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Sindrome PFAPA

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa set 2021| Ultima modifica dei contenuti set 2021
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La sindrome PFAPA è la sindrome di febbri periodiche Panoramica sulle sindromi di febbri periodiche ereditarie Le sindromi di febbri periodiche ereditarie sono disturbi ereditari che causano episodi febbrili periodici e sintomi di altro tipo non dovuti alle infezioni infantili solite o ad altri disturbi... maggiori informazioni Panoramica sulle sindromi di febbri periodiche ereditarie più comune nei bambini. Sebbene probabilmente non abbia una causa genetica, viene solitamente raggruppata tra le febbri ereditarie. La sindrome PFAPA insorge tipicamente tra i 2 e i 5 anni e tende a essere più diffusa tra i maschi. Recentemente è stata riconosciuta anche negli adulti.

Circa una volta al mese, i bambini hanno un episodio febbrile che dura dai 3 ai 6 giorni. La sindrome causa affaticamento, brividi e occasionalmente dolore addominale e cefalea, oltre a febbre, mal di gola, ulcere orali e gonfiore dei linfonodi. I bambini sono sani tra un episodio e l’altro, la crescita è normale e tendono a superare tale sindrome.

Il medico, in genere, basa la diagnosi di sindrome PFAPA sui sintomi e sullo schema con cui si verificano. È possibile eseguire analisi del sangue per misurare le sostanze che indicano l’infiammazione (i cosiddetti marker).

Trattamento della sindrome PFAPA

  • Talvolta corticosteroidi, cimetidina, tonsillectomia o una loro combinazione

Per la sindrome PFAPA non sono necessari trattamenti, tuttavia per alleviare i sintomi i bambini possono assumere corticosteroidi. In alcuni bambini la cimetidina sembra essere efficace. Se altri trattamenti non risultano utili, talvolta si ricorre all’asportazione delle tonsille (tonsillectomia), procedura che di norma allevia i sintomi. Anakinra e canakinumab sono altri farmaci che possono essere utili per alcuni bambini.

Possono essere somministrati ibuprofene o paracetamolo per alleviare dolore e febbre.

Crescendo, i bambini tendono a superare la sindrome.

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