Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale le vene polmonari, i vasi sanguigni che normalmente trasportano il sangue ossigenato dai polmoni al lato sinistro del cuore, si collegano invece al lato destro del cuore. Il sangue fluisce quindi al lato sinistro attraverso un foro nella parete che separa le camere sinistra e destra del cuore.
I bambini con forme più lievi di TAPVR possono presentare solo problemi lievi ad alimentarsi e a respirare durante la prima infanzia.
I bambini con TAPVR più grave possono presentare una colorazione bluastra della pelle (cianosi), respiro affannoso e affaticamento.
I bambini con le forme più gravi di questo difetto possono sviluppare grave distress respiratorio e cianosi subito dopo la nascita.
Per la diagnosi è necessario un ecocardiogramma.
Il difetto viene trattato con la riparazione chirurgica.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) rappresenta l’1%-2% dei difetti cardiaci congeniti.
Normalmente le vene polmonari riportano il sangue ossigenato dai polmoni all’atrio sinistro. Dall’atrio sinistro il sangue ossigenato passa quindi al ventricolo sinistro, da dove viene pompato nell’organismo. (Vedere anche Circolazione fetale normale.) Nei bambini nati con TAPVR, le vene polmonari non si collegano normalmente all’atrio sinistro, bensì seguono un percorso anomalo che arriva infine all’atrio destro. Pertanto l’atrio destro, che di solito riceve solo sangue deossigenato proveniente dall’organismo da pompare ai polmoni, riceve una miscela di sangue ossigenato e deossigenato. Il ritorno di sangue supplementare causa un maggior carico di lavoro del cuore e un ingrossamento del suo lato destro. Aspetto ancor più importante, il flusso proveniente dalle vene polmonari arriva all’atrio destro attraverso vari percorsi, salendo sopra il cuore, scendendo sotto il cuore o passando attorno alla parete posteriore del cuore. Questi percorsi possono essere ristretti o bloccati, provocando un accumulo di sangue e un aumento della pressione nei polmoni, prevenendone il normale funzionamento. Il sangue fluisce al lato sinistro del cuore solo attraverso un foro tra atrio destro e sinistro (forame ovale pervio o difetto del setto interatriale).
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
Le vene polmonari non si collegano all’atrio sinistro, invece l’intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione venosa sistemica attraverso vari collegamenti (in questo caso la vena di collegamento è sopracardiaca, vale a dire sopra il cuore). Le vene di collegamento possono anche trovarsi sotto (infracardiache) o dietro il cuore. Il flusso di sangue sistemico dipende dallo shunt atriale destro-sinistro. AO = aorta; IVC = vena cava inferiore; LA = atrio sinistro; LV = ventricolo sinistro; PA = arteria polmonare; PV = vene polmonari; RA = atrio destro; RV = ventricolo destro; SVC = vena cava superiore. |
Sintomi del TAPVR
I neonati con una forma grave di TAPVR hanno difficoltà di respirazione e colorazione bluastra della pelle (cianosi).
Nelle forme più lievi possono essere presenti sintomi di insufficienza cardiaca (vedere la figura Tipi di insufficienza cardiaca), ma sono più difficili da rilevare. I sintomi di insufficienza cardiaca includono respiro affannoso, una colorazione bluastra della pelle (cianosi) e affaticamento. Il livello di ossigeno è generalmente inferiore alla norma, ma alcuni neonati possono essere asintomatici o non presentare cianosi.
Diagnosi di TAPVR
Ecocardiografia
I medici sospettano la diagnosi sulla base dei risultati di una radiografia del torace, di un soffio cardiaco udibile con uno stetoscopio o di un basso livello di ossigeno nel sangue rilevato mediante pulsossimetria. La diagnosi è confermata mediante un ecocardiogramma (ecografia del cuore). Occasionalmente può essere necessaria una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore o un’angiografia con tomografia computerizzata (TC) in modo che i medici possano visualizzare meglio il difetto.
Trattamento del TAPVR
Riparazione chirurgica
Farmaci per trattare l’insufficienza cardiaca prima del trattamento chirurgico
I neonati con TAPVR necessitano di trattamento chirurgico precoce. In presenza di una grave ostruzione del percorso venoso polmonare spesso è necessaria una riparazione chirurgica d’emergenza. L’insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci per migliorare la respirazione fino a quando è possibile effettuare il trattamento chirurgico.
La riparazione chirurgica prevede la creazione di una connessione tra le vene polmonari e l’atrio sinistro. Viene interrotto il percorso anomalo dall’atrio sinistro.
Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici