妊娠中の自己免疫疾患

全身性エリテマトーデス（SLE）は妊娠中に初めて現れることがあり，第2トリメスターでの原因不明の死産，胎児発育不全，早産，または繰り返す自然流産を経験した女性は，後からSLEと診断されることがある。

既存のSLEの妊娠中の経過は予測できないが，SLEは特に出産直後に悪化しやすい。疾患が少なくとも6カ月間非活動状態になるまで妊娠を遅らせることができる場合，薬剤レジメンがあらかじめ調節された場合，および血圧と腎機能が正常である場合，予後が比較的良好となる。

合併症としては以下のものがある(1)：

• 胎児発育不全

• 妊娠高血圧腎症による早産

• 胎盤を通過する母体からの自己抗体に起因する先天性心ブロック

既存の重大な腎臓または心臓の合併症は，母体罹病および母体死亡のリスクを増大させる。びまん性腎炎，高血圧，または循環血中の抗リン脂質抗体（通常，抗カルジオリピン抗体またはループスアンチコアグラント）の存在は，周産期死亡のリスクを増大させる。新生児は貧血，血小板減少症，または白血球減少症を有する場合がある；これらの疾患は，母体からの移行抗体が消失する出生後数週で解消する傾向にある。

妊娠前にヒドロキシクロロキンが使用されていた場合，妊娠中を通じて継続する場合がある。SLEの再燃は通常，低用量プレドニゾン，メチルプレドニゾロン静注パルス療法，ヒドロキシクロロキン，および/またはアザチオプリンで治療する。高用量プレドニゾンおよびシクロホスファミドは産科的リスクを上昇させるため，重症の合併症のみに用いられる。

抗リン脂質抗体症候群（APS）は，血栓症が起こりやすくなり，妊娠中に以下のリスクが増大する自己免疫疾患である：

• 胎児発育不全

• 胎児死亡

• 妊娠高血圧

• 妊娠高血圧腎症

APSは特定のリン脂質結合タンパク質（通常は過剰な凝固活性を防ぐ）に対する自己抗体により引き起こされる。

免疫性血小板減少症（ITP）は，母体の抗血小板IgGが介在し，妊娠中に悪化することも多く母体の合併症発生のリスクが増大する。ITPは，他の病因が認められない独立の血小板減少症を特徴とし，除外診断となる。

大半の妊婦においてコルチコステロイド投与により，IgGレベルが低下し寛解に至るが，改善が持続するのは50％のみである。免疫抑制療法および血漿交換によりIgGはさらに減少し，血小板数は増加する。まれに，難治症例に対しては脾臓摘出が必要となる；第2トリメスターに行うのが最善であり，その場合約80％の患者に持続的寛解がもたらされる。

免疫グロブリン静注療法は短期間であるが血小板数を著しく増加させるため，血小板数が低い患者で陣痛の誘発が可能となる。血小板輸血は以下の場合にのみ推奨される：

• 帝王切開が必要で，母体血小板数が50,000/μL未満である(1)。

• 経腟分娩が予想され，母体血小板数が30,000/μL未満である(2)。

抗血小板IgGは胎盤を通過するが，胎児または新生児に血小板減少症を引き起こすのは非常にまれな場合のみである。母体の抗血小板抗体価（直接または間接測定により定量）からは胎児への影響を予測できない。母体ITPによる新生児頭蓋内出血のリスクは分娩様式や分娩外傷に影響を受けない。そのため，現在受け入れられている方法は経腟分娩であり（ルーチンに胎児の血小板数は調べない），帝王切開は産科的適応でのみ行われる(3, 4, 5)。

関節リウマチ（RA）は妊娠中に発症することがあるが，産褥期ではさらに頻度が高くなる。既存のRAは，一般的に妊娠中一時的に改善する。胎児が直接影響を受けることはないが，妊婦の股関節または腰椎が侵されると分娩は困難になりうる。妊娠中の疾患活動性が中または高い場合には，疾患活動性が低い場合と比較して，帝王切開が有意に多くみられる。さらに，分娩後の再燃により，関節リウマチの女性が自分自身および子供をケアする能力が損なわれる可能性がある。

妊娠中にリウマチの再燃を認める女性では，第1選択の治療は通常プレドニゾンから開始する。難治例では，他の免疫抑制薬が必要になることがある(1)。

重症筋無力症は妊娠中，また同一の女性における妊娠毎にも様々な経過をたどる。診断は，身体診察で筋力低下が明らかになった後に行われ，血清検体を用いた自己抗体価の免疫測定によって確定される。

頻繁な急性の筋無力エピソードに対して，抗コリンエステラーゼ薬（例，ネオスチグミン）の増量が必要になることがあるが，これによってコリン作動性神経系亢進の症状（例，腹痛，下痢，嘔吐，脱力感）が起こることがある；その場合にはアトロピンが必要であろう。ときに筋無力症は標準治療に対して抵抗性となり，コルチコステロイドまたは免疫抑制薬が必要となる。

妊婦は分娩中に補助換気を必要とすることがあり，さらに呼吸を抑制する薬剤（例，鎮静薬，オピオイド，硫酸マグネシウム）に対して極めて感受性が高くなる。したがって，陣痛および分娩中の疼痛コントロールには，薬剤の静脈内投与よりも区域麻酔の方が望ましい。筋無力症の原因となるIgGが胎盤を通過するため，新生児の20％に一過性の筋無力症が生じるが(1)，母体が以前に胸腺摘出を受けていない場合はさらに頻度が高まる。経腟分娩が推奨されるが，横紋筋の筋力低下のために補助経腟分娩が必要になることがある。