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Demenza vascolare

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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La demenza vascolare è un deterioramento cognitivo acuto o cronico dovuto a infarti cerebrali diffusi o focali che sono correlati il più delle volte a una malattia cerebrovascolare.

La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.

La demenza vascolare è la 2a causa più frequente di demenza nella popolazione anziana. È più frequente tra i soggetti di sesso maschile e solitamente inizia dopo i 70 anni. Si verifica in genere nelle persone che hanno fattori di rischio vascolare (p. es., ipertensione, diabete mellito, iperlipidemia, fumo) e in quelli che hanno avuto diversi ictus. Molte persone possono presentare allo stesso tempo sia demenza vascolare che malattia di Alzheimer.

La demenza non deve essere confusa con il delirium, anche se la cognizione è disordinata in entrambi. I seguenti aiutano a distinguerli:

  • La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

  • Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Altre specifiche caratteristiche permettono anche la diagnosi differenziale tra questi 2 disturbi (vedi tabella Differenze tra delirium e demenza).

Eziologia

La demenza vascolare tipicamente si presenta quando numerosi piccoli infarti ischemici cerebrali (o talvolta emorragie) causano un livello tale di perdita neuronale o assonale da determinare la compromissione delle funzioni cerebrali.

La demenza vascolare comprende:

  • Infarti lacunari multipli: sono coinvolti i vasi di piccolo calibro. Si verificano infarti lacunari multipli profondi all'interno della sostanza bianca e della sostanza grigia.

  • Demenza multi-infartuale: sono coinvolti i vasi di medio calibro.

  • Demenza da infarto strategico: un infarto si verifica solo in una zona cruciale del cervello (p. es., giro angolare, talamo).

  • Demenza di Binswanger (encefalopatia aterosclerotica sottocorticale): è una rara variante della demenza da patologia dei piccoli vasi associata ad ipertensione grave non ben controllata e a malattia vascolare sistemica. Essa provoca la perdita diffusa e irregolare degli assoni e della mielina con gliosi diffusa, la morte dei tessuti a causa di un infarto, o il mancato afflusso di sangue alla materia bianca cerebrale.

Sintomatologia

I sintomi e segni di demenza vascolare sono simili a quelli di altre demenze (p. es., perdita di memoria, funzione esecutiva alterata, difficoltà ad iniziare azioni o compiti, pensiero rallentato, cambiamenti di umore e di personalità, deficit del linguaggio). Tuttavia, rispetto alla malattia di Alzheimer, la demenza vascolare tende a causare la perdita di memoria più tardi e ad influenzare la funzione esecutiva più precocemente. Inoltre, i sintomi possono variare a seconda di dove si verificano gli infarti.

Contrariamente ad altre demenze, la demenza multi-infartuale tende ad avanzare per step progressivi; ciascun episodio è accompagnato da declino sul piano cognitivo, talora seguito da un modesto recupero. La demenza subcorticale vascolare causata da danno ischemico del microcircolo (che include gli infarti lacunari multipli e la demenza di Binswanger) tende a causare piccoli, progressivi deficit; il declino sembra dunque essere graduale.

Con il progredire della malattia, si sviluppano spesso deficit neurologici focali:

  • Esagerazione dei riflessi tendinei profondi

  • Risposta plantare in estensione

  • Anomalie nell'andatura

  • Debolezza di un arto

  • Emiplegia

  • Paralisi pseudobulbare con riso e pianto patologici

  • Altri segni di disfunzione extrapiramidale

  • Afasie

Il deficit cognitivo può essere focale. Per esempio, la memoria a breve termine può essere meno coinvolta rispetto ad altre forme di demenza. Poiché la perdita può essere focale, i pazienti possono conservare più aspetti della funzione mentale. Pertanto, essi possono essere maggiormente consapevoli del loro deficit e la depressione può essere più frequente in questa malattia che non nelle altre demenze.

Diagnosi

  • Generalmente simile alla diagnosi di altre forme di demenza

  • Neuroimaging

La diagnosi di demenza vascolare è simile alla diagnosi delle altre demenze. Una generale diagnosi di demenza richiede tutte le seguenti condizioni:

  • Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) che interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o nell'eseguire normali attività quotidiane.

  • Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

  • Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.

La differenziazione di demenza vascolare da altre demenze è basata sul giudizio clinico. I fattori che suggeriscono la demenza vascolare (o malattia di Alzheimer con malattia cerebrovascolare) sono i seguenti:

  • Evidenza di infarti cerebrali

  • Elevato score ischemico di Hachinski

  • Caratteristiche cliniche tipiche della demenza vascolare (p. es., prominente disfunzione esecutiva, perdita di memoria lieve o assente)

La conferma di demenza vascolare richiede una storia di ictus o l'evidenza di una causa vascolare per la demenza rilevata grazie al neuroimaging. Qualora siano presenti segni neurologici focali o evidenza di patologia cerebrovascolare bisogna effettuare un'accurata valutazione per ictus cerebrale.

La TC e la RM possono mostrare

  • Infarti multipli bilaterali nell'emisfero dominante e nelle strutture limbiche

  • Ictus lacunari multipli

  • Lesioni periventricolari della sostanza bianca che si estendono nella sostanza bianca profonda

  • Nella demenza di Binswanger, leucoencefalopatia del centro semiovale adiacente alla corteccia, spesso con lacune multiple nelle strutture profonde della sostanza grigia (p. es., gangli della base, nuclei talamici)

L'Hachinski Ischemic Score è a volte utilizzato quale ausilio per differenziare la demenza vascolare dalla malattia di Alzheimer (vedi tabella Scala di Hachinski modificata).

Tabella
icon

Scala di Hachinski modificata

Caratteristica

Punti*

Esordio improvviso dei sintomi

2

Deterioramento a gradino (p. es., declino-stabilità-declino)

1

Decorso fluttuante

2

Confusione notturna

1

Personalità relativamente conservata

1

Depressione

1

Disturbi somatici (p. es., dolori muscolari, dolore toracico)

1

Labilità emotiva

1

Anamnesi positiva o presenza di ipertensione

1

Anamnesi positiva per ictus

2

Evidenza di aterosclerosi coesistente (p. es., malattia arteriosa periferica, infarto del miocardio)

1

Sintomi neurologici focali (p. es., emiparesi, emianopsia omonima, afasia)

2

Segni neurologici focali (p. es., debolezza unilaterale, perdita di sensibilità, riflessi asimmetrici, segno di Babinski)

2

*Il punteggio totale è calcolato:

  • < 4 suggerisce una forma di demenza primaria (p. es., malattia di Alzheimer).

  • 4-7 è indeterminato.

  • > 7 suggerisce una demenza vascolare.

Adattato da Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, et al: Cerebral blood flow in dementia. Arch Neurol 32 (9):632-637, 1975.

Prognosi

La mortalità a 5 anni per pazienti con demenza vascolare è del 61%, più elevata rispetto alle altre forme di demenza, presumibilmente per la coesistenza di altre malattie da aterosclerosi.

Trattamento

  • Misure di sicurezza e terapia di sostegno

  • Gestione dei fattori di rischio vascolare, tra cui smettere di fumare

Le misure di sicurezza e supporto per la demenza vascolare sono simili a quelle di altre demenze. Per esempio, l'ambiente deve essere luminoso, allegro e familiare, e deve essere destinato a rafforzare l'orientamento (p. es., posizionamento di grandi orologi e calendari in camera). Devono essere attuate misure per garantire la sicurezza del paziente (p. es., sistemi di monitoraggio con segnale per i pazienti che vagano).

I sintomi problematici possono essere trattati.

La gestione dei fattori di rischio vascolari (p. es., ipertensione, diabete, iperlipidemia) può rallentare la progressione della demenza vascolare e aiutare a prevenire gli infarti futuri, che potrebbero causare una maggiore compromissione cognitiva. La gestione comprende i seguenti:

  • Controllo della pressione arteriosa

  • Terapia per la riduzione del colesterolo

  • Regolazione della glicemia (da 90 a 150 mg/dL)

  • Cessazione del fumo

I farmaci, come gli inibitori delle colinesterasi e la memantina, possono essere utili se anche la malattia di Alzheimer potrebbe essere presente. Gli inibitori delle colinesterasi possono migliorare le funzioni cognitive. La memantina, antagonista dei recettori N-metil-d-aspartato, può aiutare a rallentare la perdita della funzione cognitiva nei pazienti con forma di demenza moderata e grave e può essere sinergica in associazione con un inibitore della colinesterasi.

Tuttavia, l'efficacia degli inibitori delle colinesterasi e della memantina non è certa nella demenza vascolare. Ciò nonostante, una prova di questi farmaci è ragionevole poiché i pazienti anziani con demenza vascolare possono anche essere affetti da malattia di Alzheimer.

Problematiche di fine vita

Poiché la percezione di sé e la capacità di giudizio si riducono nel tempo, nei pazienti con demenza può essere necessario affidare la gestione finanziaria a un membro della famiglia, un tutore oppure un avvocato. Nelle fasi precoci della demenza, prima che il paziente diventi totalmente incapace, è necessario che vengano chiariti i desideri del paziente circa il tipo di cure a cui vorrà essere sottoposto e la gestione di aspetti legali (p. es., disposizioni testamentarie, disposizioni relative alle cure mediche). Quando questi documenti sono firmati, deve essere valutata la capacità decisionale del paziente e devono essere registrati i risultati della valutazione. Sarebbe opportuno che venissero prese in anticipo, prima cioè che se ne verifichi la necessità, le decisioni circa l'uso di alimentazione artificiale e trattamento delle malattie acute.

Nella demenza avanzata, potrebbero essere più adatte misure palliative rispetto ad interventi altamente aggressivi o cure ospedaliere.

Punti chiave

  • La demenza vascolare può verificarsi come una serie di episodi indipendenti (che possono apparire come un graduale declino), o come un singolo episodio.

  • I segni neurologici focali possono aiutare a differenziare la demenza vascolare da altre forme di demenza.

  • Verificare che la demenza vascolare sia basata su una storia di ictus o di reperti di neuroimaging che suggeriscano una causa vascolare.

  • Controllare i fattori di rischio vascolare, e se la malattia di Alzheimer potrebbe essere compresente, trattare con inibitori della colinesterasi e memantina.

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