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Neuropatia ottica ischemica

Di

John J. Chen

, MD, PhD, Mayo Clinic

Revisionato/Rivisto ott 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La neuropatia ottica ischemica è dovuta all'infarto del disco ottico. Può essere arteritica o non arteritica. L'unico sintomo costante è la perdita acuta indolore della vista. La diagnosi è clinica. Il trattamento per la varietà non artritica è inefficace. Il trattamento per la varietà arteritica non ripristina la vista ma può aiutare a proteggere l'occhio sano.

Esistono due forme di infarto del nervo ottico: infarto non arteritico ed infarto arteritico.

La variante non arteritica risulta più frequente e colpisce tipicamente soggetti oltre i 50 anni. La perdita della vista tende a non essere così grave come nella variante arteritica, che colpisce solitamente soggetti più grandi d'età, di solito oltre i 70 anni.

La maggior parte delle neuropatie ottiche è monolaterale. Si possono verificare casi bilaterali sequenziali con una frequenza del 20%, mentre i casi di coinvolgimento bilaterale contemporaneo sono poco frequenti. L'interessamento bilaterale è molto più comune nella variante di infarto arteritica rispetto a quella non arteritica.

Una stenosi aterosclerotica delle arterie ciliari posteriori, in particolare dopo un episodio ipotensivo, può predisporre all'infarto non arteritico del nervo ottico. Una qualsiasi arterite infiammatoria, soprattutto l' arterite a cellule giganti Arterite a cellule giganti L'arterite a cellule giganti coinvolge principalmente l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo e i rami extracranici delle arterie carotidi. I sintomi della polimialgia... maggiori informazioni , può scatenare la forma arteritica.

L'ischemia acuta causa edema delle fibre nervose, che peggiora ulteriormente la stessa ischemia. Un basso rapporto fra il diametro dell'escavazione del disco ottico e il diametro del disco ottico stesso rappresenta un fattore di rischio della neuropatia ottica ischemica non arteritica, ma non della varietà arteritica. Solitamente nessuna condizione medica è giudicata essere apparentemente causa della varietà non arteritica, anche se fattori che contribuiscono all' aterosclerosi Aterosclerosi L'aterosclerosi è caratterizzata dalla presenza di placche intimali disomogenee (ateromi) che invadono il lume delle arterie di medio e grosso calibro. Le placche contengono lipidi, cellule... maggiori informazioni Aterosclerosi (p. es., diabete Diabete mellito Il diabete mellito è una combinazione di una ridotta secrezione insulinica e di vari gradi di resistenza periferica all'insulina stessa, che determina iperglicemia. I sintomi precoci sono legati... maggiori informazioni , fumo Fumo e altri usi del tabacco L'utilizzo del tabacco è un grave problema di salute individuale e pubblica. La dipendenza si sviluppa rapidamente. Le principali conseguenze includono la morte prematura e la morbilità causate... maggiori informazioni , ipertensione Ipertensione Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione senza... maggiori informazioni Ipertensione ), apnea ostruttiva del sonno Apnea ostruttiva del sonno L'apnea ostruttiva del sonno comprende episodi multipli di chiusura parziale o completa delle vie aeree superiori durante il sonno che portano a interruzione respiratoria (definita come un periodo... maggiori informazioni , assunzione di alcuni farmaci (p. es., amiodarone e forse gli inibitori della fosfodiesterasi-5) e disturbi di ipercoagulabilità sono presenti in alcuni pazienti e sono considerati fattori di rischio. Una perdita della vista al risveglio induce i ricercatori a sospettare un'ipotensione notturna come possibile causa della varietà non arteritica.

Sintomatologia della neuropatia ottica ischemica

La perdita della vista in entrambe le varietà dell'infarto del nervo ottico è tipicamente rapida (minuti, ore o giorni) ed indolore. Alcuni pazienti la notano al risveglio. Sintomi quali malessere generale, dolori muscolari diffusi, cefalea temporale, algie durante la pettinatura, claudicatio mandibolare ed alterata tensione dell'arteria temporale si possono associare a un'arterite a cellule giganti; tuttavia, è possibile che tali sintomi non si presentino prima della perdita della vista. L'acuità visiva risulta ridotta ed è presente un difetto pupillare afferente.

Il disco ottico risulta gonfio e rilevato, e le fibre nervose rigonfiate ostruiscono i fini vasi superficiali del nervo ottico. Spesso le emorragie circondano il disco ottico. Il disco ottico può essere chiaro nella varietà arteritica e iperemico nella varietà non arteritica. In entrambe le varietà, l'esame del campo visivo spesso evidenzia un difetto altitudinale e/o centrale.

Diagnosi della neuropatia ottica ischemica

  • Velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), proteina C-reattiva e emocromo con formula

  • Tomografia computerizzata o RM del cervello e delle orbite se la perdita della vista è progressiva

La diagnosi di infarto del nervo ottico si basa principalmente sulla valutazione clinica, ma possono essere necessari test accessori. Molto importante è escludere la varietà non arteritica, poiché l'occhio controlaterale è a rischio se non si intraprende rapidamente la terapia. Le prove immediate comprendono valutazione di VES, emocromo e proteina C-reattiva. La velocità di eritrosedimentazione risulta di solito molto elevata nella varietà arteritica, con valori spesso oltre i 100 mm/h, mentre risulta nella norma nella varietà non arteritica. Anche la proteina C-reattiva è elevata ed è più sensibile della velocità di eritrosedimentazione nella diagnosi di arterite a cellule giganti Arterite a cellule giganti L'arterite a cellule giganti coinvolge principalmente l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo e i rami extracranici delle arterie carotidi. I sintomi della polimialgia... maggiori informazioni . L'emocromo viene valutato per identificare la trombocitosi (> 400 × 103/mcL), la quale si aggiunge al valore predittivo positivo e negativo della sola VES.

Se c'è il sospetto di un'arterite a cellule giganti, i corticosteroidi devono essere immediatamente iniziati, e deve essere fatta il prima possibile una biopsia dell'arteria temporale (almeno entro 1-2 settimane, in quanto gli effetti della terapia con prednisone riducono il rendimento diagnostico dell'istopatologia). Le variazioni dei livelli della proteina C-reattiva sono utili anche per monitorare la progressione della malattia e la risposta al trattamento. Per i casi di perdita progressiva della vista, TC o RM del cervello e delle orbite devono essere eseguite per escludere lesioni compressive.

Per la neuropatia ottica ischemica non arteritica, possono essere indicati ulteriori test sulla base della causa o del fattore di rischio sospetti. Per esempio, se i pazienti hanno eccessiva sonnolenza diurna o russano oppure sono obesi, deve essere considerata una polisonnografia per diagnosticare un'eventuale apnea ostruttiva del sonno. Se i pazienti manifestano perdita della vista al risveglio, potrebbe essere indicato un monitoraggio della pressione arteriosa nelle 24 h (Holter pressorio).

Prognosi della neuropatia ottica ischemica

Non esiste un trattamento efficace per la varietà non arteriosa di infarto del nervo ottico; tuttavia, fino al 40% dei pazienti recupera spontaneamente una visione utile.

Nella varietà arteritica causata da un'arterite a cellule giganti, le perdite dell'acuità visiva e del campo visivo sono tipicamente maggiori. Un trattamento tempestivo non ripristina la vista persa nell'occhio colpito, ma protegge l'occhio sano. Il trattamento inadeguato rischia recidive e ulteriore perdita della vista.

Trattamento della neuropatia ottica ischemica

  • Terapia corticosteroidea e tocilizumab per la varietà arteritica

La varietà arteritica viene trattata con corticosteroidi orali (prednisone 80 mg per via orale 1 volta/die e ridotto in base all'andamento della VES e alla proteina C-reattiva) per proteggere l'occhio controlaterale. Se la perdita della vista è imminente, devono essere considerati i corticosteroidi EV. La terapia non deve essere posticipata in attesa della biopsia o dei risultati della stessa. I primi risultati di studi clinici dimostrano che il tocilizumab migliora la remissione senza glucocorticoidi rispetto ai corticosteroidi solo nell'arterite a cellule giganti (1 Riferimento relativo al trattamento La neuropatia ottica ischemica è dovuta all'infarto del disco ottico. Può essere arteritica o non arteritica. L'unico sintomo costante è la perdita acuta indolore della vista. La diagnosi è... maggiori informazioni ). La terapia della varietà non arteritica con acido acetilsalicilico o corticosteroidi non si è rivelata utile. I fattori di rischio devono essere controllati. Piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti) possono essere utili in entrambi i casi.

Consigli ed errori da evitare

  • Somministrare corticosteroidi sistemici il prima possibile ai pazienti di 55 anni e agli anziani che manifestano un'improvvisa e indolore perdita della vista se si sospetta l'arterite a cellule giganti.

Riferimento relativo al trattamento

Punti chiave

  • La neuropatia ischemica ottica è solitamente causata dall'aterosclerosi, ma l'arterite a cellule giganti deve sempre essere esclusa.

  • Sospettare una neuropatia ottica ischemica in pazienti di 55 anni e più anziani che hanno perdita della vista improvvisa e indolore.

  • Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, trattarla con corticosteroidi per ridurre il rischio di coinvolgimento controlaterale.

  • La prognosi visiva tende a essere sfavorevole.

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