Pemfigoide delle membrane mucose oculari

(pemfigoide cicatriziale, pemfigoide cicatriziale oculare, pemfigoide benigno delle mucose)

DiZeba A. Syed, MD, Wills Eye Hospital
Reviewed BySunir J. Garg, MD, FACS, Thomas Jefferson University
Revisionato/Rivisto Modificata apr 2025
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Il pemfigoide delle membrane mucose oculari è una patologia autoimmune che provoca cicatrici sulla congiuntiva e opacizzazione della cornea.

  • Il pemfigoide delle mucose oculari si verifica quando il sistema immunitario attacca le mucose oculari.

  • Gli occhi diventano rossi, poi la congiuntiva subisce cicatrizzazione, le ciglia si introflettono e la cornea si opacizza, bloccando la visione.

  • La diagnosi si sospetta sulla base dei sintomi e dei risultati della visita oculistica, e in genere viene confermata da una biopsia della congiuntiva.

  • Possono essere usate lacrime artificiali, le ciglia introflesse possono essere rimosse e per alcune persone sono necessari farmaci come il dapsone o altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

(Vedere anche Panoramica sulle patologie della congiuntiva e della sclera e Pemfigoide delle membrane mucose.)

Il pemfigoide delle membrane mucose oculari è una patologia autoimmune (una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti). Causa un’infiammazione che ha inizio nella congiuntiva (la membrana che riveste internamente la palpebra e copre la sclera dell’occhio). È un disturbo che può colpire anche altre membrane mucose del corpo.

Struttura interna dell’occhio

Sintomi del pemfigoide delle membrane mucose oculari

Il pemfigoide delle membrane mucose oculari interessa entrambi gli occhi con un iniziale arrossamento. Successivamente, la congiuntiva si contrae, rendendo difficile lo scostamento della palpebra superiore e inferiore dall’occhio. Molto più tardi, compare secchezza oculare.

La cornea (la membrana trasparente davanti all’iride e alla pupilla) può offuscarsi, impedendo alla luce di arrivare alla retina, con conseguente abbassamento della vista.

La congiuntiva può subire cicatrizzazione e contrarsi, causando l’introflessione delle ciglia (vedere Trichiasi) e ulteriori danni alla cornea.

Diagnosi del pemfigoide delle membrane mucose oculari

  • Una valutazione medica dei sintomi

  • Esame oculare

  • Biopsia della congiuntiva

Di solito si sospetta una diagnosi di pemfigoide delle membrane mucose oculari in base ai sintomi del paziente e ai risultati di una visita oculistica che include un esame con lampada a fessura (uno strumento che permette al medico di esaminare l’occhio con un ingrandimento elevato).

Solitamente la diagnosi viene confermata mediante una biopsia della congiuntiva. Questo tipo di biopsia prevede il prelievo di un campione di congiuntiva per l’esame microscopico.

Trattamento del pemfigoide delle membrane mucose oculari

  • Lacrime artificiali

  • Rimozione delle ciglia

  • Talvolta farmaci

I soggetti con pemfigoide delle membrane mucose oculari possono usare lacrime artificiali per la secchezza.

Il medico può rimuovere le ciglia introflesse (per esempio estraendole, congelandole o bruciandole con l’elettricità) per alleviare i sintomi e prevenire alcune complicanze.

Se la malattia progredisce, è necessario il dapsone o un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario come metotressato, micofenolato mofetile o ciclofosfamide.

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