La neuropatia ottica ischemica è un infarto del disco ottico. Può essere non arteritica o arteritica. Entrambi i tipi causano una perdita acuta indolore della vista. La diagnosi si basa sui risultati dell'esame del fondo oculare e di alcuni esami del sangue. Il trattamento per la varietà non artritica è inefficace. Il trattamento per la varietà arteritica non ripristina la vista ma può aiutare a proteggere l'occhio sano.
Esistono due forme di infarto del nervo ottico: infarto non arteritico ed infarto arteritico.
La variante non arteritica risulta più frequente e colpisce tipicamente soggetti di circa 50 anni e più (1). La perdita della vista tende a non essere così grave come nella variante arteritica, che colpisce solitamente soggetti più grandi d'età, di solito di circa 70 anni e più (2).
La maggior parte delle neuropatie ottiche è unilaterale. Tuttavia, la malattia bilaterale, sequenziale (che progredisce fino a coinvolgere l'occhio controlaterale) si verifica in circa il 15% dei pazienti con neuropatia ottica ischemica non arteritica entro 5 anni (3); il coinvolgimento simultaneo bilaterale è raro. L'interessamento bilaterale è molto più comune nei casi arteritici rispetto a quelli non arteritici.
Una stenosi aterosclerotica delle arterie ciliari posteriori, in particolare dopo un episodio ipotensivo, può predisporre all'infarto non arteritico del nervo ottico. Una qualsiasi arterite infiammatoria, soprattutto l'arterite a cellule giganti, può scatenare la forma arteritica.
In questa illustrazione, le immagini in alto mostrano un flusso sanguigno normale (a sinistra) e un nervo ottico normale (a destra).
Le immagini in basso mostrano un flusso sanguigno compromesso (a sinistra) e un nervo ottico danneggiato (a destra).
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L'ischemia acuta causa edema delle fibre nervose, che peggiora ulteriormente la stessa ischemia. Un basso rapporto fra il diametro dell'escavazione del disco ottico e il diametro del disco ottico stesso rappresenta un fattore di rischio della neuropatia ottica ischemica non arteritica, ma non della varietà arteritica. Solitamente nessuna condizione medica è giudicata essere apparentemente causa della varietà non arteritica, anche se fattori che contribuiscono all'aterosclerosi (p. es., diabete, fumo, ipertensione), apnea ostruttiva del sonno, assunzione di alcuni farmaci (p. es., amiodarone, forse gli inibitori della fosfodiesterasi-5 e gli agonisti del recettore del glucagon-like peptide-1) e disturbi di ipercoagulabilità sono presenti in alcuni pazienti e sono considerati fattori di rischio (1, 4). Una perdita della vista al risveglio induce i ricercatori a sospettare un'ipotensione notturna come possibile causa della varietà non arteritica.
Riferimenti generali
1. Biousse V, Newman NJ. Ischemic Optic Neuropathies. N Engl J Med. 2015;372(25):2428-2436. doi:10.1056/NEJMra1413352
2. Parreau S, Dentel A, Mhenni R, et al. Clinical, biological, and ophthalmological characteristics differentiating arteritic from non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy. Eye (Lond). 2023;37(10):2095-2100. doi:10.1038/s41433-022-02295-w
3. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al. The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol. 2022;134(3):317-328. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
4. Fung KW, Baye F, Baik SH, et al. GLP-1 RAs and Risk of Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy in Older Patients With Diabetes. JAMA Ophthalmol. 2025;143(9):790-792. doi:10.1001/jamaophthalmol.2025.2299
Sintomatologia della neuropatia ottica ischemica
La perdita della vista in entrambe le varietà dell'infarto del nervo ottico è tipicamente rapida (minuti, ore o giorni) ed indolore. Alcuni pazienti la notano al risveglio. Nella neuropatia ottica ischemica arteritica dovuta a un'arterite a cellule giganti, sono di solito presenti sintomi come malessere generale, dolori e dolorabilità muscolari, cefalea sopra le tempie, dolore alla pettinatura, claudicatio della mandibola e dolorabilità sull'arteria temporale; tuttavia, tali sintomi possono essere assenti fino nel 20% dei casi (1). L'acuità visiva è di solito ridotta ed è presente un difetto pupillare afferente (dilatazione della pupilla piuttosto che costrizione quando una luce viene spostata dall'occhio normale a quello interessato).
Il disco ottico risulta gonfio e rilevato e le fibre nervose rigonfiate oscurano i fini vasi superficiali del nervo ottico. Spesso le emorragie circondano il disco ottico. Il disco ottico può essere pallido nella varietà arteritica a causa dell'occlusione dell'arteria ciliare posteriore. Il disco ottico può presentarsi iperemico nella variante non arteritica a causa dell'ipoperfusione, che provoca edema e infiammazione. Nella neuropatia ottica ischemica non arteritica, l'esame del campo visivo mostra spesso un difetto altitudinale, mentre la neuropatia ottica ischemica arteritica causa in genere una perdita più estesa del campo visivo.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al. Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology. 2016;123(9):1999-2003. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Diagnosi della neuropatia ottica ischemica
Esame del fondo oculare
Velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), proteina C-reattiva e emocromo con formula
Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM) del cervello e delle orbite se la perdita della vista è progressiva
La diagnosi di infarto del nervo ottico si basa principalmente sulla fundoscopia, ma possono essere necessari test accessori. Molto importante è escludere la varietà arteritica, poiché l'occhio controlaterale è a rischio se non si intraprende rapidamente la terapia con glucocorticoidi. Le prove immediate comprendono valutazione di VES, emocromo e proteina C-reattiva. La velocità di eritrosedimentazione (VES) risulta di solito elevata nella varietà arteritica, con valori spesso oltre i 100 mm/h, mentre risulta nella norma nella varietà non arteritica. Anche la proteina C-reattiva è elevata ed è più sensibile della velocità di eritrosedimentazione (VES) nella diagnosi di arterite a cellule giganti. Solo il 3% delle arteriti a cellule giganti confermate tramite biopsia ha valori normali sia per la proteina C-reattiva che per la VES. L'emocromo viene effettuato per identificare la trombocitosi (> 400 × 103/mcL), la quale si aggiunge al valore predittivo positivo e negativo della sola VES (1, 2).
Se c'è il sospetto di un'arterite a cellule giganti, deve essere effettuata il prima possibile una biopsia dell'arteria temporale (almeno entro 1-2 settimane, in quanto gli effetti della terapia con prednisone possono ridurre il rendimento diagnostico dell'istopatologia). Le variazioni dei livelli della proteina C-reattiva sono utili anche per monitorare la progressione della malattia e la risposta al trattamento. Per i casi di perdita progressiva della vista, TC o RM del cervello e delle orbite devono essere eseguite per escludere lesioni compressive.
Per la neuropatia ottica ischemica non arteritica, possono essere indicati ulteriori test sulla base della causa o del fattore di rischio sospetti. Per esempio, se i pazienti hanno eccessiva sonnolenza diurna o russano oppure sono obesi, deve essere considerata una polisonnografia per diagnosticare un'eventuale apnea ostruttiva del sonno.
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Walvick MD, Walvick MP. Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology. 2011;118(6):1201-1204. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
2. Castillejo Becerra CM, Crowson CS, Langenfeld HE, et al. Population-Based Performance of Inflammatory Markers in Giant Cell Arteritis. Am J Ophthalmol. 2025;275:47-51. doi:10.1016/j.ajo.2025.03.022
Trattamento della neuropatia ottica ischemica
Glucocorticoidi e tocilizumab per la varietà arteritica
La varietà arteritica viene trattata con glucocorticoidi orali (prednisone 80 mg per via orale 1 volta/die e ridotto in base all'andamento della VES e alla proteina C-reattiva) per proteggere l'occhio controlaterale. Se vi è perdita della vista, devono essere considerati i glucocorticoidi per via endovenosa a dose elevata. La terapia non deve essere posticipata in attesa della biopsia o dei risultati della stessa. I risultati di studi clinici mostrano che il tocilizumab somministrato durante la riduzione dei glucocorticoidi migliora la remissione senza glucocorticoidi rispetto ai glucocorticoidi soli nell'arterite a cellule giganti (1).
Non esiste un trattamento stabilito per la varietà non arteritica. I fattori di rischio vascolare devono essere ottimizzati.
Piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti) possono essere utili in entrambi i casi.
Consigli ed errori da evitare
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Riferimento relativo al trattamento
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Prognosi della neuropatia ottica ischemica
Non esiste un trattamento efficace per la varietà non arteriosa di infarto del nervo ottico; tuttavia, fino al 40% dei pazienti ha un lieve recupero spontaneo della vista (1).
Nella varietà arteritica causata da un'arterite a cellule giganti, le perdite dell'acuità visiva e del campo visivo sono tipicamente maggiori. Un trattamento tempestivo non ripristina la vista persa nell'occhio colpito, ma protegge l'occhio sano. Il trattamento inadeguato rischia recidive e ulteriore perdita della vista.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Singh S, Zimmerman MB. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology. 2008;115(2):298-305.e2. doi:10.1016/j.ophtha.2007.05.027
Punti chiave
La neuropatia ischemica ottica è solitamente causata dall'aterosclerosi, ma l'arterite a cellule giganti deve sempre essere esclusa.
Sospettare una neuropatia ottica ischemica in pazienti di 55 anni e anziani che hanno perdita della vista improvvisa e indolore.
Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, trattare immediatamente con glucocorticoidi per ridurre il rischio di coinvolgimento controlaterale.
La prognosi visiva tende a essere sfavorevole.
