Per ipernatriemia si intende una concentrazione sierica di sodio 145 mEq/L (> 145 mmol/L). Essa implica un deficit di acqua totale corporea rispetto al sodio totale corporeo causato da un'introduzione di acqua inferiore alle perdite. Uno dei sintomi principali è la sete; altre manifestazioni cliniche sono soprattutto neurologiche (dovute a uno spostamento osmotico di acqua fuori dalle cellule nervose) e comprendono confusione, eccitabilità neuromuscolare, convulsioni e coma. La diagnosi richiede la misurazione della sodiemia e talvolta altri esami di laboratorio. Il trattamento consiste generalmente nella reintegrazione controllata di acqua. Qualora la risposta al trattamento sia scarsa, ulteriori esami (p. es., deprivazione idrica controllata o somministrazione di vasopressina) sono diretti a identificare cause diverse dalla riduzione dell'introduzione di acqua.
(Vedi anche Equilibrio di acqua e sodio e Ipernatriemia neonatale.)
Eziologia dell'ipernatriemia
L'iponatriemia riflette un eccesso di acqua corporea totale rispetto al contenuto totale corporeo di sodio. Dato che il contenuto corporeo totale di sodio si riflette nel volume del fluido extracellulare, l'iponatriemia deve essere considerata insieme allo stato del volume del liquido extracellulare:
Ipovolemia
Euvolemia
Ipervolemia
Si noti che il volume del liquido extracellulare e il volume plasmatico effettivo non sono la stessa cosa. Per esempio, il volume plasmatico effettivo può risultare ridotto sia in caso di deplezione del volume del liquido extracellulare (come accade quando si utilizzano diuretici o in caso di shock emorragico), ma anche in caso di espansione del volume del fluido extracellulare (p. es., nello scompenso cardiaco, nell'ipoalbuminemia o nella sindrome da aumentata permeabilità capillare).
Solitamente, l'ipernatriemia coinvolge un'alterazione del meccanismo della sete o un limitato accesso all'acqua, sia come fattori contribuenti sia come cause primarie. La gravità della patologia di base che determina un'incapacità di bere in risposta alla sete e gli effetti dell'iperosmolalità sul cervello sono ritenuti responsabili dell'elevato tasso di mortalità tra gli adulti ospedalizzati con ipernatriemia. Ci sono molte frequenti cause di ipernatriemia (vedi tabella Cause principali di ipernatriemia).
Ipernatriemia ipovolemica
L'ipernatriemia associata a ipovolemia si verifica in caso di perdita di sodio accompagnata da una perdita relativamente maggiore di acqua dall'organismo. Le cause extrarenali frequenti comprendono la maggior parte di quelle che determinano iponatriemia e deplezione di volume. L'ipernatriemia o l'iponatriemia possono svilupparsi con una grave perdita di volume, a seconda della quantità relativa di sodio e acqua perduta e della quantità di acqua introdotta prima della manifestazione clinica.
Le cause renali di ipernatriemia e di deplezione di volume comprendono la terapia con diuretici. I diuretici dell'ansa inibiscono il riassorbimento di sodio nella porzione concentrante del nefrone e possono determinare un aumento della clearance dell'acqua. La diuresi osmotica può inoltre alterare la capacità di concentrazione renale a causa della presenza della sostanza ipertonica nel lume tubulare del nefrone distale. Il glicerolo, il mannitolo e occasionalmente l'urea possono causare una diuresi osmotica con conseguente ipernatriemia.
La causa più frequente di ipernatriemia dovuta a diuresi osmotica è l'iperglicemia in pazienti con diabete mellito. Poiché il glucosio non penetra nelle cellule in assenza di insulina, l'iperglicemia disidrata ulteriormente il liquido intracellulare. Il grado di iperosmolalità in caso di iperglicemia può essere mascherato dalla riduzione della sodiemia derivante dallo spostamento di acqua dalle cellule nel liquido extracellulare (iponatriemia translazionale).
I pazienti con patologia renale possono altresì essere predisposti all'ipernatriemia se i loro reni sono incapaci di concentrare l'urina a livelli massimali.
Ipernatriemia euvolemica
L'ipernatriemia con euvolemia è una diminuzione dell'acqua corporea totale con quasi normale sodio totale corporeo (deficit puro di acqua). Le cause extrarenali di perdita di acqua, come una sudorazione eccessiva, determinano una certa perdita di sodio, ma poiché il sudore è ipotonico (in particolare quando le persone sono acclimatate al calore), l'ipernatriemia si può sviluppare prima di un'ipovolemia significativa. Un deficit quasi puramente di acqua si verifica anche nel deficit di arginina vasopressina (precedentemente noto come diabete insipido centrale) e nella resistenza all'arginina vasopressina (precedentemente nota come diabete insipido nefrogeno).
L'ipernatriemia essenziale (ipodipsia primaria) si verifica occasionalmente nei bambini con anomalie cerebrali strutturali della linea mediana dovute a difetti congeniti o condizioni acquisite e negli adulti anziani con malattia cronica. Esso è caratterizzato da una compromissione del meccanismo della sete (p. es., causato da lesioni del centro della sete nel cervello). Un meccanismo osmotico alterato per rilascio di vasopressina è un'altra possibile causa di ipernatriemia euvolemica; alcune lesioni causano sia una riduzione del meccanismo della sete sia un meccanismo osmotico alterato. Il rilascio non osmotico di vasopressina appare integro e questi pazienti sono generalmente euvolemici.
Ipernatriemia ipervolemica
L'ipernatriemia, in rari casi, è associata al sovraccarico di volume. In questo caso, l'ipernatriemia è secondaria a un'assunzione di sodio marcatamente elevata, associata a una limitata assunzione di acqua. Un esempio è fornito dalla somministrazione eccessiva di bicarbonato di sodio ipertonico durante il trattamento dell'acidosi lattica. L'ipernatriemia può anche essere causata dalla somministrazione di soluzione salina ipertonica o da un'iperalimentazione non formulata correttamente.
Ipernatriemia negli anziani
L'ipernatriemia è frequente negli anziani, in particolare dopo un intervento chirurgico e nei pazienti che ricevono una nutrizione con sondino o una nutrizione parenterale. Altri fattori di rischio comprendono:
Dipendenza da altri per ottenere acqua
Meccanismo della sete ridotto
Compromissione della capacità di concentrazione renale (dovuta a diuretici, ridotta secrezione di vasopressina, perdita di nefroni dovuta all'invecchiamento o a malattie renali)
Ridotta produzione di angiotensina II (che può contribuire direttamente al meccanismo della sete ridotta)
Sintomatologia dell'ipernatriemia
Il sintomo principale dell'ipernatriemia è la sete. La sua assenza in un paziente cosciente affetto da ipernatriemia suggerisce un'alterazione del meccanismo della sete. I pazienti con difficoltà nella comunicazione o nella deambulazione possono non essere in grado di esprimere la sete o di avere accesso all'acqua. I pazienti con difficoltà nella comunicazione possono esprimere la sete agitandosi.
I segni clinici principali dell'ipernatriemia derivano dalla disfunzione del sistema nervoso centrale dovuta alla riduzione di volume delle cellule cerebrali. Possono presentarsi stato confusionale, ipereccitabilità neuromuscolare, iperreflessia, convulsioni o coma. Il danno cerebrovascolare con emorragia subcorticale o subaracnoidea e le trombosi venose sono state descritte in bambini deceduti per ipernatriemia grave.
Nell'ipernatriemia cronica, all'interno delle cellule del sistema nervoso centrale vengono generate sostanze osmoticamente attive (osmoli idiogenici) che aumentano l'osmolalità intracellulare. Quindi, il grado di disidratazione delle cellule cerebrali e la conseguente sintomatologia a carico del sistema nervoso centrale sono meno gravi nell'ipernatriemia cronica rispetto a quella acuta.
Quando l'ipernatriemia si associa ad alterazioni del contenuto di sodio totale corporeo, sono presenti i tipici sintomi della deplezione o del sovraccarico di volume. I pazienti con difetti di concentrazione renale tipicamente espellono un grande volume di urina ipotonica. Quando le perdite sono extrarenali, la via attraverso la quale viene persa l'acqua è spesso evidente (p. es., vomito, diarrea, sudorazione eccessiva) e la concentrazione urinaria di sodio è bassa.
Diagnosi dell'ipernatriemia
Sodiemia
Per la diagnosi è necessaria la misurazione della sodiemia. L'esame obiettivo viene eseguito per determinare se è presente anche deplezione o sovraccarico di volume. Nei pazienti che non rispondono alla semplice reidratazione o in cui l'ipernatriemia recidiva nonostante un adeguato introito di acqua, sono necessari ulteriori test diagnostici. La determinazione della patologia di base richiede la valutazione del volume e dell'osmolalità urinaria, in particolare dopo la deprivazione idrica.
In pazienti con un'aumentata escrezione urinaria, un test di privazione idrica viene occasionalmente utilizzato per differenziare tra i diversi stati poliurici, come la carenza di arginina vasopressina e la resistenza all'arginina vasopressina.
Trattamento dell'ipernatriemia
Ripristino del volume intravascolare e di acqua libera
Il ripristino del volume intravascolare e di acqua libera è l'obiettivo principale del trattamento. L'idratazione orale è efficace in pazienti coscienti in assenza di una disfunzione significativa del tratto gastrointestinale. Nell'ipernatriemia grave o nei pazienti che non sono in grado di bere a causa del vomito prolungato o di alterazioni dello stato di coscienza, si preferisce l'idratazione EV. Il tipo di liquido EV dipende dal tipo di ipernatriemia.
Un'ipernatriemia che si è manifesta entro le ultime 24 h deve essere corretta nelle successive 24 h. Tuttavia, un'ipernatriemia cronica o di durata sconosciuta deve essere corretta in 48 h e l'osmolalità sierica deve essere ridotta con una velocità non superiore a 0,5 mOsm/L/h per evitare l'edema cerebrale causato dall'eccesso di soluti intracerebrali.
La quantità di acqua (in litri) necessaria per reintegrare i deficit esistenti può essere calcolata mediante la seguente formula:
dove l'acqua corporea totale è espressa in litri e viene calcolata moltiplicando il peso corporeo espresso in chilogrammi per 0,6 per gli uomini e per 0,5 per le donne; la sodiemia (Na) può essere espressa in mEq/L o mmol/L. Questa formula presuppone un contenuto di sodio totale corporeo costante. Nei pazienti con ipernatriemia e deplezione del contenuto di sodio totale corporeo (ossia, pazienti che presentano una deplezione di volume), il deficit di acqua libera è maggiore di quello calcolato con la formula.
Nei pazienti con ipernatriemia e sovraccarico di volume del liquido extracellulare (eccesso di contenuto totale corporeo di sodio), il deficit di acqua libera può essere rimpiazzato con soluzione glucosata al 5% EV che può essere associata a un diuretico dell'ansa. Tuttavia, l'infusione troppo rapida di soluzione in acqua di destrosio al 5% può causare glicosuria, aumentando così l'escrezione di acqua priva di sali e l'ipertonicità, soprattutto in pazienti con diabete mellito. Gli altri elettroliti, compreso il potassio sierico, devono essere monitorati e reintegrati se necessario.
Nei pazienti con ipernatriemia ed euvolemia, l'acqua libera può essere rimpiazzata utilizzando soluzione di destrosio in acqua al 5% o soluzione salina allo 0,45%.
Il trattamento dei pazienti con deficit di arginina vasopressina e resistenza acquisita all'arginina vasopressina sono discussi altrove nel Manuale.
Nei pazienti con ipernatriemia e ipovolemia, in particolare in pazienti diabetici in coma iperglicemico non chetosico, la soluzione salina allo 0,45% può essere somministrata in alternativa alla combinazione di soluzione fisiologica allo 0,9% e soluzione di destrosio in acqua al 5% per reintegrare il sodio e l'acqua libera. In alternativa, il volume del liquido extracellulare e quello di acqua libera possono essere reintegrati separatamente, usando la formula precedente per il calcolo del deficit di acqua libera. Quando è presente un'acidosi grave (pH < 7,10), si possono aggiungere soluzioni di bicarbonato di sodio alla soluzione di destrosio in acqua al 5% o soluzione salina allo 0,45%, fintanto che la soluzione finale rimane ipotonica.
Punti chiave
L'ipernatriemia è di solito causata da un accesso limitato all'acqua o da un alterato meccanismo della sete, e meno comunemente da carenza o resistenza all'arginina vasopressina (precedentemente nota come diabete insipido).
Le manifestazioni includono stato confusionale, ipereccitabilità neuromuscolare, iperreflessia, convulsioni e coma.
I pazienti che non rispondono alla semplice reidratazione o in cui non c'è una causa ovvia possono richiedere una valutazione del volume e dell'osmolalità urinaria, in particolare dopo la deprivazione idrica.
Reintegrare il volume intravascolare e l'acqua libera per via orale o per via endovenosa a una velocità dettata da quanto acutamente (< 24 h) o cronicamente (> 24 h) l'ipernatriemia si è sviluppata, mentre si controllano i livelli sierici degli altri elettroliti (in particolare potassio e bicarbonato).
