La maggior parte dei tumori paratiroidi è benigna.
I tumori paratiroidei secernono il paratormone. Elevati livelli di paratormone (iperparatiroidismo) causano ipercalcemia.
Adenoma paratiroideo
Gli adenomi paratiroidei sono tumori benigni che secernono quantità eccessive di paratormone, portando a iperparatiroidismo che causa ipercalcemia, ipofosfatemia, ed eccessivo riassorbimento osseo (che porta a osteoporosi).
Gli adenomi paratiroidei sono il più delle volte adenomi isolati e sono più frequenti tra le donne anziane. Tuttavia, l'adenoma paratiroideo può verificarsi come sindrome ereditaria nei pazienti con neoplasia endocrina multipla.
La maggior parte degli adenomi paratiroidei non causa sintomi e viene identificata quando gli esami del sangue eseguiti per altri motivi rivelano elevati livelli di calcio. I sintomi di iperparatiroidismo possono verificarsi e sono solitamente dovuti a ipercalcemia o a calcoli renali.
La diagnosi di iperparatiroidismo si basa sulla presenza di un elevato livello di paratormone in pazienti con ipercalcemia. Nei pazienti con elevati livelli di paratormone, sono necessari ulteriori studi, tra cui la misurazione dei livelli di calcio e di fosforo e l'imaging per valutare la densità ossea e determinare la presenza di calcoli renali.
Il trattamento consiste solitamente nell'asportazione chirurgica della ghiandola paratiroidea interessata. La chirurgia alle paratiroidi deve essere eseguita da un chirurgo esperto in operazioni alle ghiandole paratiroidi.
Talvolta è eseguita la localizzazione del tessuto paratiroideo prima dell'intervento chirurgico sulla/e paratiroidi, soprattutto quando è prevista la chirurgia mini-invasiva. Sono state utilizzate diverse tecniche, e tutte sono altamente accurate:
TC ad alta risoluzione con o senza biopsia TC-guidata
RM
Ecografia ad alta risoluzione
Angiografia a sottrazione digitale
Scintigrafia con tallio-201-tecnezio-99
Il tecnezio-99 sestamibi, un radionuclide utilizzato per l'imaging delle paratiroidi, è più sensibile e specifico rispetto agli agenti precedentemente utilizzati e può essere utile per identificare adenomi solitari.
Occasionalmente, viene somministrato il calciomimetico cinacalcet per ridurre la secrezione di paratormone.
Tumore paratiroideo
Il cancro paratiroideo è raro.
I fattori di rischio per il tumore paratiroideo comprendono
Radioterapia al collo
Anamnesi familiare positiva per i tumori paratiroidei
I carcinomi paratiroidei sono di solito a crescita lenta. Se l'intervento chirurgico iniziale è in grado di rimuovere l'intera ghiandola senza rottura della capsula, è frequente la sopravvivenza a lungo termine senza recidiva. Il cancro ricorrente è di solito a crescita lenta e si diffonde localmente nel collo. Occasionalmente, i tumori paratiroidei sono più aggressivi con metastasi a distanza.
I carcinomi paratiroidei causano iperparatiroidismo simile agli adenomi, tranne per il fatto che l'iperparatiroidismo e l'ipercalcemia da carcinoma paratiroideo sono più gravi. Livelli di calcio da 14 a 15 mg/dL (da 3,5 a 3,7 mmol/L) devono sollevare la preoccupazione per il carcinoma.
I sintomi sono dovuti a ipercalcemia.
La diagnosi comprende esami del sangue per rilevare elevati livelli di paratormone e test di imaging per localizzare i tumori.
Di solito i tumori paratiroidei vengono rimossi chirurgicamente. Talvolta possono anche essere necessarie la radioterapia e/o la chemioterapia.
La scoperta di un certo numero di mutazioni in geni del cancro stabiliti nelle cellule di carcinoma paratiroideo aumenta la speranza di nuovi trattamenti utilizzando agenti terapeutici mirati sviluppati per altri tipi di tumori. Mutazioni germinali insospettate sono state scoperte anche in una minoranza di pazienti con cancro paratiroideo.
Lo screening genetico dei membri della famiglia in casi selezionati è stato raccomandato.
Punti chiave
I tumori paratiroidei secernono il paratormone causando iperparatiroidismo e ipercalcemia.
Gli adenomi paratiroidei sono il più delle volte adenomi isolati, ma a volte si verificano con altri tumori endocrini come parte di una sindrome da neoplasia endocrina multipla.
I tumori paratiroidei causano iperparatiroidismo e ipercalcemia, che è spesso più grave che con gli adenomi.
La resezione chirurgica è spesso curativa sia per l'adenoma paratiroideo che per il carcinoma.
