La colangite sclerosante fa parte delle sindromi colestatiche croniche, caratterizzata da infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari intra ed extraepatici. La progressione della malattia porta all'obliterazione finale dei dotti biliari con cirrosi, insufficienza epatica e a volte colangiocarcinoma. Il trattamento è incentrato sulla sorveglianza delle complicazioni e sull'intervento endoscopico o chirurgico per le stenosi dominanti, nonché sul trattamento della causa quando possibile.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione biliare.)
La colangite sclerosante può essere primaria (senza causa nota) o secondaria. Le cause della colangite sclerosante secondaria includono (1):
Infettiva (p. es., parassiti o infezioni opportunistiche secondarie a immunodeficienza, come nella colangopatia correlata all'HIV)
Immuno-mediata (p. es., colangite sclerosante correlata a IgG4, rigetto del trapianto)
Maligna (p. es., colangiocarcinoma o istiocitosi a cellule di Langerhans, cancro del pancreas, malattia metastatica)
Ischemica (p. es., malattia critica, malattia tromboembolica)
Indotta da chemioterapia o farmaci (p. es., floxuridina intra-arteriosa)
Ostruttiva (p. es., coledocolitiasi, stenosi chirurgica)
Sia la colangite sclerosante primaria che quella secondaria causano lesioni infiammatorie sovrapponibili e cicatrici fibrose nei dotti biliari.
La diagnosi di stenosi e dilatazione biliare necessita di tecniche di imaging come l'ecografia e la colangiografia e la TC.
Il trattamento si concentra sul miglioramento dell'ostruzione biliare (p. es., con dilatazioni e stenting delle stenosi) e, se possibile, sull'eliminazione dei microrganismi responsabili o sul trattamento della causa primaria (p. es., HIV).
Riferimento
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
