Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Caricamento in corso

Panoramica sulle sindromi di febbri periodiche ereditarie

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa dic 2018| Ultima modifica dei contenuti dic 2018
per accedere alla Versione per i professionisti
NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

Le sindromi di febbri periodiche ereditarie sono disturbi ereditari che causano episodi febbrili periodici e sintomi di altro tipo non dovuti alle infezioni infantili solite o ad altri disturbi ovvi.

La sindrome di febbri periodiche ereditarie più comune è la

Un disturbo simile che causa episodi di febbre, ma non è considerata ereditaria è

  • la sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale)

Tra le altre sindromi meno comuni si riscontrano:

  • Sindromi periodiche ereditarie associate a criopirina (criopirinopatie), in cui rientrano la sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS), la sindrome di Muckle-Wells (Muckle-Wells syndrome, MWS) e la malattia autoinfiammatoria multisistemica ad insorgenza neonatale (Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease, NOMID). Gli episodi febbrili, le eruzioni cutanee o i dolori articolari sono innescati dalle temperature fredde. Possono essere utili anakinra, rilonacept o canakinumab, farmaci che modificano il funzionamento del sistema immunitario.

  • Sindrome da iper-IgD: questa sindrome provoca febbre, dolore addominale, cefalea, dolore articolare, eruzione cutanea e linfonodi gonfi. I FANS, i corticosteroidi e l’anakinra possono aiutare ad alleviare i sintomi durante le crisi. Per prevenire gli attacchi si somministrano anakinra o canakinumab.

  • Sindrome periodica associata al recettore del fattore di necrosi tumorale (TRAPS): questa sindrome provoca attacchi periodici di dolore muscolare e gonfiore a braccia e gambe, dolore addominale, dolore articolare ed eruzione cutanea in aggiunta alla febbre. Per sopprimere i sintomi durante gli attacchi si utilizza il prednisone, un corticosteroide. Per le crisi si usano anakinra, canakinumab o talvolta etanercept.

  • Sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne): questa sindrome provoca infiammazione articolare, ulcere cutanee e acne. Anakinra o etanercept possono essere utili. L’acne viene trattata con la tetraciclina, un antibiotico, o con isotretinoina.

I sintomi delle sindromi di febbri periodiche ereditarie di solito iniziano durante l’infanzia. Meno del 10% dei soggetti manifesta i sintomi dopo i 18 anni. I soggetti hanno attacchi febbrili e infiammatori, tuttavia si sentono bene tra due attacchi.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Somministrazione dell’insulina
Video
Somministrazione dell’insulina
Il diabete è una condizione che si sviluppa a causa degli elevati livelli di glucosio o zucchero...
Modelli 3D
Vedi Tutto
Fibrosi cistica nei polmoni
Modello 3D
Fibrosi cistica nei polmoni

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE