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Kuru

Di

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Ultima revisione/verifica completa dic 2018| Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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Il kuru è una malattia da prioni che si manifesta raramente, o addirittura mai. Causa un rapido deterioramento della funzione mentale e perdita di coordinazione. Questa malattia era un tempo comune tra gli aborigeni delle zone montagnose della Papua Nuova Guinea e trasmessa dal cannibalismo, che faceva parte delle tradizioni locali di inumazione.

Gli scienziati si sono interessati al kuru essenzialmente perché mostra come si possono trasmettere le malattie da prioni.

Fino ai primi anni ’60, il kuru era piuttosto comune in Papua Nuova Guinea. La malattia veniva probabilmente acquisita durante un rito di inumazione, durante il quale si mangiavano i tessuti del parente deceduto in segno di rispetto (chiamato cannibalismo rituale). Il kuru si è inizialmente manifestato quando sono stati mangiati i tessuti contaminati da prioni di una persona con la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Era più comune nelle donne e nei bambini, perché ricevevano il cervello, che era più infettivo. Questi rituali sono stati proibiti a partire dagli anni Cinquanta, e il kuru è stato virtualmente eliminato. Pochissime persone sviluppano il kuru oggi, se non addirittura nessuno. Tuttavia, tra il 1996 e il 2004 sono stati segnalati 11 casi di kuru. Questi casi indicano che dopo che un soggetto viene infettato, è possibile che non manifesti sintomi per oltre 50 anni.

I primi sintomi di kuru includono perdita di coordinazione (atassia), difficoltà di deambulazione e tremori che assomigliano a brividi (kuru significa scuotere).

Successivamente si possono sviluppare movimenti involontari, come contorcimento lento e ripetitivo oppure contrazioni rapide (coreoatetosi) degli arti e del corpo. Gli arti diventano rigidi e i muscoli si contraggono (il cosiddetto mioclono). Le emozioni possono passare improvvisamente da tristezza a felicità, con scoppi repentini di risate. Le persone con kuru diventano dementi e alla fine calme, incapaci di parlare e prive di reazioni rispetto a ciò che le circonda.

La maggior parte di esse muore entro 24 mesi dalla comparsa dei sintomi, solitamente per una polmonite o un’infezione dovuta alle piaghe da decubito.

Non è disponibile alcun trattamento efficace. Il trattamento del kuru si incentra sull’attenuazione dei sintomi.

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