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Acalasia

(Cardiospasmo; Aperistalsi esofagea; Megaesofago)

Di

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Ultima modifica dei contenuti set 2020
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L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere esofageo inferiore. I sintomi sono rappresentati da una disfagia Disfagia La disfagia è una sensazione di deglutizione difficoltosa. Questa condizione dipende dall'ostacolato transito dei liquidi, dei solidi o di entrambi dalla faringe allo stomaco. La disfagia... maggiori informazioni lentamente progressiva, solitamente sia per i liquidi che per i solidi e dal rigurgito di cibo non digerito. La valutazione generalmente comprende manometria, pasto baritato ed endoscopia. Il trattamento comprende la dilatazione, l'iniezione di tossina botulinica, la miotomia chirurgica e la miotomia endoscopica transorale.

Si pensa che l'acalasia sia causata dalla perdita delle cellule gangliari del plesso mioenterico dell'esofago, che determina la denervazione della muscolatura esofagea. L'eziologia della denervazione è sconosciuta, ma si sospetta una causa virale ed autoimmune; alcuni tumori possono causare un'acalasia sia per ostruzione diretta che come sindrome paraneoplastica. La malattia di Chagas Malattia di Chagas La malattia di Chagas è un'infezione da Trypanosoma cruzi, trasmessa da punture di insetti Triatominae o, meno comunemente, attraverso l'ingestione di succo di canna da zucchero... maggiori informazioni Malattia di Chagas , che provoca la distruzione dei gangli autonomici, può di fatto configurare una forma di acalasia.

L'aumentata pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore determina un'ostruzione dell'esofago e una sua dilatazione secondaria. La ritenzione esofagea di alimenti non digeriti e liquidi è frequente.

Sintomatologia dell'acalasia

L'acalasia si può manifestare a qualunque età ma solitamente inizia tra i 20 e i 60 anni. L'esordio è insidioso e la progressione è graduale nell'arco di mesi o anni. La disfagia sia per i cibi solidi che per i liquidi rappresenta il sintomo principale. Il rigurgito notturno di cibo non digerito si verifica in circa il 33% dei pazienti e può causare tosse e aspirazione polmonare. Il dolore toracico è meno frequente, ma si può presentare al momento della deglutizione o spontaneamente. Si verifica una perdita di peso lieve o moderata; quando la perdita di peso è importante, soprattutto nei pazienti anziani in cui i sintomi disfagici si sono sviluppati rapidamente, si deve prendere in considerazione un'acalasia secondaria a una neoplasia della giunzione gastroesofagea.

Diagnosi dell'acalasia

  • Manometria esofagea

  • Talvolta, pasto baritato

  • A volte endoscopia del tratto superiore

(Vedi anche the American College of Gastroenterology's practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

La manometria esofagea Manometria La manometria è la misurazione della pressione all'interno di diverse parti del tratto gastrointestinale. Viene eseguita inserendo un catetere contenente trasduttori di pressione, allo stato... maggiori informazioni è il test diagnostico preferito per l'acalasia. Questo test dimostra il rilassamento incompleto dello sfintere esofageo inferiore con una pressione mediana integrata di rilassamento a ≥ 15 e il 100% di peristalsi fallita.

Il pasto baritato è un test complementare che viene effettuato durante la fase iniziale della valutazione e può mostrare l'assenza di contrazioni peristaltiche progressive durante la deglutizione. Generalmente, l'esofago appare dilatato, spesso notevolmente, ma è stenotico con un aspetto a coda di topo a livello dello sfintere esofageo inferiore.

L'esofagoscopia è spesso eseguita. I reperti comprendono dilatazione esofagea a monte e alterazioni croniche della stasi nella mucosa, ma nessuna lesione ostruente. Può essere percepito un classico "pop" al passaggio dell'esofagoscopio nello stomaco.

I sintomi simili a quelli dell'acalasia (ossia, la pseudoacalasia) possono essere dovuti al cancro della giunzione gastroesofagea, che può essere diagnosticata con la TC del torace e dell'addome o con l'ecoendoscopia con biopsia.

Prognosi dell'acalasia

La dilatazione esofagea e la tortuosità sono indicatori prognostici sfavorevoli. L'aspirazione polmonare è una complicanza in fase avanzata. Il rigurgito notturno e la tosse sono indicativi dell'inalazione. Le complicanze polmonari secondarie all'inalazione sono difficili da trattare. Attualmente si ritiene che l'incidenza del carcinoma esofageo nei pazienti con acalasia non sia aumentata.

Trattamento dell'acalasia

  • Dilatazione pneumatica con palloncino dello sfintere esofageo inferiore

  • Miotomia chirurgica dello sfintere esofageo inferiore

  • Miotomia endoscopica transorale

  • Talvolta iniezione di tossina botulinica

Nessuna terapia ripristina la peristalsi; il trattamento dell'acalasia mira a ridurre la pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore.

La dilatazione pneumatica con palloncino dello sfintere esofageo inferiore o la miotomia endoscopica transorale chirurgica appaiono ugualmente efficaci. Nel 2016, uno studio randomizzato, controllato che ha coinvolto i pazienti affetti da acalasia ha scoperto che al follow up a 5 anni la dilatazione pneumatica con palloncino ha efficacia comparabile alla miotomia laparoscopica di Heller (1 Riferimenti relativi al trattamento L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere... maggiori informazioni ). Un'analisi a posteriori di questi dati secondo i sottotipi di acalasia ha trovato risultati migliori con la dilatazione pneumatica con palloncino per i pazienti con l'acalasia di tipo II (la deglutizione aumenta la pressione nell'intero esofago) e risultati migliori con la miotomia di Heller per l'acalasia di tipo III (acalasia spastica; la deglutizione si traduce spesso in contrazioni lume-obliteranti). Entrambe le procedure hanno prodotto risultati simili nei pazienti con acalasia di tipo I (acalasia classica; la deglutizione non determina alcun cambiamento nella pressione esofagea) (1 Riferimenti relativi al trattamento L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere... maggiori informazioni , 2 Riferimenti relativi al trattamento L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere... maggiori informazioni ). La complicazione più preoccupante legata a queste procedure è la perforazione esofagea. I tassi di perforazione variano in base al centro, vanno da 0 a 14% per la dilatazione pneumatica con palloncino e da 0 a 4,6% per la miotomia laparoscopica di Heller (3 Riferimenti relativi al trattamento L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere... maggiori informazioni ). Altri studi hanno dimostrato buoni risultati a breve e a lungo termine tramite miotomia endoscopica transorale (4 Riferimenti relativi al trattamento L'acalasia è un disturbo neurogeno della motilità esofagea caratterizzato da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento durante la deglutizione dello sfintere... maggiori informazioni ). Tuttavia, i tassi di malattia da reflusso gastroesofageo post-procedura sono più elevati nei pazienti sottoposti a miotomia endoscopica transorale rispetto a quelli sottoposti a miotomia di Heller. Così, l'opzione di trattamento ideale si basa sul sottotipo di acalasia, sul rischio della procedura e sui potenziali effetti avversi.

Per i pazienti non trattabili con queste tre metodiche, deve essere tentata la denervazione chimica dei nervi colinergici dell'esofago distale attraverso l'iniezione diretta della tossina botulinica tipo A all'interno dello sfintere esofageo inferiore. Il miglioramento clinico si verifica nel 70-80% dei pazienti; i risultati possono durare da 6 mesi a oltre 1 anno.

Farmaci come nitrati o calcio-antagonisti sono stati utilizzati in passato, ma non hanno dimostrato di essere efficaci.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732-739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602

  • 2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022

  • 3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332

  • 4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Punti chiave

  • La perdita delle cellule gangliari del plesso mioenterico dell'esofago su base virale o autoimmune diminuisce la peristalsi esofagea e altera il rilassamento dello sfintere esofageo inferiore.

  • I pazienti sviluppano gradualmente disfagia per solidi e liquidi, e circa un terzo presenta rigurgito di cibo non digerito durante la notte.

  • La manometria esofagea è il test di scelta per l'acalasia e mostra un aumento della pressione integrata di rilassamento in concomitanza con il 100% dei casi di non riuscita peristalsi.

  • Il pasto baritato mostra assenza di contrazioni peristaltiche progressive durante la deglutizione e un esofago marcatamente dilatato con stenosi a becco dello sfintere esofageo inferiore.

  • Nessuna terapia ristabilisce la peristalsi: il trattamento mira a ridurre la pressione (e quindi l'ostruzione) a livello dello sfintere esofageo inferiore.

  • Il trattamento è in genere la dilatazione pneumatica con palloncino o la miotomia dello sfintere esofageo inferiore; ai pazienti che non sono candidati per questi trattamenti possono essere somministrate iniezioni di tossina botulinica di tipo A.

Per ulteriori informazioni

A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.

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