(Vedere anche Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale La malattia polmonare interstiziale (detta anche malattia parenchimale diffusa) è un termine usato per descrivere una serie di disturbi diversi che colpiscono lo spazio interstiziale. Lo spazio... Common.TooltipReadMore .)
La linfangioleiomiomatosi (LAM) è rara. Colpisce solo le donne, generalmente fra i 20 e i 40 anni. La causa è sconosciuta,
Le donne affette presentano, generalmente, respiro affannoso. Possono talvolta manifestarsi tosse, dolore toracico e tosse con sangue (emottisi). I sintomi possono aggravarsi in gravidanza. In alcuni casi, la prima indicazione della malattia è un collasso polmonare (pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace denota la presenza di aria tra i due strati della pleura (la sottile membrana trasparente a due strati che riveste i polmoni e la parte interna della parete toracica), con conseguente... Common.TooltipReadMore 
) senza alcun motivo apparente. Talvolta si accumula del liquido nella sacca che riveste i polmoni (sacco pleurico).
Il disturbo tende a progredire lentamente, tuttavia, col tempo la funzionalità polmonare si deteriora fino ad arrivare all’ insufficienza respiratoria Insufficienza respiratoria L’insufficienza respiratoria è una condizione in cui il livello ematico di ossigeno si riduce oppure quello di anidride carbonica diviene pericolosamente elevato. Può originare da condizioni... Common.TooltipReadMore . La velocità di progressione varia notevolmente, ma può subire un’accelerazione in gravidanza.
Diagnosi della linfangioleiomiomatosi
Tomografia computerizzata del torace
Analisi del sangue
Generalmente, per la diagnosi della linfoangioleiomiomatosi sono necessarie la radiografia toracica e la tomografia computerizzata (TC).
Viene spesso eseguito un esame del sangue che misura il livello del fattore di crescita dell’endotelio vascolare D (VEGF-D). Di solito, i livelli di VEGF-D sono elevati nelle donne affette da LAM.
Se i riscontri degli esami diagnostici per immagini e delle analisi del sangue sono ambigui, è possibile procedere con l’asportazione di frammenti di tessuto polmonare per l’analisi microscopica (biopsia polmonare).
I test di funzionalità polmonare Test di funzionalità polmonare (PFT) I test di funzionalità polmonare misurano la capacità polmonare di contenere aria, di inspirare ed espirare, e di assorbire ossigeno. Sono più efficaci ai fini della rilevazione del tipo generale... Common.TooltipReadMore 
mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è ridotto.
Trattamento della linfangioleiomiomatosi
Sirolimus
Trapianto polmonare
Il sirolimus, un farmaco normalmente usato per la soppressione del sistema immunitario dopo un trapianto di rene, sembra rallentare il declino della funzionalità polmonare determinato dalla LAM.
Il trapianto di polmone Trapianto di polmone e di cuore-polmone Il trapianto di polmone consiste nell’asportazione chirurgica di un polmone sano, o di una parte di un polmone, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con compromissione... Common.TooltipReadMore può risolvere la patologia. Tuttavia, a volte la LAM recidiva nel polmone trapiantato.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
LAM Foundation: General information on lymphangioleiomyomatosis, including research discoveries and support programs
