Sindrome dolorosa regionale complessa

La sindrome dolorosa regionale complessa è divisa in 2 tipi. La sindrome dolorosa regionale complessa di tipo I rappresenta la maggior parte dei casi ed è definita come sindrome dolorosa regionale complessa senza una lesione nervosa nota.

La sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II è simile al tipo I ma implica un danno evidente a carico di un nervo periferico.

Alcuni esperti descrivono fenotipi centrali, periferici e misti in base ai modelli sintomatologici, ma la rilevanza clinica di queste classificazioni rimane poco chiara (1).

La fisiopatologia non è chiara, ma i nocicettori periferici, la sensibilizzazione centrale e il rilascio di neuropeptidi (sostanza P, peptide correlato al gene della calcitonina) contribuiscono a mantenere il dolore e l'infiammazione. Il sistema nervoso simpatico è maggiormente coinvolto nella sindrome dolorosa regionale complessa che in altre sindromi dolorose neuropatiche. L'attività simpatica centrale è aumentata, e i nocicettori periferici sono sensibilizzati alla noradrenalina (un neurotrasmettitore del simpatico); questi cambiamenti possono portare ad alterazioni della sudorazione e a riduzione del flusso ematico dovuta a vasocostrizione. Tuttavia, solo alcuni pazienti rispondono alla manipolazione del simpatico (ossia, blocco del simpatico a livello centrale o periferico).

I sintomi della sindrome dolorosa regionale complessa variano notevolmente e non seguono uno schema specifico; questi possono comprendere anomalie sensitive, autonomiche focali (vasomotorie o sudomotorie), e motorie. I sintomi sono unilaterali; sintomi bilaterali all'esordio suggeriscono una diagnosi diversa.

Il dolore, solitamente urente o lancinante, è una caratteristica diagnostica fondamentale e tende a essere sproporzionato rispetto ai risultati dell'esame obiettivo. Non deve seguire la distribuzione di un singolo nervo periferico; è regionale, anche quando è causato da una lesione a uno specifico nervo, come si verifica nella sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II. Può peggiorare con modificazioni dell'ambiente di vita o con stress emotivo. Allodinia e/o iperalgesia sono generalmente presenti e indicano la sensibilizzazione centrale. Il dolore spesso determina nei pazienti limitazioni nell'uso di un arto.

Possono essere presenti alterazioni vasomotorie cutanee (p. es., arrossamento, cute a chiazze, o cinerea; temperatura aumentata o diminuita) e alterazioni della sudorazione (cute secca o iperidrosica). L'edema può essere notevole e circoscritto localmente.

Altri sintomi comprendono disturbi trofici (p. es., pelle traslucida, atrofica; crescita con fessurazioni o eccessiva delle unghie; atrofia ossea; perdita di peli) e anomalie motorie (debolezza, tremori, spasmi, distonia con dita fisse in flessione o con posizione del piede equinovaro). L'estensione della mobilità è spesso limitata, a volte portando a retrazioni articolari. I sintomi possono interferire con il posizionamento di una protesi dopo l'amputazione.

È frequente il disagio psicologico (p. es., depressione, ansia, rabbia), favorito dalla scarsa comprensione della causa, dalla mancanza di una terapia efficace e dal decorso prolungato.

• Anamnesi ed esame obiettivo

La sindrome dolorosa regionale complessa viene diagnosticata quando sono presenti le seguenti condizioni (1):

• I pazienti hanno dolore continuo oltre a quello riferibile alla disfunzione di un singolo nervo e che è sproporzionato rispetto a qualsiasi danno tissutale originale.

• Vengono soddisfatti determinati criteri clinici (criteri di Budapest).

I criteri di Budapest hanno 4 categorie. Secondo i criteri, il paziente deve riferire almeno 1 sintomo in 3 delle 4 categorie elencate di seguito e il medico deve rilevare almeno 1 segno in 2 delle stesse 4 categorie (i sintomi e i segni si sovrappongono) (1):

• Sensoriale: iperestesia (come segno, alle punture di spillo) o allodinia (come segno, al tocco leggero, pressione somatica profonda, e/o al movimento articolare)

• Vasomotore: asimmetria di temperatura (> 1° C come segno) o cambiamenti di colore della pelle asimmetrici

• Sudomotore o edema: cambiamenti della sudorazione, asimmetria della sudorazione, o edema

• Motore o trofico: alterazioni trofiche della pelle, dei capelli o delle unghie, ridotta gamma di movimento o disfunzione motoria (debolezza, tremore, distonia)

Inoltre, non ci deve essere nessun segno di un altro disturbo che potrebbe spiegare tali sintomi. Qualora sia presente un'altra patologia, la sindrome dolorosa regionale complessa deve essere considerata possibile o probabile.

Possono essere rilevate alterazioni ossee (p. es., demineralizzazione alla radiografia, aumentata captazione in una scintigrafia ossea trifasica). Di solito, l'imaging non viene eseguito a meno che la diagnosi non sia dubbia. Tuttavia, negli esami di imaging, l'osso può anche apparire anomalo dopo un trauma in pazienti senza sindrome dolorosa regionale complessa, rendendo le anomalie rilevate mediante radiografie e scintigrafie ossee non specifiche.

• Terapia multimodale (p. es., farmaci, fisioterapia, blocco simpatico, trattamenti psicologici, neuromodulazione, terapia dello specchio)

Il trattamento della sindrome dolorosa regionale complessa è complesso e spesso non comporta il completo sollievo dai sintomi, in particolare se iniziato tardivamente. Esso comprende farmaci, fisioterapia, interventi e trattamenti psicologici (1). L'obiettivo principale di tutti i trattamenti per la sindrome dolorosa regionale complessa è aumentare l'uso e la mobilità dell'arto colpito. Di conseguenza, l'educazione del paziente nella sindrome dolorosa regionale complessa è cruciale. I clinici devono sottolineare che, sebbene il dolore sia probabilmente dovuto a meccanismi neuropatici e centrali piuttosto che a danni tissutali, la partecipazione alla terapia fisica e occupazionale è importante per recuperare la funzionalità dell'arto nonostante le difficoltà poste dal dolore persistente.

L'obiettivo della terapia farmacologica è consentire ai pazienti di partecipare alle tecniche riabilitative. Possono essere utilizzati molti dei farmaci usati per il dolore neuropatico, compresi gli antidepressivi triciclici e gli antiepilettici; non è noto che alcuno di essi sia superiore. I FANS sono comunemente utilizzati come trattamento iniziale per la sindrome dolorosa regionale complessa, sebbene la loro efficacia non sia stata ben studiata; di solito sono prescritti per un uso a breve termine e possono essere combinati con altri trattamenti, con gli inibitori selettivi della COX-2 come alternativa per coloro che non tollerano i FANS non selettivi. L'infusione neurassiale con ziconotide e/o clonidina può essere d'aiuto e il baclofen intratecale può ridurre la distonia.

I bisfosfonati possono essere presi in considerazione per la riduzione del dolore nella fase precoce della sindrome dolorosa regionale complessa, specialmente nei pazienti con scintigrafia ossea anomala, sebbene l'esatto meccanismo d'azione sia poco chiaro e probabilmente non correlato alle loro proprietà anti-riassorbitive. Diversi piccoli studi randomizzati hanno mostrato che bisfosfonati come alendronato, neridronato e clodronato possono ridurre il dolore nella sindrome dolorosa regionale complessa (2), con effetti collaterali generalmente lievi, ma è necessario considerare rischi gravi come l'osteonecrosi della mandibola e l'ulcerazione esofagea. Creme topiche a base di lidocaina o capsaicina possono essere utilizzate per trattare il dolore neuropatico nella sindrome dolorosa regionale complessa precoce con sintomi da lievi a moderati, sebbene l'evidenza della loro efficacia sia limitata e gli effetti collaterali locali come bruciore e irritazione possano limitarne l'uso.

Le prove sull'efficacia degli oppioidi, della calcitonina e dei glucocorticoidi orali sono generalmente deboli. La calcitonina può comportare un minor rischio di effetti avversi rispetto ai glucocorticoidi.

Gli obiettivi della fisioterapia comprendono la desensibilizzazione, l'aumento della forza, il graduale aumento dell'escursione dei movimenti e la riabilitazione occupazionale. In alcuni pazienti affetti da dolore simpatico-mediato il blocco simpatico regionale allevia il dolore, rendendo attuabile la fisioterapia.

La desensibilizzazione di un arto allodinico comporta innanzitutto l'applicazione di stimoli relativamente non irritanti (p. es., seta) e, nel tempo, l'applicazione di stimoli più irritanti (p. es., il jeans). La desensibilizzazione può anche comportare bagni a contrasto termico, in cui l'arto interessato viene posto in un bagno di acqua fredda, quindi posto in un bagno di acqua calda.

La terapia dello specchio è stata segnalata a beneficio dei pazienti con sindrome dolorosa regionale complessa di tipo 1 dovuta a dolore da arto fantasma o ictus. I pazienti si siedono con un grande specchio rivolto verso l'arto sano e che nasconde l'arto affetto (doloroso o mancante), dando loro l'impressione di avere due arti normali. I pazienti sono invitati a muovere l'arto normale mentre osservano l'immagine riflessa nello specchio. Questo esercizio induce il cervello a pensare che l'arto interessato o assente si muova senza dolore. La maggior parte dei pazienti che eseguono questo esercizio per 30 minuti al giorno per 4 settimane riferisce una sostanziale riduzione del dolore (3).

Altri interventi per la sindrome dolorosa regionale complessa comprendono il blocco simpatico, la neuromodulazione e le infiltrazioni nei punti trigger, sebbene le evidenze a loro favore siano limitate e di qualità inferiore (4). Le infiltrazioni nei punti trigger con anestetici locali, con o senza glucocorticoidi, talvolta sono efficaci nella sindrome dolorosa regionale complessa precoce, in particolare nell'area della spalla, e sono considerate più sicure rispetto a trattamenti più invasivi. I blocchi del nervo simpatico, utilizzati nei pazienti che non rispondono ai trattamenti standard, prevedono l'infiltrazione di anestetico vicino ai gangli simpatici, sebbene le evidenze della loro efficacia siano contrastanti.

Per la neuromodulazione, sono comunemente utilizzati stimolatori del midollo spinale impiantati; nei casi gravi con compromissione funzionale significativa, devono essere considerati precocemente. La stimolazione del ganglio della radice dorsale può mirare a sintomi localizzati. La stimolazione nervosa periferica è sempre più frequentemente utilizzata nella gestione della sindrome dolorosa regionale complessa con risultati favorevoli (5).

La stimolazione elettrica nervosa transcutanea (TENS), che viene applicata in più punti con diversi parametri di stimolazione, può essere efficace. Tuttavia, la TENS richiede un lungo periodo di prova prima che la sua efficacia possa essere determinata. La Scrambler therapy, che utilizza elettrodi di superficie per stimolare i nervi, è un'altra opzione. Tuttavia, i dati sulla sua efficacia nella sindrome dolorosa regionale complessa sono limitati ed è più ampiamente utilizzata per trattare il dolore neuropatico (5).

L'agopuntura può aiutare ad alleviare il dolore.

Nei pazienti con sindrome dolorosa regionale complessa, la psicoterapia può essere utilizzata per trattare la depressione e l'ansia; può anche aiutare i pazienti a migliorare con successo la funzione e il loro controllo sulla loro vita nonostante il disturbo cronico del dolore.

La prognosi è variabile ed è difficile da predire. La sindrome dolorosa regionale complessa può regredire o restare stabile per anni; in alcuni pazienti, progredisce, diffondendosi ad altre aree del corpo.

La vitamina C è stata suggerita come misura preventiva a basso rischio per la sindrome dolorosa regionale complessa, in particolare nei pazienti anziani con fratture distali del radio. I suoi potenziali effetti antiossidanti possono favorire la guarigione della frattura e ridurre il danno ai tessuti molli, sebbene le prove a sostegno di questa affermazione siano inconsistenti (1, 2). La mobilizzazione precoce e la terapia fisica si sono dimostrate importanti per prevenire la progressione dei casi sospetti di sindrome dolorosa regionale complessa precoce (2).