고이게 되는 경우가 많습니다. 체액이 축적되면 식사 시 호흡 곤란, 빠른 호흡, 호흡 중의 그렁거림, 폐의 수포음, 간 비대로 이어질 수 있습니다.

몇몇 심장 결손(예: 심방의 구멍)은 피떡을 형성하여 뇌의 동맥을 차단함으로써 뇌졸중에 이르게 하는 위험을 증가시킵니다. 그러나 이러한 피떡은 소아기에는 거의 발생하지 않습니다.

아이젠멩거 증후군

아이젠멩거 증후군은 특정 심장 결손을 교정하지 못할 경우 발생할 수 있는 좌우 혈액 단락의 합병증입니다.

좌우단락은 심장 왼쪽에서 공급된 산소가 풍부한 혈액과 폐동맥을 통하여 폐를 향하여 공급되는 산소가 부족한 혈액과 혼합하게 합니다. 좌우단락은 순환을 비효율적으로 만들고 폐로 흐르는 혈액의 양을 증가시킵니다. 시간이 지남에 따라 이 여분의 혈류는 폐혈관을 손상시켜, 혈관 벽이 비정상적으로 두꺼워집니다. 이는 다음과 같이 수십 년 동안 천천히 발생할 수 있습니다. 심방 중격 결손에서처럼 수십 년에 걸쳐 천천히 발생하거나, 동맥간 존속에서처럼 급속히 발생합니다. 결국, 손상되고 비후된 폐 동맥의 압력이 매우 높아져 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 혈류가 역류합니다. 이러한 혈류의 역류를 아이젠멩거 증후군이라고 합니다. 아이젠멩거 증후군은 심장 우측에 과도하게 작용하여 심부전을 야기할 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군으로 이어질 수 있는 장애에는 다음이 포함됩니다.

심장의 선천적 결손은 대개 즉시 진단되고 치료되기 때문에, 아이젠멩거 증후군은 미국에서 덜 흔해지고 있습니다.

증상으로는 피부의 청색 변색(청색증), 실신, 활동 중 숨가쁨, 피로 및 흉통이 있습니다. 어떠한 선천적 결손이 아이젠멩거 증후군을 유발하는지에 따라 다른 증상이 발생할 수 있습니다.

의사가 아이젠멩거 증후군을 의심하는 경우, 심장이 어떻게 기능하고 있는지에 대한 추가 정보를 제공하기 위해 심전도법, 심초음파, 심장 도관술을 실시합니다. 의사는 또한 산소 부족으로 인한 이상을 확인하기 위해 실험실 검사를 실시합니다.

심장 및 폐 이식은 아이젠멩거 증후군의 유일한 치료법이므로, 심장의 선천적 결손을 가능한 한 빨리 확인하여 교정하는 것이 중요합니다.

진단

  • 심전도 검사

  • 흉부 X-레이

  • 심초음파

  • 심장 도관술

많은 심장 결손은 심초음파(심장의 초음파촬영)로 출생 전 진단할 수 있습니다. 산부인과 의사가 심장 결손을 진단하거나 의심하는 경우, 산모는 종종 태아 심초음파라고 하는 특수 초음파 검사를 위해 전원됩니다. 이 절차를 통해 태아의 심장을 자세히 검사할 수 있습니다. 심각한 심장 결손이 확인되는 경우, 출생 직후의 신생아에 대한 적합한 치료 계획을 세울 수 있습니다. 미국과 많은 다른 국가들에서, 신생아는 생후 1~2일 동안 심장 결손에 대한 선별검사를 받습니다. 맥박 산소측정기(피부에 적용되는 센서를 사용하여 혈액 내 산소 수치를 측정하는 통증 없는 검사)를 통해 선별검사를 실시합니다. 출생 전이나 직후에 발견되지 않은 심장 결손은 신생아나 소아에게서 증상이 나타나거나 의사가 청진기로 심장을 청진할 때 비정상적인 심장 잡음이 들리거나 심장 질환의 다른 징후가 인지될 때 의심합니다.

소아의 심장 결손 진단은 성인의 심장 문제 진단에 사용한 것과 동일한 기법을 사용합니다. 의사는 종종 가족에게 특정 사항을 질문하고 신체 검사를 실시한 후에 결손을 의심합니다. 그런 다음 의사는 일반적으로 심초음파, 심전도(ECG) 및 흉부 X-레이를 실시합니다.

심초음파는 거의 모든 특정 결손을 진단할 수 있습니다. 심장 도관술은 이상에 대해 상세한 정보를 제공할 수 있으며 또한 일부 심장 결손을 치료하는 데 사용될 수 있습니다.

치료

  • 심장 절개수술

  • 심장 도관술 절차

  • 약물

  • 체외막 산소공급(ECMO) 및 심실 보조 장치(VAD)

  • 드물게 심장 이식

즉각적인 치료

출생 첫 주에 발생하는 심부전 또는 청색증은 의학적 응급 상황입니다. 의사는 신생아의 탯줄 내 정맥에 얇은 튜브(도관)를 삽입하여 약물을 쉽고 빠르게 투여합니다. 프로스타글란딘과 같은 약물은 심장에 가해지는 부하를 줄이기 위해 정맥으로 투여됩니다. 신생아의 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기가 필요할 수도 있습니다. 특정 결손이 존재하는 경우, 경우에 따라 신생아에게 산소가 공급되기도 합니다.

심장 절개수술

많은 심각한 심장 결손은 심장 절개술을 통해 효과적으로 회복될 수 있습니다. 수술 시기는 해당 결손, 이의 증상 및 중증도에 따라 달라집니다. 가능하다면, 소아가 조금 더 자랄 때까지 수술을 연기하는 것이 종종 더 좋습니다. 그러나 심장 결손으로 인한 심각한 증상을 보이는 영아는 생후 몇 일 또는 몇 주 이내에 수술을 받아야 합니다.

심장 도관술

협착된 구조물은 때때로 도관을 서혜부, 목, 팔 또는 배꼽의 혈관을 통해 심장의 협착된 부위로 통과시킴으로써 넓힐 수 있습니다. 심장으로 도관을 통과시키는 것을 심장 도관술이라고 합니다. 일반적으로 판막(풍선 판막성형술이라 불리는 절차)이나 혈관(풍선 혈관성형술이라 불리는 절차)에 있는 협착은 도관 끝에 부착된 풍선을 팽창시켜 협착을 확장합니다. 이러한 풍선 시술은 심장 절개술 대신 실시되거나 심장 절개술의 필요성을 지연시킬 수 있습니다. 심장 도관술은 또한 도관을 통해 마개 또는 다른 특수 장치를 삽입하여 동맥관 개존증 또는 심장의 특정 구멍(다수의 심방 중격 결손 및 일부 심실 중격 결손)을 닫기 위해 사용될 수 있습니다. 심장 도관술은 피부에 큰 흉터를 남기지 않으며, 심장 절개술 후 필요한 회복 시간보다 회복 시간이 짧습니다.

대혈관 전위가 있는 신생아과 같은 일부 신생아에서는 심장 도관술 중에 풍선 심방 중격 절개술이라는 절차를 실시할 수 있습니다. 이 상황에서 풍선은 신체의 산소 흐름을 개선하는 데 도움이 되도록 난원공(심방 사이의 구멍)을 확장하는 데 사용됩니다. 이 절차는 대개 심장 절개술을 시행하기 전에 아기를 안정시키기 위해 실시됩니다.

약물

신체 또는 폐로의 혈류가 심하게 차단되면 프로스타글란딘이라는 약물을 투여하여 동맥관을 열어 둘 수 있으며, 이를 통해 생명을 구할 수 있습니다.

심장 결손이 있는 소아에게 일반적으로 사용되는 다른 약물에는 다음이 포함됩니다.

  • 푸로세미드와 같은 이뇨제(과도한 체액을 신체와 폐에서 제거하는 데 도움을 줌)

  • 캅토프릴, 에날라프릴, 리시노프릴과 같은 안지오텐신 전환효소(ACE) 저해제(혈관을 이완시키고 심장이 더 쉽게 펌프질하는 데 도움을 줌)

  • 디곡신(심장이 좀 더 강하게 펌프질하는 데 도움을 줌)

  • 밀리논(심장이 더 강하게 뛰도록 자극하고 꽉 조이는 혈관을 이완시키기 위해 정맥으로 투여되는 강력한 약물)

심장 기능을 돕는 장치

최근 몇 년간, 심한 심부전을 앓고 약물에 반응하지 않는 소아들에게 정교한 기계 장치가 심장을 돕는 데 사용되었습니다. 이러한 장치에는 심장이 효과적으로 펌프질할 수 없을 때 폐와 신체에 충분한 혈류를 보내는 데 도움을 주는 펌프가 있습니다. 소아의 심장이 바이러스 감염이나 주요 심장 절개수술에서 회복되거나 심장 이식이 완료될 때까지 소아를 안정시키는 데 도움을 주기 위해 며칠, 몇 주, 심지어 몇 개월 동안 이를 사용할 수 있습니다.

체외막 산소 공급(ECMO)에서, 소아의 혈액은 산소를 추가하는 기계를 통하여 순환하며 이산화탄소가 제거된 후 소아의 신체로 되돌아 갑니다.

심실 보조 장치(VAD)라고 하는 장치 등을 신체에 삽입할 수 있습니다. VAD는 혈액을 심장에서 신체로 내보냅니다.

심장 이식

드물게 다른 치료가 도움이 안 되는 경우 심장 이식을 실시하지만, 기증 심장이 부족하여 이러한 절차를 실시하는 것이 제한됩니다.

장기적인 관리

나이가 많은 영아와 소아의 치료에는 약물과 식이 요법 변경(염분 제한 및 비교적 소량의 음료에 포함된 고칼로리 유동식)이 포함됩니다. 이러한 치료는 심장에 가해지는 부하를 감소시킵니다.

심각한 심장 결손이 있거나 심장 결손을 치료하기 위해 수술을 받은 일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다. 심장 결손이 있는 모든 소아는 치아와 잇몸을 잘 관리하여 심장으로 퍼지는 감염의 위험을 낮춰야 합니다.

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