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Ritorno venoso polmonare anomalo totale (Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR)

(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection; TAPVC)

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Risorse sull’argomento

Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale le vene polmonari, i vasi sanguigni che normalmente trasportano il sangue ossigenato dai polmoni al lato sinistro del cuore, si collegano invece al lato destro del cuore. Il sangue fluisce quindi al lato sinistro attraverso un foro nella parete che separa le camere sinistra e destra del cuore.

  • I bambini con una forma lieve di ritorno venoso polmonare anomalo totale possono lamentare pochi sintomi.

  • I bambini con ritorno venoso polmonare anomalo totale grave possono presentare una colorazione bluastra della pelle (cianosi) respiro affannoso e affaticamento.

  • Per la diagnosi è necessario un ecocardiogramma

  • È necessaria la riparazione chirurgica

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) rappresenta l’1%-2% dei difetti cardiaci congeniti.

Normalmente le vene polmonari riportano il sangue ossigenato dai polmoni all’atrio sinistro. Questo sangue ossigenato fluisce quindi dall’atrio sinistro nel ventricolo sinistro, dove viene pompato all’organismo. (Vedere anche Circolazione fetale normale.) Nei bambini nati con ritorno venoso polmonare anomalo totale le vene polmonari non si collegano normalmente all’atrio sinistro, bensì all’atrio destro. Pertanto l’atrio destro, che di solito riceve solo sangue deossigenato proveniente dall’organismo da pompare ai polmoni, riceve una miscela di sangue ossigenato e deossigenato. A causa del sangue aggiuntivo il cuore deve lavorare più del normale. Aspetto ancora più importante, il flusso proveniente dalle vene polmonari all’atrio destro può seguire vari percorsi, salendo sopra il cuore, scendendo sotto il cuore o passando attorno alla parete posteriore del cuore. Questi percorsi possono essere ristretti o bloccati, provocando un accumulo di sangue e un aumento della pressione nei polmoni, prevenendone il normale funzionamento. Il sangue fluisce al lato sinistro del cuore solo attraverso un foro tra atrio destro e sinistro (forame ovale pervio o difetto del setto interatriale).

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Le vene polmonari non si collegano all’atrio sinistro, invece l’intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione venosa sistemica attraverso vari collegamenti (in questo caso la vena di collegamento è sopracardiaca, vale a dire sopra il cuore). Le vene di collegamento possono trovarsi anche sotto (infracardiache) o dietro il cuore. Il flusso di sangue sistemico dipende dallo shunt atriale destro-sinistro.

AO = aorta; IVC = vena cava inferiore; LA = atrio sinistro; LV = ventricolo sinistro; PA = arteria polmonare; PV = vene polmonari; RA = atrio destro; RV = ventricolo destro; SVC = vena cava superiore.

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Sintomi

I neonati con una forma grave di TAPVR hanno difficoltà di respirazione e colorazione bluastra della pelle (cianosi).

Nelle forme più lievi possono essere presenti sintomi di insufficienza cardiaca (vedere la figura Tipi di insufficienza cardiaca), ma sono più difficili da rilevare. I sintomi di insufficienza cardiaca possono comprendere respiro affannoso e affaticamento. Alcuni bambini possono essere asintomatici.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

I medici possono sospettare la diagnosi in base ai riscontri della radiografia toracica. La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore). Occasionalmente può essere necessaria una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore o un’angiografia con tomografia computerizzata (TAC) in modo che i medici possano visualizzare meglio il difetto.

Trattamento

  • Riparazione chirurgica

  • Trattamento medico dell’insufficienza cardiaca prima del trattamento chirurgico

I neonati con TAPVR necessitano di trattamento chirurgico precoce. In presenza di una grave ostruzione del percorso venoso polmonare spesso è necessaria una riparazione chirurgica d’emergenza. L’insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci per migliorare la respirazione fino a quando è possibile effettuare il trattamento chirurgico.

La riparazione chirurgica prevede la creazione di un’ampia apertura che collega le vene polmonari e l’atrio sinistro.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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