Sindrome prune-belly (o della pancia a prugna)

DiRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Revisionato/Rivisto ago 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

    La sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) è composta da atrofia dei muscoli addominali, malformazioni delle vie urinarie, e testicoli ritenuti nell'addome.

    Il nome di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) deriva dal caratteristico aspetto grinzoso della parete addominale nei neonati. La causa di questa sindrome congenita, che si verifica principalmente ma non esclusivamente nei maschi, non è nota.

    Le anomalie urinarie possono comprendere idronefrosi, megauretere, reflusso vescico-ureterale, e anomalie uretrali. Le forme gravi possono presentare insufficienza renale, displasia broncopolmonare e decesso fetale.

    La diagnosi di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) spesso viene posta durante un'ecografia prenatale di routine. Oltre all'ecografia postnatale, valutazioni successive possono includere la cistouretrografia minzionale e/o la scintigrafia renale.

    Le malformazioni delle vie urinarie possono richiedere una ricostruzione chirurgica a cielo aperto. Se non è necessario un intervento alle vie urinarie, l'orchidopessi viene eseguita insieme all'addominoplastica.

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