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Angioedema

Di

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

L’angioedema è caratterizzato dalla presenza di gonfiore di vaste aree di tessuto sottocutaneo e colpisce talvolta il volto e la gola.

  • Può presentarsi come reazione a un farmaco o ad un’altra sostanza (fattore scatenante), essere un disturbo ereditario, una rara complicanza di un cancro o una malattia immunitaria, ma talvolta la causa è sconosciuta.

  • L’angioedema si presenta come gonfiore di viso, gola, apparato digerente e vie aeree.

  • Gli antistaminici possono alleviare i sintomi lievi, ma se l’angioedema rende difficile la deglutizione o la respirazione, è necessario un trattamento d’urgenza tempestivo.

Frequentemente, all’angioedema è associata l’orticaria, che provoca prurito. Sia l’orticaria sia l’angioedema provocano gonfiore, ma nell’angioedema questo è più profondo (sotto la pelle) rispetto all’orticaria e potrebbe non provocare prurito.

Esistono rare forme ereditarie o acquisite di angioedema. Tali forme sono dovute a un deficit o una disfunzione di una sostanza denominata inibitore di C1, appartenente al sistema immunitario. L’angioedema ereditario e quello acquisito assomigliano all’angioedema causato da una reazione allergica. Tuttavia non è presente l’orticaria e la causa è diversa.

L’angioedema può essere acuto o cronico.

Angioedema acuto

L’angioedema acuto si manifesta improvvisamente dopo l’esposizione ad un fattore scatenante.

Fattori scatenanti comuni sono:

  • Molti farmaci, come l’aspirina, altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (angiotensin-converting enzyme, ACE) e alcuni oppioidi (oppiacei), come la morfina e la codeina

  • Punture o morsi di insetti

  • Iniezioni di allergeni (immunoterapia specifica)

  • Alcuni alimenti, in particolare uova, pesce, frutti di mare, frutta e semi (frutta a guscio)

L’angioedema senza orticaria talvolta è causato dagli ACE-inibitori, usati per il trattamento dell’ipertensione arteriosa e dell’insufficienza cardiaca. Quando è dovuto agli ACE-inibitori, le parti più comunemente interessate sono la faccia e le vie aeree superiori, ma può colpire l’intestino.

Perfino l’ingestione di minuscole quantità di cibo può improvvisamente indurre angioedema. Tuttavia, nel caso di altri cibi (come le fragole), tali reazioni si manifestano solo dopo averli ingeriti in notevole quantità.

L’angioedema a volte si manifesta anche dopo l’utilizzo di una sostanza visibile ai raggi X (mezzo di contrasto radiopaco) impiegata negli esami di diagnostica per immagini.

Angioedema cronico

L’angioedema può manifestarsi in forma cronica e ricorrere nell’arco di settimane o mesi. La causa in genere è sconosciuta, ma può essere l’assunzione ripetuta e involontaria di una sostanza, come la penicillina nel latte oppure un conservante o colorante alimentare. L’uso di alcuni farmaci, come l’aspirina, altri FANS, gli oppioidi, può anch’esso scatenare angioedema cronico.

L’angioedema cronico non associato a orticaria può essere un angioedema ereditario o acquisito.

Quando, tuttavia, l’angioedema si ripresenta (con o senza orticaria) e non si rileva alcuna causa specifica, si parla di angioedema idiopatico.

Sintomi

In caso di angioedema, il gonfiore può non essere uguale su entrambi i lati del corpo e può essere leggermente doloroso. Può interessare il dorso delle mani o dei piedi, le palpebre, la lingua, la faccia, le labbra o i genitali. Talvolta, le mucose di bocca, gola e vie aeree si gonfiano, causando difficoltà di deglutizione e respirazione.

Occasionalmente viene coinvolto l’apparato digerente, causando nausea, vomito, dolore addominale o diarrea.

Molte persone presentano anche orticaria. L’orticaria inizia solitamente con prurito. In genere, l’orticaria compare e scompare. Una macchia può persistere per diverse ore per poi scomparire e comparire di nuovo altrove. Una volta scomparsa l’orticaria, la pelle appare del tutto normale.

I soggetti possono presentare una reazione anafilattica (una reazione allergica improvvisa, diffusa e, talvolta, potenzialmente letale). La pressione arteriosa può diventare pericolosamente bassa (shock).

Immagini di angioedema

Diagnosi

  • Valutazione medica

In caso di angioedema è necessario consultare immediatamente un medico. Se la causa è una puntura di ape, il soggetto può ricevere consigli sul trattamento nel caso in cui venga punto nuovamente.

La causa dell’angioedema è spesso evidente e raramente sono necessari esami perché in genere le reazioni si risolvono da sole e non si ripresentano.

In caso contrario, e se la causa non è chiara, il medico si informa su tutti i farmaci assunti dal soggetto e su tutti gli alimenti e bevande consumati. Se la causa continua a essere sconosciuta, e in particolare in assenza di orticaria o se altri membri della famiglia sono affetti da angioedema, vengono eseguiti esami per le forme ereditarie o acquisite di angioedema.

Trattamento

  • Antistaminici

  • Corticosteroidi

  • Talvolta, plasma fresco congelato, ecallantide o inibitore di C1 purificato

  • Talvolta adrenalina

Se la causa dell’angioedema è chiara i pazienti devono evitarla, se possibile. Se la causa non è chiara, l’assunzione di tutti i farmaci non essenziali deve essere interrotta fino alla scomparsa dei sintomi.

Nell’angioedema lieve con orticaria, l’assunzione di antistaminici allevia parzialmente il prurito e riduce il gonfiore. Pertanto, i corticosteroidi assunti per via orale vengono prescritti solo per gravi sintomi, quando tutti gli altri trattamenti sono inefficaci, e vengono somministrati per un periodo limitato, se possibile. Se assunti per via orale per più di 3-4 settimane, causano molti effetti collaterali, talvolta gravi. Le preparazioni cutanee a base di corticosteroidi (come creme, unguenti e lozioni) non sono di aiuto.

In caso di angioedema non associato a orticaria (come quello causato da un ACE-inibitore o una forma di angioedema ereditario), gli antistaminici, i corticosteroidi e l’adrenalina potrebbero non essere utili. Se la causa è un ACE-inibitore, i sintomi si risolvono in genere circa 24-48 ore dopo la sospensione del farmaco. Se i sintomi non si risolvono, sono gravi o peggiorano, a volte i medici somministrano plasma fresco congelato o alcuni farmaci come l’ecallantide. Si può utilizzare anche l’inibitore di C1 purificato derivato da sangue umano.

Per l’angioedema idiopatico può risultare utile un antistaminico ad alto dosaggio, assunto per bocca.

Trattamento d’urgenza

Se un angioedema grave induce difficoltà di deglutizione, respiratoria o collasso, è necessario un trattamento d’urgenza. Le vie aeree del soggetto devono essere aperte mediante una o entrambe le seguenti azioni:

  • Iniezione sottocutanea o intramuscolare di adrenalina (per ridurre la tumefazione)

  • Inserimento di un tubo respiratorio attraverso la bocca o il naso e nella trachea del soggetto (intubazione)

Se le vie aeree si chiudono troppo velocemente, è possibile praticare una piccola incisione nella pelle sopra la trachea e inserirvi un tubo respiratorio.

I soggetti che presentano reazioni gravi devono sempre portare con sé un autoiniettore di adrenalina, da usare immediatamente alla comparsa di una reazione. Anche gli antistaminici in compresse possono essere utili, ma l’adrenalina deve essere iniettata prima di assumere le compresse di antistaminico.

In seguito all’insorgenza di una grave reazione allergica, tali soggetti devono recarsi al pronto soccorso, dove possono essere visitati e trattati secondo necessità.

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