La sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) è composta da atrofia dei muscoli addominali, malformazioni delle vie urinarie, e testicoli ritenuti nell'addome.
Il nome di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) deriva dal caratteristico aspetto grinzoso della parete addominale nei neonati. La causa di questa sindrome congenita, che si verifica principalmente ma non esclusivamente nei maschi, non è nota.
Le anomalie urinarie possono comprendere idronefrosi, megauretere, reflusso vescico-ureterale e anomalie uretrali. Le forme gravi possono presentare insufficienza renale, displasia broncopolmonare e decesso fetale.
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La diagnosi di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) spesso viene posta durante un'ecografia prenatale di routine. Oltre all'ecografia postnatale, valutazioni successive possono includere la cistouretrografia minzionale e/o la scintigrafia renale.
Trattamento della sindrome prune-belly (o della pancia a prugna)
Eventualmente intervento chirurgico
Le malformazioni delle vie urinarie possono richiedere una ricostruzione chirurgica. Se non è necessario un intervento alle vie urinarie, l'orchidopessi può essere eseguita insieme all'addominoplastica. La maggior parte dei maschi ha testicoli intra-addominali; così, l'orchiopessi viene spesso eseguita per via laparoscopica se non è indicata un'addominoplastica.
L'insufficienza renale è frequente e circa il 15-20% dei pazienti necessita di dialisi o trapianto (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
