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Sindrome prune-belly (o della pancia a prugna)

(Sindrome della triade)

Di

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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La sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) è composta da atrofia dei muscoli addominali, malformazioni delle vie urinarie, e testicoli ritenuti nell'addome.

Il nome di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) deriva dal caratteristico aspetto grinzoso della parete addominale nei neonati. La causa di questa sindrome congenita, che si verifica principalmente ma non esclusivamente nei maschi, non è nota.

Le anomalie urinarie possono comprendere idronefrosi, megauretere, reflusso vescico-ureterale, e anomalie uretrali. Le forme gravi possono presentare insufficienza renale, displasia broncopolmonare e decesso fetale.

La diagnosi di sindrome prune-belly (o della pancia a prugna) spesso viene posta durante un'ecografia prenatale di routine. Oltre all'ecografia postnatale, valutazioni successive possono includere la cistouretrografia minzionale e/o la scintigrafia renale.

Le malformazioni delle vie urinarie possono richiedere una ricostruzione chirurgica a cielo aperto. Se non è necessario un intervento alle vie urinarie, l'orchidopessi viene eseguita insieme all'addominoplastica.

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