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Pemfigoide delle membrane mucose oculari

(Cicatricial Pemphigoid; Ocular Cicatricial Pemphigoid; Benign Mucous Membrane Pemphigoid)

Di

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa dic 2019| Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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Risorse sull’argomento

Il pemfigoide delle membrane mucose oculari è una patologia autoimmune che provoca cicatrici su congiuntiva e cornea.

  • Gli occhi diventano rossi, poi la congiuntiva si cicatrizza, le ciglia si introflettono e la cornea si opacizza, bloccando la visione.

  • La diagnosi si sospetta sulla base dei sintomi e dei risultati della visita oculistica, e in genere viene confermata da una biopsia della congiuntiva.

  • Possono essere usate lacrime artificiali, le ciglia introflesse possono essere rimosse e alcune persone richiedono farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Il pemfigoide delle membrane mucose oculari è una patologia autoimmune (una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti). Causa un’infiammazione che ha inizio nella congiuntiva (la membrana che riveste internamente la palpebra e copre la sclera dell’occhio). È un disturbo che può colpire anche altre membrane mucose del corpo.

An Inside Look at the Eye

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Sintomi

Il pemfigoide delle membrane mucose oculari interessa entrambi gli occhi con un iniziale arrossamento. Successivamente, la congiuntiva si ritrae, rendendo difficile lo scostamento della palpebra superiore e inferiore dall’occhio. Molto più tardi, compare secchezza oculare.

La cornea (la membrana trasparente davanti all’iride e alla pupilla) può offuscarsi, impedendo alla luce di arrivare alla retina, con conseguente abbassamento della vista.

La congiuntiva può cicatrizzarsi e ridursi, causando l’introflessione delle ciglia (vedere Trichiasi) e ulteriori danni alla cornea.

Diagnosi

  • Una valutazione medica dei sintomi

  • Esame oculare

  • Biopsia della congiuntiva

Il medico di solito sospetta una diagnosi di pemfigoide delle membrane mucose oculari in base ai sintomi del paziente e ai risultati di una visita oculistica che include un esame con lampada a fessura (uno strumento che permette al medico di esaminare l’occhio con un ingrandimento elevato). Solitamente la diagnosi viene confermata mediante biopsia della congiuntiva. Questo tipo di biopsia prevede il prelievo di un campione di congiuntiva per l’esame microscopico.

Trattamento

  • Lacrime artificiali

  • Rimozione di ciglia

  • Talvolta, farmaci

Il paziente con pemfigoide delle membrane mucose oculari può usare lacrime artificiali e il medico può rimuovere le ciglia introflesse (per esempio estraendole, congelandole o bruciandole con l’elettricità) per alleviare i sintomi e prevenire alcune complicanze. Se la malattia progredisce, è necessario somministrare un farmaco immunosoppressore quale ad esempio dapsone, metotressato, micofenolato mofetile o ciclofosfamide.

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