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Sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee)

(Sindrome di Crow-Fukase, malattia di Takatsuki, sindrome da profilassi post-esposizione)

Di

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) è una sindrome da carenza polighiandolare non autoimmune.

La sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) è probabilmente causata da immunoglobuline circolanti prodotte da un disturbo plasmacellulare. Anche le citochine circolanti (IL-1-beta, IL-6), il fattore di crescita endoteliale vascolare (vascular endothelial growth factor, VEGF), e il TNF-alfa sono aumentati.

I pazienti possono avere i seguenti:

  • Epatomegalia

  • Ipogonadismo

  • Diabete mellito di tipo 2

  • Ipotiroidismo primario

  • Insufficienza surrenalica (morbo di Addison)

  • Eccesso di produzione di anticorpi monoclonali IgA e IgG dovuto a plasmocitomi

  • Anomalie cutanee (p. es., iperpigmentazione, ispessimento cutaneo, irsutismo, angiomi, ipertricosi)

  • Lesioni osteoclastiche ossee

  • Gammapatia monoclonale

Altri sintomi della sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) possono comprendere edema, ascite, versamento pleurico, papilledema e febbre. Il 15% circa dei pazienti affetti da sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) hanno anche la malattia di Castleman (una malattia linfoproliferativa, alcune forme della quale sono associate ad infezione da HIV o herpes virus umano 8).

Come altre sindromi di fisiopatologia non definita, la sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) si diagnostica in base alla presenza di una costellazione di sintomi e segni. I criteri comprendono la presenza di polineuropatia e paraproteinemia monoclonale più 2 qualunque tra le altre manifestazioni della sindrome.

Trattamento

  • Radioterapia

  • Chemioterapia con o senza trapianto ematopoietico di cellule staminali

Il trattamento della sindrome POEMS (discrasia delle plasma cellule con polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine monoclonali, e alterazioni cutanee) consiste nella radioterapia o chemioterapia per lesioni ossee o coinvolgimento del midollo osseo, seguite talvolta da trapianto ematopoietico di cellule staminali autologo (1). La sopravvivenza a cinque anni è di circa il 60%.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802

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