L'ileo da meconio è un'ostruzione dell'ileo terminale dovuto a un meconio eccessivamente viscoso. È una causa importante di ostruzione neonatale del piccolo intestino. L'ileo da meconio si verifica il più delle volte nei neonati con fibrosi cistica ed è frequentemente la prima manifestazione della fibrosi cistica. I sintomi comprendono vomito che può essere biliare, distensione addominale e impossibilità a emettere meconio nei primi giorni di vita. La diagnosi si basa sulla presentazione clinica e sulle radiografie. Il trattamento è basato su clismi con contrasto diluito sotto visione fluoroscopica; la chirurgia è necessaria in caso di insuccesso.
L'ileo da meconio il più delle volte è un sintomo precoce della fibrosi cistica, ed è causato da secrezioni gastrointestinali molto viscose e aderenti alla mucosa intestinale. L'ileo da meconio è la manifestazione clinica d'esordio della fibrosi cistica nel 10-20% dei casi, e l'80-90% dei neonati con ileo da meconio ha anche fibrosi cistica (1).
L'ostruzione si verifica di solito a livello dell'ileo terminale (a differenza dell'ostruzione colica causata dalla sindrome da tappo di meconio), e può essere diagnosticata dall'ecografia prenatale. Distalmente all'ostruzione ileale, il colon è stretto e contiene piccole quantità di grumi di meconio secco. Il colon relativamente vuoto e di piccolo calibro è detto microcolon ed è secondario per il disuso.
Riferimento generale
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am. 2022;102(5):873-882. doi:10.1016/j.suc.2022.07.016
Sintomatologia dell'ileo da meconio
I neonati con ileo da meconio non eliminano il meconio nelle prime 12-24 ore dopo la nascita, a differenza dei neonati normali. Hanno segni di occlusione intestinale, tra cui vomito che può essere biliare e distensione addominale. Le anse distese dell'intestino tenue possono talvolta essere palpate attraverso la parete addominale ed essere riconosciute per la caratteristica pastosità. Una peritonite da meconio con distress respiratorio e ascite può verificarsi secondariamente alla perforazione (1).
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnosi di ileo da meconio
Ecografia prenatale
Radiografie standard
Se positivi, test per la fibrosi cistica
L'ecografia prenatale è in grado di rilevare i cambiamenti in utero indicativi della fibrosi cistica e l'ileo da meconio (p. es., intestino dilatato, polidramnios), ma questi riscontri non sono specifici. L'ecografia prenatale può anche rilevare ascite, calcificazioni e pseudocisti associate alla peritonite da meconio.
La diagnosi di ileo da meconio è sospettata nei neonati con segni di occlusione intestinale, in particolare se esiste un'anamnesi familiare positiva per fibrosi cistica. I pazienti devono essere sottoposti a radiografia addominale, che mostra la dilatazione delle anse intestinali; tuttavia, i livelli idroaerei possono essere assenti. Un aspetto a "bolla di sapone" o a "vetro smerigliato" dovuto a piccole bolle d'aria mescolate con il meconio è diagnostico di ileo da meconio. Qualora sia presente peritonite da meconio, calcificazioni di meconio brunastro possono rivestire la superficie peritoneale e persino lo scroto.
Un clisma opaco con mezzo di contrasto idrosolubile evidenzia un microcolon con ostruzione a livello dell'ileo terminale.
I pazienti con ileo da meconio devono essere testati per la fibrosi cistica.
Complicanze dell'ileo da meconio
Circa il 40% dei casi presenta delle complicazioni (1), che possono comprendere le seguenti.
Perforazione in utero che porta a peritonite da meconio, un'infiammazione chimica della cavità peritoneale, che può causare la formazione di pseudocisti, infarto intestinale, calcificazioni intra-addominali, malattia adesiva e ascite (2).
Anse intestinali dilatate possono impedire la normale rotazione intestinale in utero, portando a malrotazione e torsione (volvolo). Un volvolo in utero può portare a infarto intestinale e perforazione. Le aree infartuate dell'intestino possono anche essere riassorbite, determinando un'area o delle aree di atresia intestinale.
La perforazione o il volvolo possono verificarsi anche dopo la nascita.
Se dopo la nascita è necessario un intervento chirurgico intestinale esteso, derivante da complicazioni in utero o postnatali, la sindrome dell'intestino corto può rappresentare una complicanza a lungo termine.
I neonati con ileo da meconio sono anche a maggior rischio di sviluppare colestasi.
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Padoan R, Cirilli N, Falchetti D, Cesana BM; Meconium Ileus Project Study Group. Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J Cyst Fibros. 2019;18(6):863-868. doi:10.1016/j.jcf.2019.07.003
2. Shinar S, Agrawal S, Ryu M, et al. Fetal Meconium Peritonitis - Prenatal Findings and Postnatal Outcome: A Case Series, Systematic Review, and Meta-Analysis. Fetale Mekoniumperitonitis – pränatale Befunde und postnatales Outcome: Eine Fallserie, systematische Übersicht und Metaanalyse. Ultraschall Med. 2022;43(2):194-203. doi:10.1055/a-1194-4363
Trattamento dell'ileo da meconio
Clisma opaco
Talvolta, chirurgia
L'ostruzione può essere alleviata in casi non complicati (ossia, senza perforazione, volvolo o atresia) somministrando ≥ 1 clisma con mezzo di contrasto radiografico diluito (p. es., Gastrografin [diatrizoato meglumina e diatrizoato sodico]) a volte con N-acetilcisteina sotto controllo fluoroscopico; tuttavia, il mezzo di contrasto ipertonico può causare grandi perdite di acqua gastrointestinale che richiedono reidratazione EV.
Se il clisma non risolve l'ostruzione, si ricorre alla laparotomia. Ileostomia a doppia canna con ripetuti lavaggi con N-acetilcisteina delle anse intestinali prossimali e distali è di solito necessaria per liquefare e rimuovere il meconio anomalo e risolvere l'ostruzione.
Nei casi complicati, può essere necessario un intervento chirurgico per atresia intestinale, aderenze o pseudocisti. La perforazione e il volvolo postnatali sono emergenze chirurgiche.
