La colangite sclerosante fa parte delle sindromi colestatiche croniche, caratterizzata da infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari intra ed extraepatici. La progressione della malattia porta all'obliterazione finale dei dotti biliari con cirrosi, insufficienza epatica e a volte colangiocarcinoma.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione biliare.)
La colangite sclerosante può essere primaria (idiopatica) o secondaria a causa di carenze immunitarie (congenite nei bambini, acquisite negli adulti come la colangiopatia correlata ad AIDS), spesso associata a superinfezioni (p. es., da cytomegalovirus, da Cryptosporidium), a istiocitosi X, o all'uso di farmaci o di droghe (p. es., somministrazione intrarteriosa di floxuridina). Sia la colangite sclerosante primaria che quella secondaria causano lesioni infiammatorie sovrapponibili e cicatrici fibrose nei dotti biliari. Altre cause di stenosi del dotto biliare sono la coledocolitiasi, la stenosi biliare postoperatoria, il danno ischemico della via biliare (durante il trapianto di fegato), le anomalie congenite dell'albero biliare, il colangiocarcinoma, e le infestazioni parassitarie.
La diagnosi di stenosi e dilatazione biliare necessita di tecniche di imaging come l'ecografia e la colangiografia.
Il trattamento si concentra sul miglioramento dell'ostruzione biliare (p. es., con dilatazioni e stenting delle stenosi) e, se possibile, sull'eliminazione dei microrganismi responsabili o sul trattamento della causa primaria (p. es., HIV).
