Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Ritorno venoso polmonare anomalo totale (Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR)

(connessione venosa polmonare anomala totale; Total Anomalous Pulmonary Venous Connection; TAPVC)

Di

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale le vene polmonari, i vasi sanguigni che normalmente trasportano il sangue ossigenato dai polmoni al lato sinistro del cuore, si collegano invece al lato destro del cuore. Il sangue fluisce quindi al lato sinistro attraverso un foro nella parete che separa le camere sinistra e destra del cuore.

  • I bambini con forme più lievi di ritorno venoso polmonare anomalo totale possono presentare solo problemi lievi di alimentazione e respirazione durante la prima infanzia.

  • I bambini con ritorno venoso polmonare anomalo totale più grave possono presentare una colorazione bluastra della pelle (cianosi) respiro affannoso e affaticamento.

  • I bambini con le forme più gravi di questa malattia possono sviluppare una grave insufficienza respiratoria e cianosi subito dopo la nascita.

  • Per la diagnosi è necessario un ecocardiogramma.

  • È necessaria la riparazione chirurgica.

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) rappresenta l’1%-2% dei difetti cardiaci congeniti.

Normalmente le vene polmonari riportano il sangue ossigenato dai polmoni all’atrio sinistro. Dall’atrio sinistro il sangue ossigenato passa quindi al ventricolo sinistro, da dove viene pompato nell’organismo. (Vedere anche Circolazione fetale normale Circolazione fetale normale Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni .) Nei bambini nati con ritorno venoso polmonare anomalo totale, le vene polmonari non si collegano normalmente all’atrio sinistro, bensì seguono un percorso anomalo che arriva fino all’atrio destro. Pertanto l’atrio destro, che di solito riceve solo sangue deossigenato proveniente dall’organismo da pompare ai polmoni, riceve una miscela di sangue ossigenato e deossigenato. Il ritorno di sangue supplementare causa un maggior carico di lavoro del cuore e un ingrossamento del suo lato destro. Aspetto ancor più importante, il flusso proveniente dalle vene polmonari arriva all’atrio destro attraverso vari percorsi, salendo sopra il cuore, scendendo sotto il cuore o passando attorno alla parete posteriore del cuore. Questi percorsi possono essere ristretti o bloccati, provocando un accumulo di sangue e un aumento della pressione nei polmoni, prevenendone il normale funzionamento. Il sangue fluisce al lato sinistro del cuore solo attraverso un foro tra atrio destro e sinistro (forame ovale pervio o difetto del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare ).

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Le vene polmonari non si collegano all’atrio sinistro, invece l’intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione venosa sistemica attraverso vari collegamenti (in questo caso la vena di collegamento è sopracardiaca, vale a dire sopra il cuore). Le vene di collegamento possono anche trovarsi sotto (infracardiache) o dietro il cuore. Il flusso di sangue sistemico dipende dallo shunt atriale destro-sinistro.

AO = aorta; IVC = vena cava inferiore; LA = atrio sinistro; LV = ventricolo sinistro; PA = arteria polmonare; PV = vene polmonari; RA = atrio destro; RV = ventricolo destro; SVC = vena cava superiore.

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Sintomi del TAPVR

I neonati con una forma grave di TAPVR hanno difficoltà di respirazione e colorazione bluastra della pelle (cianosi).

Nelle forme più lievi possono essere presenti sintomi di insufficienza cardiaca (vedere la figura Tipi di insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento ), ma sono più difficili da rilevare. I sintomi di insufficienza cardiaca possono comprendere respiro affannoso e affaticamento. Alcuni bambini possono essere asintomatici.

Diagnosi di TAPVR

  • Ecocardiogramma

I medici possono sospettare la diagnosi in base ai riscontri della radiografia toracica. La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche L’ecografia usa onde ad alta frequenza (ultrasuoni) che vengono riflesse da strutture interne per produrre un’immagine in movimento. Non impiega raggi X. L’ecografia del cuore (ecocardiogramma)... maggiori informazioni Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche (ecografia del cuore). Occasionalmente può essere necessaria una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore o un’angiografia con tomografia computerizzata (TAC) in modo che i medici possano visualizzare meglio il difetto.

Trattamento del TAPVR

  • Riparazione chirurgica

  • Trattamento medico dell’insufficienza cardiaca prima del trattamento chirurgico

I neonati con TAPVR necessitano di trattamento chirurgico precoce. In presenza di una grave ostruzione del percorso venoso polmonare spesso è necessaria una riparazione chirurgica d’emergenza. L’insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci per migliorare la respirazione fino a quando è possibile effettuare il trattamento chirurgico.

La riparazione chirurgica prevede la creazione di un’ampia apertura che collega le vene polmonari e l’atrio sinistro. Viene interrotto il percorso anomalo dall’atrio sinistro.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi Endocardite infettiva L’endocardite infettiva è un’infezione del rivestimento del cuore (endocardio) e, in genere, anche delle valvole cardiache. L’endocardite infettiva si sviluppa quando dei batteri entrano nel... maggiori informazioni Endocardite infettiva .

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
PARTE SUPERIORE