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Gliomi

Di

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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Risorse sull’argomento

I gliomi sono tumori primitivi che originano nel parenchima cerebrale. I sintomi e la diagnosi sono simili a quelli degli altri tumori cerebrali. Il trattamento include l'escissione chirurgica, la radioterapia e, per alcuni tumori, la chemioterapia. L'asportazione chirurgica raramente è curativa.

I gliomi comprendono

  • Astrocitomi

  • Oligodendrogliomi

  • Glioblastoma multiforme

  • Ependimomi

Molti gliomi infiltrano il tessuto cerebrale in modo diffuso e irregolare.

Gli astrocitomi sono i gliomi più comuni. Sono classificati istologicamente e, in alcuni casi, in base alla presenza di specifici marcatori genetici, secondo la classificazione dell'OMS (1).

In ordine ascendente di malignità, gli astrocitomi sono classificati come

  • Grado I: astrocitomi pilocitici

  • Grado II: astrocitomi di basso grado

  • Grado III: astrocitomi anaplastici (e oligoastrocitomi anaplastici)

  • Grado IV: glioblastomi e gliomi della linea mediana diffusi

Gli astrocitomi pilocitici, di basso grado o quelli anaplastici tendono a svilupparsi in pazienti più giovani e possono evolvere in glioblastomi (chiamati glioblastomi secondari). Gli glioblastomi possono anche sviluppare de novo (chiamato glioblastoma primario), di solito in persone di mezza età o anziani. I glioblastomi contengono cellule eterogenee dal punto di vista cromosomico. Sia gli glioblastomi primari che secondari hanno caratteristiche genetiche distinte, che possono modificarsi con l'evoluzione del tumore. Gli glioblastomi secondari hanno tipicamente la mutazione IDH1.

Alcuni astrocitomi contengono cellule tipiche dell'oligodendroglioma; pazienti con questi tumori (chiamati oligoastrocitomi) hanno di solito una prognosi migliore rispetto a quelli con astrocitomi puri.

Gli oligodendrogliomi (grado II secondo l'OMS) sono tra i gliomi più benigni. Essi si trovano più frequentemente nella corteccia cerebrale, soprattutto i lobi frontali. Gli oligodendrogliomi sono tipicamente caratterizzati da delezione del braccio p del cromosoma 1 (delezione 1p), delezione del braccio q del cromosoma 19 (delezione 19q), o entrambe. Queste delezioni sono diagnostiche per i tumori oligodendrogliali, determinano una sopravvivenza più lunga e prevedono una migliore risposta alla radioterapia e alla chemioterapia. Come gli astrocitomi, gli oligodendrogliomi possono evolvere in forme più aggressive, come gli oligodendrogliomi anaplastici (grado III secondo l'OMS), che sono gestiti di conseguenza.

I gliomi diffusi della linea mediana sono tumori astrocitari di alto grado (grado da III a IV secondo l'OMS) che colpiscono principalmente i bambini. Questi tumori comprendono gliomi pontini diffusi intrinseci, che sono tumori aggressivi e tipicamente letali che infiltrano nel tronco cerebrale con estensione rostrale nell'ipotalamo e nel talamo e che infiltrano inferiormente nella medulla e nel midollo spinale. I bambini con neurofibromatosi di tipo 1 sono ad aumentato rischio di sviluppare questi tumori.

Gli ependimomi sono rari negli adulti. Sono classificati come

  • Grado I: subependimoma

  • Grado II: ependimoma

  • Grado III: ependimomi anaplastici

  • Grado IV: ependymoblastoma (che è raro e si verifica principalmente nei neonati)

Tutti gli ependimomi sorgono tipicamente dalla parete ventricolare e quindi possono insorgere nel cervello, nel tronco cerebrale o nel midollo spinale. Gli ependimomi in particolare del quarto ventricolo possono manifestarsi con idrocefalo ostruttivo.

I sintomi e i segni dei gliomi variano a seconda del luogo ( Frequenti manifestazioni dei tumori cerebrali primari). La diagnosi è analoga a quella di altri tumori cerebrali: RM seguita da biopsia.

Immagini di gliomi

Riferimento generale

  • 1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathol 131 (6):803–820, 2016. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.

Trattamento

  • Asportazione chirurgica

  • Radioterapia

  • Chemioterapia per alcuni tipi

Astrocitomi anaplastici e glioblastomi

Per ridurre la massa tumorale il trattamento comprende la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. L'exeresi della maggior parte possibile del tumore è sicura, prolunga la sopravvivenza e migliora le funzioni neurologiche.

Dopo la rimozione chirurgica i pazienti ricevono terapia radiante a pieno dosaggio (60 Gy per 6 settimane); idealmente, viene utilizzata la radioterapia conformazionale, che colpisce il tumore e risparmia il tessuto cerebrale normale.

Per i glioblastomi, la chemioterapia con temozolomide è attualmente somministrata di routine con la radioterapia. La dose è

  • 75/mg/m2/die per 42 giorni (compresi i giorni del fine settimana in cui viene saltata la radiazione)

  • Quindi 150 mg/m2 per via orale 1 volta/die per 5 giorni/mese durante il mese successivo

  • Successivamente 200 mg/m2 per via orale 1 volta/die per 5 giorni/mese nei mesi successivi per un totale di 6-12 mesi

Durante il trattamento con temozolomide, trimetoprim/sulfametossazolo 800 mg/160 mg viene somministrato 3 volte/settimana per prevenire una polmonite da Pneumocystis jirovecii.

I pazienti che ricevono la chemioterapia richiedono un emocromo a intervalli variabili.

L'impianto di wafer chemioterapico durante la resezione chirurgica può essere appropriato per alcuni pazienti.

L'uso di campi elettrici per il trattamento dei tumori in aggiunta alla temozolomide in adiuvante può essere appropriato per alcuni pazienti. I campi elettrici per il trattamento dei tumori interferiscono con la mitosi del glioblastoma e l'assemblaggio degli organelli generando campi elettrici alternati al cuoio capelluto. In uno studio clinico randomizzato, i campi per il trattamento dei tumori sembrano migliorare la sopravvivenza nei pazienti con glioblastoma (1).

Devono inoltre essere considerate terapie farmacologiche sperimentali (p. es., radiochirurgia stereotassica, nuovi farmaci chemioterapici, terapia genica o immunoterapia, radioterapia associata a temozolomide).

Dopo la terapia multimodale convenzionale, il tasso di sopravvivenza per i pazienti affetti da glioblastoma è di circa il 50% a 1 anno, del 25% a 2 anni, e del 10-15% a 5 anni. La prognosi è migliore nei seguenti casi:

  • Pazienti di età < 45 anni.

  • Istologia dell'astrocitoma anaplastico o di un tumore di grado inferiore (piuttosto che del glioblastoma).

  • Escissione iniziale che migliora la funzione neurologica e lascia un minimo o nessun residuo tumorale.

  • Tumori che presentano la mutazione dell'IDH1.

  • Metilazione del promotore MGMT (metilguanina-metiltransferasi) presente.

Con il trattamento standard, il tempo medio di sopravvivenza è di circa 30 mesi per i pazienti con astrocitoma anaplastico e di circa 15 mesi per i pazienti con glioblastoma.

Astrocitomi di basso grado e oligodendrogliomi di basso grado

La massima resezione chirurgica sicura è indicata per gli astrocitomi di basso grado e gli oligodendrogliomi. Dopo la resezione completa nei pazienti < 40, può essere presa in considerazione l'osservazione. Per gli altri pazienti, la radioterapia e la chemioterapia adiuvante prolungano la sopravvivenza (2).

La sopravvivenza mediana varia da 1 a 2 anni nei pazienti ad alto rischio (senza mutazione IDH1, con resezione incompleta) a > 10 anni in quelli con fattori prognostici favorevoli. Nei pazienti ad alto rischio, è probabile che la malignità progredisca ulteriormente.

Gliomi diffusi della linea mediana

Nei pazienti con gliomi diffusi della linea mediana. La radioterapia può essere utilizzata per rallentare la progressione della malattia, sebbene il suo uso sia in gran parte palliativo perché la sopravvivenza è in genere inferiore a un anno.

Ependimomi

Il campionamento del liquor cerebrospinale e l'imaging craniospinale devono essere usati per stadiare gli ependimomi e per valutare la diffusione nel sistema nervoso centrale.

Il trattamento degli ependimomi include la massima resezione chirurgica sicura per la malattia unifocale o per i tumori sintomatici. Per i tumori di grado più elevato, la radioterapia può essere diretta a livello locale o includere l'intero asse craniospinale a seconda di quanto il tumore si è diffuso. Il ruolo della chemioterapia non è ben definito.

Con il trattamento, il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 50%; tuttavia, per i pazienti senza tumore residuo, la percentuale di sopravvivenza a 5 anni è > 70%.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial. JAMA 318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718.

  • 2. Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma. N Engl J Med 374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925

Punti chiave

  • I gliomi sono tumori primari che hanno origine nel parenchima cerebrale; comprendono gli astrocitomi, gli oligodendrogliomi, e gli ependimomi.

  • I gliomi variano in localizzazione, grado di malignità, trattamento e prognosi.

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